肺动脉瓣狭窄是怎么引起的
肺动脉瓣狭窄是怎么引起的
各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。
在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。
另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
主动脉瓣狭窄辅助检查
(一)X线检查 左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。
(二)心电图检查 轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。
(三)超声心动图检查 M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。
(四)左心导管检查 可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。
婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗
专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。
婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：
1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。
上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。
2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。
3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。
肺动脉瓣狭窄手术的并发症
专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。
肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
肺动脉瓣狭窄治疗有哪些
重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术
(1)机制 球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。
(2)适应证 ①右心导管检查发现右室的收缩压>60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg。②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。
(3)并发症 常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。
2.手术治疗
(1)手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
(2)手术方法 ①低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。②体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。③术后并发症和手术效果 术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
在身体出现疾病一定要及时进行治疗，同时在生活中一定保持良好的生活习惯，上面就是对重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法的介绍，通过了解之后我们知道一般这样的疾病都是需要手术进行治疗的，另外平时在生活中一定要避免剧烈的运动，情绪上一定不要大喜大悲，要保持平和的心态、
为什么有心室间隔缺损
室间隔缺损意味着隔离左右心室(心脏下部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。
图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的两个常见位置，而心室间隔缺损(VSD)导致了左心室富氧血液与右心室缺氧血液的混合。
VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害，形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。
心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从心房到心室血流(或者从心室到主动脉或肺动脉血流)的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：
★ 狭窄：这时瓣膜不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。
★ 闭锁：瓣膜发育不正常，导致血液没通道。
★ 心脏瓣口血液反流：瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。
“肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷：此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。
肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。
对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿，其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。
其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。
胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断
单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。
在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。
大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。
通过上面的介绍，大家也都知道胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的了，胎儿的任何部位都正在发育和长成的阶段，尤其是肺部动脉，如果情况很严重，很容易让孩子们出现先天性的心脏病，这可不是一件小事，因此需要引起孕妇们的高度重视。
引起心脏杂音的原因有哪些
一、心尖区收缩期杂音
非病理性心尖区收缩期杂音，风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病。乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)、特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞、类癌综合征。左，已衰竭、主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。
二、心尖区舒张期杂音
风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤、二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征、动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全、重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病、主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音。
三、主动脉瓣区收缩期杂音
风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病、主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形。重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音、其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。
四、主动脉瓣区舒张期杂音
风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性。动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大、主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。
五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音
室间隔缺损、婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室一右房通道。
六、肺动脉瓣区收缩期杂音
非病理性肺动脉瓣收缩期杂音、风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性。动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄。Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征、房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、颈动脉杂音。
七、肺动脉瓣区舒张期杂音
风湿性肺动脉炎、风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后、相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)、先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。
八、三尖瓣区收缩期杂音
风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形、肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损、肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。
九、三尖瓣区舒张期杂音
风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎、先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大、三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。
十、心底部连续性杂音
静脉营营音、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室(房)、先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄。
肺动脉瓣中度狭窄该如何治疗呢
先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.
注意观察到医院复查,如果有适应症的话可以行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 适应症：
目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张,射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证.
有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中,重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复.一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少.但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力,器械条件及术后监护水平等)来决定.对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术.这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失.对于伴有右室发育不良,右心功能不全,伴明显三尖瓣返流,重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选.
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。
压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
肺动脉瓣狭窄手术注意哪些
心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失等。
1、心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。
2、心脏肺动脉瓣狭窄的术后恢复心脏肺动脉瓣狭窄 的患儿在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。
3、心脏肺动脉瓣狭窄 手术治疗效果心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。
什么是肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。
除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。