多发肝海绵状血管瘤病因

多发肝海绵状血管瘤病因

肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明，有以下几种学说。

1.发育异常学说目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。

2.其他学说毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后，血肿机化、血管再通后形成血管扩张。

多发肝海绵状血管瘤症状

本肿瘤生长缓慢，病程较长，病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为：

1.无症状型此型占绝大多数(80%以上)，终身无任何感觉，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。

2.有症状型通常肿瘤直径超过4cm以上时，可出现症状。常见的症状有：

(1)腹部包块：半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛，表面光滑或不光滑，软硬不一，随呼吸上下移动，有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。

(2)胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。

(3)压迫症状：肿瘤压迫食管下端，可出现吞咽困难;压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水;压迫肺脏，可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等。

肝海绵状血管瘤应该做哪些检查

对本病的诊断帮助不大，一般肝功能均正常，酶活性不高。少数患者有红、白细胞及血小板减少，切除血管瘤后可恢复正常。血象变化在巨大肝海绵状血管瘤病例中较为常见。长海医院肝外科80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中，有半数血红蛋白在1.55mmol/L(10g)以下，最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白细胞计数在5.0×109/L以下，最低仅2.2×109/L;有1/3患者血小板计数在100×109/L以下，最低仅40×109/L，上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其贫血和血小板减少可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查：

1.超声检查 近70%的血管瘤呈强回声，且内部回声均匀，余者可呈低回声、等回声或混合回声，如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见，部分血管瘤可出现中央部血池样充填。

2.CT扫描 海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀，大的血管瘤病灶中央可见更低密度区，呈星形、裂隙状或不规则形。瘤内偶见钙化，呈圆形或不定形强回声，病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化，随后增强区进行性向中心扩展，延迟扫描病灶呈等密度充填，显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂，可有以下表现：病灶早期呈高密度强化，也有的病灶强化不显著，低于正常肝组织，延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化，延迟扫描也无充填，此类血管瘤管壁很厚，管腔狭小，造影剂难以进入。

3.核素肝血池扫描 对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高，用99mTc标记红细胞，有血流的地方即可显像，血流丰富或淤滞者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚，逐渐增浓，1h后仍不消散，这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。

4.MRI检查 表现为长T1长T2信号，T2像呈相对高信号，呈“灯泡征”。

5.肝动脉造影 系一种有创性检查方法，对血管瘤的敏感性及特异性均高，早期注药后2～3s病灶周边即有染色，造影剂清除缓慢，可充盈持续18s以上，造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征，称之为“早出晚归征”。

有人提议，对肝脏海绵状血管瘤的诊断，凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变，应以CT或MRI来验证，结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查，鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针，但细针穿刺活检结果表明，约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构，仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来，董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺，可得到较大的组织标本，确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置，切割速度快，因此与用20G细穿刺针相比，出血等并发症发生率并无明显提高，在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。

肝血管瘤诊断的注意事项

1、肝海绵状血管瘤大多为先天性疾病，如何检查肝血管瘤有单个的，也有多个的。对人体健康一般没有什么影响，病员不必紧张。

2、较小的多发性肝血管瘤在作b超或ct检查时会时多时少，这是因为检查仪器灵敏度的限制或检查者的仔细程度不一所致。少一个不一定是好，多一个也不一定是坏。

3、关键在于诊断的可靠性，如若诊断已肯定为血管瘤，只需要定期——比如半年或一年复查一次就可以了。

4、过大的血管瘤有压迫肝脏或周围器官的，如何检查肝血管瘤或影响血液循环的，应该作手术切除。没有这些情况的不必作手术切除，也没有药物可以治疗——事实上本不需要治疗。

5、可以工作，可以运动，在生活上没有什么要特别注意的地方，除非过大的血管瘤要当心不要受到外伤或挤压，以致把它弄破，肝海绵状血管瘤不会变癌。

多发肝海绵状血管瘤检查

肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查：

1.超声检查 近70%的血管瘤呈强回声，且内部回声均匀，余者可呈低回声，等回声或混合回声，如有钙化可见强回声后伴声影，彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见，部分血管瘤可出现中央部血池样充填。

2.CT扫描 海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀，大的血管瘤病灶中央可见更低密度区，呈星形，裂隙状或不规则形，瘤内偶见钙化，呈圆形或不定形强回声，病灶边缘通常清晰光滑，典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化，随后增强区进行性向中心扩展，延迟扫描病灶呈等密度充填，显示“快进慢出”的表现，直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂，可有以下表现：病灶早期呈高密度强化，也有的病灶强化不显著，低于正常肝组织，延迟扫描所有病灶均呈等密度充填，个别病例始终无强化，延迟扫描也无充填，此类血管瘤管壁很厚，管腔狭小，造影剂难以进入。

3.核素肝血池扫描 对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高，用99mTc标记红细胞，有血流的地方即可显像，血流丰富或淤滞者核素浓聚，肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚，逐渐增浓，1h后仍不消散，这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。

4.MRI检查 表现为长T1长T2信号，T2像呈相对高信号，呈“灯泡征”。

5.肝动脉造影 系一种有创性检查方法，对血管瘤的敏感性及特异性均高，早期注药后2～3s病灶周边即有染色，造影剂清除缓慢，可充盈持续18s以上，造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征，称之为“早出晚归征”。

肝海绵状血管瘤治疗

(一)手术切除适应证

1.有明显临床症状，影响正常生活和工作者;

2.直径>10cm的巨大海绵状血管瘤;

3.诊断不明确，不能排除恶性肿瘤者;

4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;

5.有发生破裂出血可能者;

6.对年龄40岁以下，瘤体>5cm，可能有继续增大者。

(二)其他疗法

1.介入栓塞治疗

目前HAE多用于无法手术切除的肝血管瘤的治疗。另外，妊娠期海绵状血管瘤常迅速增大，为预防腹压逐渐增大引起肝海绵状血管瘤的破裂出血，HAE是最佳的选择治疗方法。

2.放射治疗

对无法手术切除的巨大肝海绵状血管瘤，可采用放射治疗，以控制肿瘤进一步增大。

为什么有颅内海绵状血管瘤

1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。

不同类型肝血管瘤的特点

(1)海绵状血管瘤

最常见的肝血管瘤就是肝海绵状血管瘤，通常情况下，这类血管瘤的切面会呈现出钻口的形状特征，类似于我们常见的蜂窝状。肝海绵状血管瘤的腔体内部，会存在一些特殊的组织纤维。肝海绵状血管瘤的腔壁之内，会被一些细胞覆盖，纤维内部会出现一些细小的血管。其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

(2)硬化性血管瘤

硬化性血管瘤也是一种比较常见的肝血管瘤疾病。其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。患者的肝脏间隔纤维组织非常明显，而且血管瘤呈现出官腔塌陷的情况，整体较为坚硬，而且会表现一种退行改变。

(3)血管内皮细胞瘤

常见症状为血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

(4)肝毛细血管瘤

一般会出现血管腔窄，纤维间隔组织多。

多发肝海绵状血管瘤

肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，除皮肤和黏膜外，肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位，可单发或多发，有蒂或无蒂，多见于肝脏表面，其体积从针尖至核桃或儿头大小，严重者可占据整个肝脏，向腹部明显膨出。肿瘤质地柔软，切面呈蜂窝状，内充满血液，有弹性，可压缩。肿瘤初发生时不产生任何症状，逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状，也可导致心力衰竭等并发症，随着瘤体逐渐增大，若不予治疗，可发生破裂引起大出血的危险。

肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外，肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位，可单发或多发，有蒂或无蒂，多见于肝脏表面，其体积从针尖至核桃或儿头大小，严重者可占据整个肝脏，向腹部明显膨出。

肝海绵状血管瘤[1]可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，平均年龄50岁，男女比例1∶(1.25～6)，也有男性发病较高的报道。

肝海绵状血管瘤病因

可能与下列因素有关：

1.肝毛细血管组织感染后变形，毛细血管扩张;

2.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，坏死后的肝组织周围血管充血、扩张，最后形成空泡状

3.肝内区域性血循环停滞后，致使血管形成海绵状扩张。肝内持续性静脉淤滞，引起静脉膨大

4.肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张;

5.发育异常，此为较多学者的认为。

肝脏血管瘤严重吗

说起生病，大家最害怕的就是癌症、肿瘤类的疾病，特别是危及身体重要器官的疾病。现在我就和大家说说肝脏血管瘤到底严不严重。

1第一，肝血管瘤是比较常见的血管瘤之一，通常主要发生在成年人身上。但是，肝脏血管瘤和恶性肿瘤有本质区别，它是一种比较良性的肿瘤。所以通常情况下它是可以治愈的，患者并不用过分的担心。

2第二，在肝脏血管瘤中我们最多见的是肝海绵状血管瘤。肝海绵状血管瘤大多数都是先天性血管发育不正常而导致，发病无症状。但是肝海绵状血管瘤成人后一般不继续生长，亦不会癌变，可以治愈，所以对健康没有太大的影响

3第三，肝血管瘤是由于先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。此外，毛细血管组织感染后变形、女性激素也是诱发肝脏血管瘤的病因。

注意事项：肝脏血管瘤其实并不严重，它是一种良性的肿瘤不会发生癌变。可以通过手术和中医中药治疗，只要及时配合医生的治疗，注意日常的饮食，多休息，放松心态，肝脏血管瘤是可以治愈的。

肝海绵状血管瘤会遗传吗

与遗传有关系。根据现代流行病学的最新统计，肝海绵状血管瘤具有一定的遗传现象，家族成员中上一代直系亲属中患有肝海绵状血管瘤病，其子女一代的患病几率高于正常人的 2～3 倍。