免疫缺陷病的治疗方法
免疫缺陷病的治疗方法
1、治疗原则
①保护性隔离患者，减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。
2、应用免疫制剂
大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏，补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于2.5g/L的患者，应给予人丙种球蛋白静脉滴注。其他替代治疗包括特异性免疫血清，输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。
3、免疫重建
通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植，以重建免疫功能，对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情，是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下，用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快出现胸腺重建的表现，并持续存在。干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞，可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植，应根据患者病情和具体情况选定。
4、基因治疗
某些原发性免疫缺陷病为单基因缺陷所致，一些突变位点已经明确，从而为未来基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化)，被基因转化的细胞经过有丝分裂，使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在，并发挥功能。理论上讲，凡骨髓移植成功的疾病均是基因治疗的指征。
对于年纪大的人来说，免疫缺陷病的到来，如果想要自己有一个健康的身体，那么就要在日常生活中保持良好的习惯，这样才能避免疾病的困扰。
艾滋病及其传播途径
艾滋病全称为获得性免疫缺陷综合症，是由人类免疫缺陷病毒感染引起的以严重免疫缺陷为主要特征的性传播疾病，临床上以淋巴结肿大、厌食、慢性腹泻、体重减轻、发热、乏力等全身症状起病，逐渐发展至各种机会性感染、继发肿瘤等而死亡。
艾滋病患者与免疫缺陷病毒感染者是本病的传染源，其传播途径主要有：
1，性接触传播 包括同性之间或异性之间的性接触。
2，经血液传播 包括输入血液制品、接受器官移植、与静脉药瘾者共用注射器或被免疫缺陷病毒感染的针头刺伤皮肤。
3，母婴传播 即感染病毒的母亲通过胎盘、经产道分娩。哺乳的途径传染新生儿。
目前尚未发现免疫缺陷病毒可以通过呼吸道、食物、汗液、泪液、昆虫叮咬、握手、共用游泳池和厕所等途径传播的证据。
如何预防免疫缺陷病
您了解免疫缺陷病该如何预防吗?免疫缺陷病的遗传因素占很大比重，若母亲有病史，很有可能遗传给腹中的胎儿，因此，产检是避免生下有缺陷的婴儿的有效办法，并且孕妇在妊娠期间一定要格外注意用药和身体的保养。免疫缺陷病并不可怕，可怕的是我们忽略了这种疾病的强感染性，积极预防可以远离免疫缺陷病。
1、免疫缺陷病的筛检和认证
(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。
(2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。
(3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。
(4)体格检查：体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线，可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿，可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者，有毛细血管扩张和共济失调表现。联合免疫缺陷症者，可能呈现短肢侏儒症。Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。
选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者预后不良，如麻疹、肺炎等。
(5)实验室检查：①血细胞计数：免疫缺陷病患者，白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5～3.0×109/L，小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞，用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验，检测T3阳性细胞，确定T细胞比例。同时，用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2∶1～1.4∶1。②免疫球蛋白检测及免疫试验：取患者血清作免疫球蛋白的测定，主要测定IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量，并收集唾液检测SIgA含量。正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml;IgM含量为60～200mg/100ml，平均为120mg/100ml。免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)，因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种，3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况，以确定Ig效应。特别是当血清Ig含量和种类无大的异常变化时，更应进一步证明抗体的特异性效应。③细胞免疫试验：除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外，还需进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法，使受试者致敏，2～3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验，也可以检查其细胞免疫功能。④血清中补体检测：首先检测血清总补体活性。用致敏绵羊红细胞，加受试者不同量的新鲜血清，测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。
此外，还可以检测各补体成分C1～C9的存在与否，主要是测定C3和C1q。
2、一级预防措施
(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常使用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。
(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。
(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。
3、免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。
(1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。
(2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血，以防止移植物抗宿主病(GVHD)的发生。
(3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次，剂量加倍即可。
(4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD，预后不良。
(5)胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。
(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善，其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常，将是最好的预防方法。
随着越来越多的人死于免疫缺陷病，这种疾病的预防和治疗越来越受到人们的关注，医学研究者也时刻不敢放松，在努力研发治愈免疫缺陷病的有效药物和疗法，帮助更多的人摆脱病魔，减轻患者及其家属的痛苦，重新开始正常的生活，拥有健康的身体，重拾对生活的信心。我们要尽最大的力量帮助我们身边的免疫缺陷病患者，让他们感受希望和温暖。
自身免疫病与免疫缺陷病之区别
【免疫缺陷病】
免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是：
1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染;
2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起;
3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样;
5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性;
6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
【自身免疫】
1、自身免疫的生理性意义是：
(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。
(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。
2、自身免疫病的基本特点：
自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多;(2)血清中能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞;(3)病情迁延反复;(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润;(5)自身免疫病有重叠现象;(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效;可以复制出相似的动物模型。
3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。
自身免疫病的组织损伤机制：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。
4、免疫缺陷病的共同特征：
(1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染;通常体液免疫缺陷易发生细菌感染;细胞免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各种类型的感染。
(2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生率比正常同龄人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。
免疫缺陷病的检测方法
体液免疫缺陷的六种检测方法：
①血清Ig的测定，常用免疫扩散法和免疫比浊法。
②分泌型IgA的测定，用单向免疫扩散或ELISA 等。
③同种血细胞凝集素测定医学教育网|搜集整理。
④特异性抗体产生能力测定，疫苗接种后抗体产生的测定。
⑤抗IgA抗体的测定，测自身抗体。
⑥SmIg测定，检测B细胞数量和其成熟程度。
哪些免疫缺陷疾病可能导致孩子反复发生鹅口疮
严重联合免疫缺陷、慢性皮肤黏膜念珠菌病等免疫缺陷病会导致孩子反复发生鹅口疮。但即使宝宝反复鹅口疮不愈，爸爸妈妈亦无需过于紧张，马上联想到这些免疫缺陷病。因为一般而言，免疫缺陷的宝宝会出现反复腹泻、反复呼吸道感染、肺炎等等症状，其症状会比鹅口疮更加严重。因此，如果有反复腹泻、肺炎等等孩子，在疾病中伴随有鹅口疮的反复发作或者迁延不愈，需要考虑到免疫缺陷病的可能。
什么是免疫系统缺陷
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染,恶性肿瘤,应用免疫抑制剂,放射治疗和化疗等原因引起.(一)概念:由于免疫器官,组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程.(二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎,肺炎,中耳炎,细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等.其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染.由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节,不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病.其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡.先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷,补体缺陷,吞噬功能缺陷,联合缺陷,T细胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病.在临床上较为多见.如感染,肿瘤,肝,肾功能不全,内分泌紊乱,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染.(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍.(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高.(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍,失调,常同时导致自身免疫病的发生.从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复.但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷.
导致人体免疫缺陷的病因是什么
原发性免疫缺陷病是由于免疫系统遗传缺陷或先天性发育不 全，多见于婴幼儿，包括吞噬细胞缺陷病、体液免疫缺陷病、细 胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病又称免疫缺陷状态，继发于其他原因或疾 病，可发生于任何年龄。造成继发性免疫缺陷病的常见原因有：免疫抑制剂的应用在自身免疫病和器官移植的病人, 大量或长期应用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素，细胞毒类药物 如硫唑嘌呤、环磷酰胺以及抗淋巴细胞血清等，抑制免疫反应而 造成免疫缺陷状态。蛋白质缺乏、肾脏疾病大量蛋白尿、大面积烧伤从损伤 皮肤丢失大量蛋白质者均导致体液免疫缺陷。
后天继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。 1. 继发于某些疾病的免疫缺陷
感染
许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。
恶性肿瘤
患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。
蛋白质丧失、消耗过量或合成不足
患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。
联合免疫缺陷病检查
1.严重联合免疫缺陷病辅助检查
体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病
体液与细胞免疫均有异常。IgM降低，IgA及IgE升高，IgG正常或轻度降低。细胞免疫检查可有不同的异常。皮肤试验无反应，体外T细胞对PHA和刀豆素反应存在，但对特异抗原如破伤风类毒素和混合反应异种细胞反应极差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。可有贫血。
3.共济失调毛细血管扩张症
T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴细胞转化试验低反应或正常。迟发性变态反应皮肤试验阴性。40%患者血清缺乏IgA，也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE减少者。B细胞计数和NK细胞活性正常。脑电图、肌电图异常。血清甲胎蛋白增高，肝功能异常，血清中可检出自身抗体。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病
淋巴细胞减少或正常，T细胞减少，T细胞功能有不同程度的缺陷，淋巴细胞对PHA和特异性抗原的反应降低或缺如，对异体淋巴细胞反应正常或降低，迟发性皮肤反应阴性。体液免疫也有不同程度缺陷，血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。胸腺小，周围淋巴组织发育不良。
严重联合免疫缺陷病，胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。
先天性（原发性）免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
特异性免疫缺陷
1 B细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
2 T细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 T和B细胞联合缺陷性疾病
--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。
非特特异性免疫缺陷
1 吞噬细胞缺陷病
--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
2 补体系统缺陷病
--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。