库欣综合征的检查项目有哪些

库欣综合征的检查项目有哪些

1.糖皮质激素增高，昼夜的分泌节律消失。

(1)尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高，大于20mg/24h，如超过25mg/24h，则诊断意义更大。

(2)尿中游离皮质醇(F)增高，超过110µg/24h，由于尿中F反映24h的皮质醇水平，受其他因素影响比血中皮质醇小，故诊断价值较高。

(3)血浆中皮质醇的基础值(早晨8时)增高，昼夜节律消失，正常人血浆中皮质醇的分泌有昼夜节律，一般早上8时分泌最高，下午4时为8时的一半，夜间12时为下午4时的一半，而库欣病患者下午4时与夜间12时的分泌量不减少，甚至更高，正常的昼夜分泌节律消失，当然在测定血中皮质醇时，要排除时差等因素对昼夜节律的影响，防止假库欣病。

2.血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病，ACTH也有昼夜分泌节律，早上8时最高(空腹基础值10～100pg/ml)，晚上最低;库欣病病人ACTH的昼夜节律消失，肾上腺增生和异位ACTH综合征时，血浆中的ACTH测定值高于正常，特别是后者更加明显，通常大于200pg/ml;而肾上腺腺瘤或腺癌，由于自主地分泌皮质醇，对垂体的ACTH有明显的反馈抑制，其血浆中ACTH的测定值低于正常，ACTH测定值有时不太稳定，因ACTH 为脉冲式分泌，血浆浓度变化大，且易受温度影响而被肽酶破坏，并易吸附在玻璃管壁上，所以要用带有肝素的塑料管收集血标本，低温送至实验室，还必须尽快分离血浆，冻存待测或尽早测定，ACTH增高有临床意义，ACTH低时则要排除操作时的影响因素。

3.小剂量地塞米松抑制试验

(1)午夜1mg法地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇(F)，如比对照日下降50%，称可以抑制;不能抑制的，库欣综合征可能性较大，此法能鉴别出大部分的“库欣”与“非库欣”，而且方法简便，常被作为库欣综合征的筛选试验;假阳性反应可见于那些服过苯妥英钠，苯巴比妥，利福平等加速地塞米松代谢药物的病人，那些接受雌激素治疗或他莫昔芬(tamoxifen，可增加皮质醇结合蛋白)等的病人，以及患有内源性压抑的病人，因为存在假阳性，也有的医院做午夜1.5mg地塞米松抑制试验。

(2)2mg地塞米松2天法抑制试验(Liddle试验)：连续2天口服地塞米松0.5mg，每6小时1次或0.75mg，每8小时1次，每天分别测服药后的血中游离皮质醇(F)与24h尿中的F，如果服药后血中的F，24h尿中的F比服药前降低50%以上，称可以抑制，则排除“库欣”的诊断;反之，可确诊为库欣综合征，再进一步做库欣的病因鉴别诊断，Liddle试验也存在15%～20%的假阳性反应，必须与24h尿中的F等结合在一起分析，以提高诊断的准确率。

4.大剂量地塞米松抑制试验(DST)

(1)8mg地塞米松2天法：连续2天服用地塞米松(2mg，每6小时1次)，服药后的血中F和24h尿中的F与对照天相比下降50%.以上，为可以抑制，为增生型库欣，反之为不抑制，考虑为肾上腺皮质腺瘤或腺癌，异位ACTH综合征和某些结节性增生患者，可结合其他化验，试验，进一步鉴别。

(2)过夜8mg地塞米松抑制试验(DST)法：过夜8mg法为简化的大剂量DST，对库欣病的诊断敏感性为88%，而特异性略低，约60%，如果在服药前的8：00，8：30，9：00和服地塞米松后次晨7：00，8：00，9：00及10：00取血测ACTH及皮质醇，可改良过夜8mg DST，使敏感性提高。

5.CRH兴奋试验 对用大剂量8mg DST不能鉴别的病人，可做CRH兴奋试验。

方法：用皮下埋管法开放静脉，先取血测ACTH作对照，然后注射CRH 1µg/kg或100µg/次，分别于注射前15min，注射后0，15，30，60min采血，测ACTH，结果如图1，腺瘤病人由于能自主分泌大量的血中F，反馈抑制垂体，故测定基础值低于正常人，注射CRH后无明显兴奋，即没有高峰，异位ACTH综合征时，血中ACTH不受CRH影响，故ACTH测定基础值很高，也没有兴奋高峰，而肾上腺皮质增生的病人，不论是垂体微腺瘤引起双侧肾上腺弥漫性增生，还是结节性增生，其基础ACTH都较高，且能被 CRH兴奋，注射CRH后ACTH有高峰值。

Kay等总结CRH兴奋试验的结果后提出：峰值比基值升高的百分率：ACTH>50%，血中的F>20%为阳性反应，提示垂体性库欣病，而ACTH升高<50%，血中F<20%为阴性反应，提示异位ACTH综合征，或肾上腺源性库欣综合征，但实践证实，肾上腺增生病时 CRH试验存在10%的假阴性，目前有人提出联合运用精氨酸加压素(AVP)做CRH试验，我院曾用神经垂体后叶素(神经垂体素)替代AVP与CRH联合运用，做兴奋试验，发现于垂体性库欣(不论是双肾上腺弥漫性增生还是结节性增生)时，注射神经垂体后叶素与CRH后，ACTH都能升高，升高的绝对值超过 20pg/ml，其血中F的升高绝对值超过7µg/dl，而肾上腺源性库欣(如肾上腺腺瘤)时.ACTH的增加值小于20pg/ml，血中F的增加值小于 7/µg/dl。

6.其他试验

(1)美替拉酮(甲吡酮，化学名双吡啶异丙酮，Su4885，mitopirone，metyrapone)试验：

该药可抑制肾上腺皮质激素合成中所需的11-β-羟化酶，使11-脱氧皮质醇等中间产物增多，而皮质醇和皮质酮的合成减少，尿中17-生酮类固醇(17-KGS)或17-OHCS的排量显著增加。

方法：

口服法：美替拉酮2～3g/d，分4～6次口服，连服1～2天。

静脉滴注法：美替拉酮30mg/kg或1.5～2.0g加入500ml生理盐水中，4h滴完。

凡垂体-肾上腺皮质功能正常者，试验后24h尿中的17-KGS或17-OHCS比基值增高2倍以上，皮质增生的结果同上，而皮质肿瘤者分泌呈自主性，除少数腺瘤外，一般无反应，异源ACTH综合征者部分可增高。

(2)米非司酮(商品名：息隐，Ru486，mifepristone)兴奋试验：Ru486能竞争性地抑制糖皮质激素与其受体结合，与糖皮质激素受体的亲和力为地塞米松的3倍，故可阻断糖皮质激素对下丘脑-垂体的负反馈作用，使HPA系统兴奋。

其作用机制如下：

①正常的血中游离皮质醇(F)对中枢ACTH的反馈抑制机制，正常的糖皮质激素受体由3部分组成，即激素结合部位，DNA结合部位及抗原部位，在一般情况下，DNA结合部位被两个热休克蛋白HSP90封闭，当血中F与垂体ACTH细胞的糖皮质激素受体(胞浆受体)的激素结合部位结合后，能使封闭 DNA结合部位的热休克蛋白(HSP90)脱落，使其DNA结合部位的位点暴露，进而使其能与细胞核中的DNA模板结合，兴奋转录合成一些抑制性的 “酶”，抑制调控ACTH的转录与合成。

②米非司酮(Ru486)的作用机制，在正常人中，当一定量的Ru486竞争性地与受体的激素结合位点结合以后，不能使封闭DNA结合位点的热休克蛋白(HSP90)脱落，结果使其无法与细胞核中的DNA模板结合，转录合成的抑制性的“酶”就大大减少，使抑制调控ACTH合成的作用大大减弱，血中的 ACTH就升高，F也相应的升高。

一日法的Ru486试验，即正常人用4mg/kgRu486，能使服药后的ACTH及皮质醇，比服药前对照天的基础值升高超过30%，库欣综合征患者，由于血中皮质醇增多，4mg/kg的Ru486不能完全竞争性地抑制皮质醇与其受体的结合，故反馈抑制的减弱幅度小，因而服药后ACTH及皮质醇 (血，尿中的F)的值与服药前对照的基础值相比，不增高或升高<30%，称不能被兴奋，故该试验能鉴别“库欣”与“非库欣”。

也有人用日服5mg/kg的Ru486做试验，或3天法的Ru486试验，做库欣综合征的病因鉴别诊断，肾上腺增生患者的ACTH与皮质醇能被大剂量的Ru486(5mg/kg)兴奋而增高，而肾上腺腺瘤者无反应。

(3)静脉法地塞米松抑制试验：

①鉴别库欣和肥胖，给地塞米松5µg/(kg·h)，从上午10时到下午3时，共静脉滴注5h，单纯性肥胖病人晚上7时血中的F就被抑制得很低，低于1.4µg/L，次晨8时的血中F仍受抑制，而库欣综合征病人的血中F在晚上7时不能被抑制到2.5µg/L，次晨8时的血中F要超过5µg/L。

②用于库欣综合征的鉴别诊断，用1mg/h的地塞米松连续静脉滴注，从上午11时到下午3时，持续滴注4h;正常人或单纯性肥胖者的血中F都能很快被抑制到低于3µg/dl，并保持抑制到次晨9时，而库欣综合征病人血中的F可下降到超过基础值的50%，但却很快出现“脱逸”现象，次晨9时的血中F值超过10g/dl，异位ACTH综合征及肾上腺自主分泌性腺瘤患者，在静脉法地塞米松抑制试验中不被抑制，到目前为止的研究，尚未能把轻度(或早期)库欣与肥胖压抑患者(假库欣)鉴别出来，也未能证明该试验方法是否比传统的，既简单又廉价的午夜1mg法地塞米松抑制试验更有诊断价值。

1.X线检查

(1)蝶鞍平片法或分层摄片法：由于库欣病患者的垂体肿瘤较小，平片法结果大多阴性，用蝶鞍分层片法部分病人仅有轻度的异常改变，且敏感度差，准确性不大，但如发现蝶鞍增大，有助于垂体瘤的诊断。

(2)肾上腺X线法：对肾上腺占位性病变的定位有帮助，但不能鉴别结节性增生与腺瘤。

2.CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径>10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。

对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往>2cm。

注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。

3.磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。

4.B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。

5.其他

(1)131Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描：能显示肾上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤侧浓集，对侧往往不显影，图像不如CT清晰。

(2)岩下窦ACTH测定(IPSS)：做选择性静脉取血，测ACTH，若病人经生化检查为库欣病，而CT等扫描为阴性，可做此检查。

从岩下窦(垂体的主要静脉流出通道)，颈静脉球及其他部位取血测ACTH，与末梢血中的ACTH比较：库欣病患者患侧岩下窦的血中ACTH与末梢血中ACTH的比值多≥2∶1;异位ACTH综合征测岩下窦的血与末梢血中的ACTH不会有梯度改变(一般≤1.5∶1);若一侧岩下窦血中ACTH的水平与对侧相比≥1.4，说明垂体腺瘤局限于这一侧，另外选择性静脉取血查ACTH，还可判定可疑肿瘤部位是否有异位的ACTH分泌。

双侧岩下窦取血(IPSS)如结合CRH试验，可使诊断的精确性达到100%，Finding等认为，垂体性库欣病患者，其岩下窦与外周血中基础 ACTH之比为11.7±4.4，在应用CRH后可增至50.8士18.3，而在异位ACTH综合征病人中，IPSS与外周血中基础ACTH之比为1.2 士0.1，应用CRH后无变化，这在区分隐性ACIH综合征患者时特别需要。

库欣综合征的检查

1、糖皮质激素增高，昼夜的分泌节律消失。

(1)尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高，大于20mg/24h，如超过25mg/24h，则诊断意义更大。

(2)尿中游离皮质醇(F)增高，超过110µg/24h，由于尿中F反映24h的皮质醇水平，受其他因素影响比血中皮质醇小，故诊断价值较高。

(3)血浆中皮质醇的基础值(早晨8时)增高，昼夜节律消失，正常人血浆中皮质醇的分泌有昼夜节律，一般早上8时分泌最高，下午4时为8时的一半，夜间12时为下午4时的一半，而库欣病患者下午4时与夜间12时的分泌量不减少，甚至更高，正常的昼夜分泌节律消失，当然在测定血中皮质醇时，要排除时差等因素对昼夜节律的影响，防止假库欣病。

2、血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病，ACTH也有昼夜分泌节律，早上8时最高(空腹基础值10～100pg/ml)，晚上最低;库欣病病人ACTH的昼夜节律消失，肾上腺增生和异位ACTH综合征时，血浆中的ACTH测定值高于正常，特别是后者更加明显，通常大于200pg/ml;而肾上腺腺瘤或腺癌，由于自主地分泌皮质醇，对垂体的ACTH有明显的反馈抑制，其血浆中ACTH的测定值低于正常，ACTH测定值有时不太稳定，因ACTH为脉冲式分泌，血浆浓度变化大，且易受温度影响而被肽酶破坏，并易吸附在玻璃管壁上，所以要用带有肝素的塑料管收集血标本，低温送至实验室，还必须尽快分离血浆，冻存待测或尽早测定，ACTH增高有临床意义，ACTH低时则要排除操作时的影响因素。

皮质醇增多症是什么病

对皮质醇增多症很多人都不是很了解，这是一种什么样的疾病呢，该如何治疗最佳，因此我们在发现自己患有这样疾病的时候，都是要选择很好的治疗方式。

库欣综合征(Cushing’s Syndrome，CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

血糖异常竟与胰腺肿瘤有关？

非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血,或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征,包括：低血糖低血糖(胰岛素瘤过度分泌胰岛素);Zollinger-Ellison综合征(胃泌素瘤过度分泌胃泌素);VIP瘤(血管活性肠肽或前列腺素E和E2 过度分泌所致);

类癌综合征(由类癌肿瘤所引起);糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征库欣综合征(ACTH过度分泌);中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤)。

这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤,其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺。

风湿性关节炎会引发什么疾病

一些并发症，常见的有以下几种：

1、肺炎：由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。

2、泌尿系统感染：风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。

3、柯兴氏综合征：患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征，常见症状主要有满月脸，水牛背，体重增加等。

4、口腔溃疡：风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐，厌食，皮疹，味觉消失等不良反应。

5、传染病：患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。

6、库欣综合征： 患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

继发性高血压原因是什么

引起继发性高血压原因主要有以下几种:

(1)原发性醛固酮增多症(原醛症)

是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。

(2)嗜铬细胞瘤 可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

(3)库欣综合征

即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类;前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。

(4)肢端肥大症 是由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。

上述的文章，为大家详细的介绍了继发性高血压发生的原因，现在大家对此都应该了解了吧，继发性高血压的危害比原发性高血压要厉害的多，所以大家一旦怀疑自己有血压高的现象，就一定要及时的检查，积极的治疗，把握最佳的治疗时间，在生活中要保持一个良好的情绪，不能有大幅度的情绪起伏，容易造成血压异常症状。

6类食物可以引起脂肪肝

某些药物或化学毒物通过抑制蛋白质的合成而致脂肪肝，这种脂肪肝叫药物性脂肪肝。此类脂肪肝应避免使用有害药物，必要时辅以支持治疗，直至脂肪肝恢复为止。

1、四环素类 四环素性脂肪肝多见于孕妇，用药15天即可发生，病死率高达75%;

2、长期应用皮质激素，在引起类库欣综合征的同时，可伴有脂肪肝发生;

3、抗肿瘤药如嘌呤霉素、甲氨蝶呤等可以引起肝脏脂肪变性;

4、降血脂药，有些降血脂药如安妥明等，若使用不当，反而会加重脂肪肝;

5、一些中草药及矿物药，如中药大枫子、三氮化二砷均可引起肝脂肪变性;

6、抗结核药，如异烟肼。

Tips——何谓库欣综合征

库欣综合征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

孕期检查项目

孕期检查项目很多，而且十分不同时期的，一般主要的项目有：身高、体重、测量血压、腹围、妇科内诊、乳房检查、骨盆外测量、血型、贫血检查、心电图、梅毒血清反应检查等。由于各个阶段孕妇身体状况和胎儿的发育水平都不同，因此在怀孕的不同阶段，检查项目也是有区别的。

在孕前早期，也就是妊娠第1周-第12周，要做的检查有B超、宫内感染检查、筛查肝炎病毒、血尿常规检查等。在孕中期，也就是妊娠第13周-第27周，有彩色B超检查、妊娠糖尿病检查、妊娠高血压检查、唐氏综合征(先天愚形)筛查等。在孕晚期，也就是妊娠第28周到生产，有胎儿监护仪检查、脐血流检查、B超检查、血型、凝血四项、肾功和复查肝功的检查，为最后的分娩做准备。

溃疡性结肠炎的检查项目

溃疡性结肠炎的检查项目：为了诊断溃疡性结肠炎，医生们都会问你相关症状，给你做体格检查和一系列其他检查。检查能帮助医生排除其他能够引起类似症状的疾病，比如克罗恩病、肠易激综合征或者憩室炎。

溃疡性结肠炎的检查项目1、结肠镜检查。在这项检查中，医生将用一根薄细的照明工具查看你整段结肠内面。同时，医生也可能会钳取结肠内层样本做检查(活组织检查)。

溃疡性结肠炎的检查项目2、钡餐灌肠或者x线检查腹部以便显像结肠。

溃疡性结肠炎的检查项目3、血检，这项试验是为了检查感染和炎症。

溃疡性结肠炎的检查项目4、粪检，为了查找血液，感染，白细胞。

溃疡性结肠炎的检查项目：通过上述内容的介绍希望大家对溃疡性结肠炎的相关检查项目有所了解，希望对溃疡性结肠炎的患者有所帮助。

继发性高血压的原因是什么？

(1)原发性醛固酮增多症(原醛症)

是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。

(2)嗜铬细胞瘤 可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

(3)库欣综合征

即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类;前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。

(4)肢端肥大症 是由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。

库欣综合征的病因

医源性皮质醇症 (10%)：

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH也可出现皮质醇症。

垂体性双侧肾上腺皮质增生(15%)：

双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致，临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右，这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 (15%)：

支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)，甲状腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征，这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症，病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用，病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。

肾上腺皮质肿瘤 (5%)：

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩，此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变，肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。

肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜，瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似，腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移，细胞呈恶性细胞特征， 无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。

临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增生与腺瘤的中间型，患者血浆ACTH可呈降低，大剂量氟美松无抑制作用。

据统计，临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚为少见。

发病机制

1、原发性肾上腺皮质病变 原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%，皮质腺癌约占5%;而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的，肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型，由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩，腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高， 肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变，p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株，而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤，而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题，故良性肿瘤的机制还未明确。

还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关;大多数恶性肿瘤有11号染色体短臂缺损，可导致，IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。

2、垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%，由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH依赖型。