先天小耳畸形是否遗传

先天小耳畸形是否遗传

分型：

第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。

第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。

第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

第一型可给予耳廓的修复，

第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，

第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前解放军第456医院耳鼻喉诊疗中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好，并发症少，且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力，手术成功率高，仍是目前理想的耳架选择。

对于此种病症，最好及早治疗，早发现，早根除。患者应该到当地权威医院选择正确的手术方式，彻底根除病症以及相关并发症。并且手术时间维持较长一般需要2至3个月的护理期，所以应该趁早进行手术。

小儿外耳畸形是怎么回事

先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。

这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。

什么年龄进行而在比较合适?全耳再造能否恢复孩子听力?

全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。

由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子7岁时再造外耳。不过，修主任提醒说，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。

宝宝尿路感染的原因

很多家长都很迷茫，自己平时护理宝宝挺小心谨慎，怎么宝宝还是患上了尿路感染呢?这时我们需要分析一下宝宝尿路感染的原因，看看身为家长的你是否遗漏了什么小细节。

1、年幼的宝宝经常需要换尿布，如果家长换尿布不及时的话，宝宝因为排尿、排便，尿道口常常会受到粪便的污染，容易使尿路发生上行感染;

2、尿路的先天畸形，是身体各部位先天畸形中发生率较高的部位，如输尿管、膀胱、下尿道畸形等，都容易并发尿路感染;

3、宝宝的身体尚未发育发熟，容易被病菌所侵扰，如果滥用抗生素，就易使细菌破坏尿道周围的防御屏障，侵入尿路引起感染;

4、母亲妊娠期出现尿路感染，宝宝出生后缺乏母乳喂养，患尿路感染的可能性也会增加。

什么是小耳畸形

小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

常见的5种畸形耳朵

1、耳垂缺损

耳垂缺损多因外伤、感染等原因所致，不少人因为穿戴耳饰不当引起耳垂裂。

2、小耳或无耳

先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，主要指那些重度耳廓发育不全的人。

3、去副耳

有的人在耳前长有一块小肉赘，外形有的像小指肚，有的还长着几个凸起，并带有软骨。由于长在耳前，对面部美容有一定影响。

4、招风耳

耳轮不能卷曲，整个耳轮无回旋的余地，形成的耳轮又薄，形同贝壳的边缘。这是常见的先天性耳廓畸形，也是民间传说的“招风耳”。

5、杯状耳

杯状耳也常被称为卷曲耳、垂耳等，因为它的外形好像在耳轮缘穿了一条绳子，将其收紧似的，因此也有人将其称为环缩耳。杯状耳的畸形对容貌影响较大，还会影响戴眼镜。

小儿外耳畸形种类介绍

先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

先天性小耳畸形临床表现

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

宝宝6种常见畸形耳朵

1. 小耳畸形

小耳畸形指的是耳廓畸形。

轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。

中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。

重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。

2. 外耳道闭锁

外耳道闭锁多是外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。

轻度畸形：仅有外耳道外部闭锁。

重度畸形：外耳道全部闭锁，常伴有中耳畸形、鼓膜未发育完全的症状。

温馨提示：注意孕期保健，减少畸形发生率;采用综合措施，进行补救。

3. 耳前瘘管

耳廓是由胚胎第一、二鳃弓外胚层小丘融合而成的，若在融合时留有上皮残余，即形成盲管。

症状表现：耳前瘘管多位于耳轮前方，常见瘘口有脂性或酪状分泌物。

4. 鳃裂囊肿

鳃裂囊肿来源于第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位于耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。

症状表现：年幼时囊肿不明显，待年长后逐渐增大。如合并感染，形成脓肿，可反复化脓。

治疗建议：脓肿位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意，不要伤及面部神经。

5. 内耳畸形

内耳畸形中内耳未发育较少见，多有出生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。

6. 先天性胆脂瘤

宝宝先天性胆脂瘤为外胚层错位，上皮堆积而成，会逐渐向四周扩大，破坏骨质。

胆脂瘤可发生在外耳道或颞骨其他部位。

治疗建议：CT多能确诊，应行手术清除。

先天性耳朵畸属于遗传吗

不知道大家有没有看到过先天性耳朵畸形的患者，这些患者的耳朵发育的不是很完美，要么就外耳廓发育畸形，还有的是耳道也发育异常，甚至有的听力还受到影响。不过这种情况可以得到很好的治疗，而让人们担心的是这种先天性耳朵畸形会不会遗传呢?下面来看这方面的信息。

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。

先天性耳朵畸属于遗传吗

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。