生长激素缺乏症容易与哪些疾病混淆
生长激素缺乏症容易与哪些疾病混淆
1.非内分泌因素引起的矮小症
(1)体质性矮小症:不是疾病,有阳性家族史,出生时身高、体重正常,儿童期生长一直迟缓,青春发育延迟,青春发育期生长加速,一部分人不明显,成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内,患儿无垂体性侏儒的面部表现,体型正常,骨龄正常或稍延迟,其他实验室检查结果也正常。
(2)基因遗传性侏儒症:与家族、种族有关,无内分泌功能紊乱,骨龄正常。
(3)胎儿期发育不良:低体重儿、早产儿于出生后,一部分病人一直以低百分位数生长,成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆,甚至也有细皱纹,体型正常、骨龄正常或稍延迟,内分泌功能正常。
各种严重的全身或器官慢性病,都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前,有关这些方面的问题就应注意或检查到。
(4)各种矮小综合征:为先天或遗传性疾病,如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征,以及常染色体异常引起的各种病症,均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外,尚有各自独特的临床表现,较容易与生长激素缺乏症相鉴别。
(5)骨与软骨发育不全:患儿多有肢体畸形,容易区别。
2.其他内分泌因素引起的矮小症
(1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝脏受体或受体后有缺陷,产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传,其临床表现与生长激素缺乏症一致,诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少,再加GH升高,则可以确诊。
(2)俾格米(Pygmies)侏儒:见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中,为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高,但IGF-Ⅰ减少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生长。
(3)分子结构异常的GH分泌:罕见,血中有免疫活性的GH浓度升高,但其生物活性降低或缺乏。
(4)甲状腺功能减退症:在儿童表现为克汀病,智力发育障碍,体型异常。但有一部分患儿表现不典型,以生长发育障碍明显,其他症状较轻,应引起注意。
(5)糖皮质激素过多症:包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇,以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌,抑制生长介素对软骨生长的刺激作用,并造成负氮平衡,使蛋白质合成障碍及骨质脱钙,这样骨基质形成迟缓,钙盐不能沉积,生长便被抑制。
(6)糖尿病:幼年期糖尿病控制不好,一部分患儿生长发育障碍,原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多,加上胰岛素不足,其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与肝脾肿大,则称为Mauric综合征。
生长激素缺乏症的治疗方法
垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。
绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。
人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10岁以后治疗的反应较差,需要使用的剂量较大,但只要长骨骨骺未闭合,注射生长激素都有效。推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5次,剂量不变,或增加剂量。一般来说,人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron侏儒,疗效也不如人们的期望,不如用GH替代治疗疗效。
除了上述替代治疗外,用一些配合治疗是必要的,如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用,自身还能促进生长,只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。此外,口服以下激素也具有疗效。
雄激素:可促进生长激素的分泌,加速蛋白质合成,与青春期的快速增长有关,但治疗2~3年后,此作用减弱,且可促进骨骺愈合,最终身高仍矮。使用时间要适当把握,过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多,一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强,而雄激素作用较弱的制剂,使用时应注意用法与用量,并检查肝功能。
甲状腺素:甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用,但它可促进机体成熟,促使骨骺过早愈合,最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用,所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。
人绒毛膜促性腺激素:主要用于经过上述治疗已不再长高者,以促进青春期发育。
其他:一些微量元素如锌。
生长激素缺乏症临床表现
临床表现病变发生于不同的生长发育期,临床表现不同。
胎儿期缺 hgh对胎儿骨骼生长很少影响,大部分垂体功能减低的婴儿出生时身长和体重正常,但其平均出生身长比正常婴儿略低。严重缺乏 hgh的新生儿可有小阴茎,因hgh对雄激素促阴茎生长反应有允许作用;也可有新生儿低血糖,因患儿糖原储存及葡萄糖动员均有异常。
新生儿期严重 hgh缺乏者生长速度在出生后数月开始下降,到6个月时身长可低于正常婴儿的第三百分伴数,不太严重的ghd可能须更长时间方表现。骨骼生长速度仅为正常儿童的一半左右。
儿童期垂体ghd的体征明显如下:①生长速度缓慢。此概念是相对的,若整个生长期生长速度均在同年龄同性别正常儿童的50百分位数以下,最终导致身高的丢失。②身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童身高均值矮2.5~30标准差,或为正常儿童身高的第3百分位数以下,比由父母遗传所预测的身高矮,身体各部比例的正常演变推迟,骨龄延缓。③营养良好,面有细皱,皮下脂肪过多,肌肉发育较差,皮肤细,皮褶厚度在正常上限,体重与相同身高正常儿童相等或稍高,这是由于 hgh的脂肪分解作用减低所致。④面容幼稚,脸面骨比颅骨生长更延迟,致前额膨出,鼻梁发育不全,下巴小,出牙延迟,牙珐琅质形成异常,牙挤满于小牙床上。⑤青春发育在单缺hgh者常延缓至18~20岁,患者喉结小,声音尖细,有青春发育者身材猛长速度比正常儿童为低,有些患者成年后可有生育能力。
宝宝个子长的慢是什么原因 生长激素缺乏症
部分宝宝个子长得慢主要是由于垂体前叶分泌的生长激素不足所致。
原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿在出生时的身高和体重都正常,多数在1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄。
继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄。由围生期异常情况导致者,幼年即出现生长迟缓,且常伴有尿崩症状;颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。
儿童生长迟缓怎么办 把握治疗黄金期对症下药才有效
孩童生长迟缓的原因很多,如果是确诊为生长激素缺乏症的孩童,应遵循医嘱,接受正确的生长激素治疗,生长迟缓的情况便可能获得改善;不过,必须把握骨骼生长板闭合前的治疗黄金期才有效,通常女生骨龄在14岁、男生骨龄在16岁以后,就不宜使用药物治疗。目前健保给付对象,包括生长激素缺乏症、透纳氏症候群、小胖威利氏症候群、SHOX基因异常者。
生长激素缺乏症的饮食
现在市场上销售着各种各样的增高药和增高器材,顾客可能会很多,但是收到成效者却很少。为什么会有这种现象呢?这与很多人身高太矮是密不可分的。现在社会上有很多矮个子的人,这也是令很多人特别苦恼的问题,求其是男生。身高是衡量男性的一项重要指标,身高太矮的男性往往会有一种自卑感。生长激素缺乏症是引起身高矮的重要原因之一。
饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和微量元素和维生素的食物,避免吃过多油炸食品和膨化食品,注意多休息,避免熬夜,注意有适量的体育锻炼,体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体长高。
小孩注射生长激素的危害有哪些
小孩注射生长激素的危害是非常多的。生长激素在医生的指导下使用,一般没有严重的不良反应。少数的小孩出现水肿、注射部位局部疼痛,一般不用治疗,会自然消失的。
因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,其外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述症状外,尚有原发病的种种症状和体征。本病一旦确诊,开始治疗年龄愈小,效果愈好。目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素。
身高与遗传,营养状况,运动情况密切相关,注意营养均衡,多参加体育锻炼,最好能查个激素水平看看是否有异常。如果没有特殊原因最好不要通过服用激素来增高。小孩注射生长激素的危害是非常大的。
注射生长激素对孩子的危害是非常大的,首先对孩子的发育无疑是会造成影响的,这种影响是不好的,因为人体本身是会分泌生长激素的,即使是生长激素不足,发育不良的孩子,也要注意不要随意注射生长激素,让孩子健康成长的方式有很多,但是不建议大家使用注射生长激素。
生长激素缺乏症的饮食保健
生长激素缺乏症患者饮食饮食宜清淡,营养丰富均衡,具体请遵医嘱。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
生长激素缺乏有什么危害
生长激素缺乏症的儿童得不到早期治疗,他可能出现以下症状:身高不达标 骨骼发育缓慢 生长速度慢 外貌比实际年龄小 脂肪沉积,特别是腰腹部
对生长正常的儿童来说,生长激素会通过血液进行循环到达全身,起到刺激生长的作用。缺乏足够量的生长激素会通过影响身体的基本供给而影响身体的生长发育。
蛋白质:构成肌肉组织,没有足够的生长激素,机体无法提供足够的蛋白质来组成肌肉,这就是生长激素缺乏可能造成儿童身体虚弱、不善于运动的原因。
脂肪:提供能量供给,生长激素能促使脂肪转化为生长需要的能量。患有生长激素缺乏的儿童不能有效燃烧脂肪,更容易长胖。
刺激骨骼生长的激素:生长激素可以刺激机体分泌其他激素,如胰岛素样生长因子-1(IGF-1),这种激素对骨骼的生长起着十分重要的作用,缺乏胰岛素样生长因子-1是生长激素缺乏症儿童身高发育不正常的原因之一。
发出生长信号:生长激素通过血液循环达到机体各个部分,起着对器官发出生长信号的作用。
用珍怡的注意事项
在医生指导下用于明确诊断的病人。
糖尿病患者可能需要调整抗糖尿病药物的剂量。
对由脑瘤而造成的生长激素缺乏的病人或有颅内伤病史的患者,必须严密监测其潜在疾病的进展或复发的可能性。
同时使用皮质激素会抑制生长激素的促生长作用,因此患ACTH缺乏的病人应适当调整其皮质激素的用量,以避免其对生长激素产生的抑制作用。
少数病人在生长激素治疗过程中可能发生甲状腺功能低下,应及时纠正,以避免影响生长激素的疗效,因此病人应定期进行甲状腺功能的检查,必要时给予甲状腺素的补充。
患内分泌疾患(包括生长激素缺乏症)的病人可能容易发生 股骨头骺板滑脱,在生长激素的治疗期若出现跛行现象应注意评估。
有时生长激素可导致过度胰岛素状态,因此必须注意病人是 否出现葡萄糖耐量减低的现象。
切忌过量用药,一次注射过量的生长激素可导致低血糖,继之出现高血糖。长期过量注射可能导致肢端肥大症状与体征以及其他与生长激素过量有关的反应。
注射部位应常变动以防脂肪萎缩。
运动员慎用。
生长激素缺乏症的治疗
采用r-hgh进行替代治疗,剂量0.1iu/(kg.d),每晚睡前30分钟皮下注射,开始治疗年龄宜早,可4~5岁。
疗程宜长,应持续到骨骺融合时。以3个月为一疗程,根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。
治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(t4)水平降低,应定期(1~3个月)检测。必要时可补充左旋甲状腺素片20~50ug/d,根据血清 tsh、t3、t4水平加以调节。治疗过程中每3个月复查身高、体重1次,半年测1次igf-1及gi-i抗体,1年复查1次骨龄。
gh治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月,以后与gh合并治疗
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症(别名:垂体性侏儒症,多发营养不良性侏儒 英文:Growth hormone deficiency)系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面,本病一经确诊,应及早治疗,可考虑选择生长激素替代治疗。
因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有:①原发性:垂体功能障碍的②继发性:肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤,也可暂时引起生长激素缺乏。
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4~5cm。成年后身高一般不超过130cm。
生长激素缺乏症的检查项目有哪些
1.入睡30~60min后抽血,在生理的GH高峰时检测GH的浓度。
2.收集夜间9时到次晨7时的尿液,测定尿中排出的GH,也有一定的参考价值,并有可能区分出正常的下限;其实践尚有限,需进一步观察总结。
3.精氨酸刺激试验 静脉注射精氨酸,其方法是禁食一夜后,以0.5g/kg,最大20g,于30min内滴注,试验前及试验后15,30,90,120min抽血测GH的浓度。正常人受此刺激,在30~90min内出现GH分泌的增加峰。垂体GH缺乏性侏儒症时无GH释放高峰或高峰低平。
4.左旋多巴刺激试验 左旋多巴口服,体重15kg时服125mg,体重在15~35kg之间服250mg,体重大于35kg服500mg,服药前后抽血,其临床意义同精氨酸刺激试验。副反应主要是恶心等胃肠道不适。
5.可乐定刺激试验 可乐定口服,0.10~0.15mg/m2,抽血及其临床意义与精氨酸刺激试验类似。注意少数病人可出现低血压与嗜睡。
6.胰岛素低血糖试验 低血糖是人体严重的应激情况,此时体内GH会大量释放。此试验有一定危险性与不适。一般用人胰岛素0.075~0.1U/kg,溶于生理盐水中,于2min内注射完,要求在此后20~40min内血糖低于2.5mmol/L(45mg/dl)或为原来的50%。低血糖峰后GH一般即出现增加峰,同时皮质醇也升高。为防止低血糖昏迷与抽搐,应开放静脉滴注盐水,备好葡萄糖注射液。
小儿生长激素缺乏症会引起哪些疾病
当下丘脑或垂体受损严重时,可出现多发性垂体促激素不足,除生长激素(GH)缺乏外,可有促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和(或)促性腺激素、促卵泡生长激素的缺乏,引起甲状腺功能减低,肾上腺萎缩,性器官发育障碍。低血糖发生率增加。颅内肿物较多见的为颅咽管瘤或鞍上和鞍内肿物,可先有生长落后逐渐显著,继之颅压增高出现头痛、呕吐、视力障碍和眼底改变等。有的是在颅脑手术后出现症状。