鱼鳞病的主要特征是什么
鱼鳞病的主要特征是什么
1、它是一种具有高畸变率的常染色体显性遗传病,比较少见。一般在出生后或生后数月发病,表现为出现泛发性及局面限性的损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,而生后则会脱落,皮肤呈泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑则有润面,红斑也可逐渐消失,还可在出现较厚的疣状鳞屑,局限性者发病者表现为仅在四肢屈侧及皱壁部出现较厚的鱼鳞状角质片。
2、因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
3、鱼鳞病早期正传是鱼鳞病患者一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑。
4、重者鱼鳞病患者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身。
5、板层状鱼鳞病的症状为是一种常染色体隐性遗传病,患者一般出生后全身即有一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,而且还可引起眼睑及唇外翻。
鱼鳞病有什么危害?
鱼鳞病的危害我们可以从它的症状看出来,鱼鳞病是一种遗传角化异常障碍性皮肤病,俗称“蛇皮病”,主要表现皮肤干燥、粗糙,状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。
鱼鳞病虽然不会直接危害患者的生命,但是对于患者的身心健康都造成了很大的危害,特别影响患者的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者的生活、学习、社交带来不便,造成极大的痛苦。由于鱼鳞病还有遗传性,还会影响到下一代的身体健康,鱼鳞病的危害很大的。因此发现鱼鳞病及早接受正规的治疗才是明智之举。
鱼鳞病患者应避免搔抓皮肤。皮肤在发生鱼鳞病病理改变后,皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。这也是鱼鳞病的危害之一。
鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮脂腺循环正常,有充足的水分,皮脂分泌在皮肤表层,使皮肤正常或片状鱼鳞减轻,随着天气的变冷,气温降低,人体的整个内分泌系统也相对减弱,汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥,掉皮脱屑,所以要治好鱼鳞病,必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。
鱼鳞病是一种主要由遗传引起的疾病,这个病一年四季都会出现,主要表现为皮肤裂口、干燥、粗糙,皮肤外观很不好看,会给患者的而生活、学习、社交带来很大的痛苦,因此患者朋友们应该及早的到医院参加治疗,虽然这样的疾病很难治愈,但是通过积极地治疗方法及早的参与治疗,是能够帮助患者早日脱离疾病的困苦,早日回到正常的生活。
鱼鳞病遗传几率
鱼鳞病不同于我们所见到的皮肤病,它是一种遗传性皮肤角化病,皮肤干燥龟裂是其常见的表现。鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病是寻常型鱼鳞病的一种,它的自己的遗传方式。其主要遗传特点是患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为 50%,每代人中男女发病率相等。鱼鳞病是常染色显性遗传性皮肤病,只要不与有同样疾病的病人婚配,其后代就有可能不发生类似的疾病。
性联遗传寻常性鱼鳞病的性联遗传也称之为X-联锁遗传,主要的遗传方式为隐性遗传。其主要遗传特点是几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
鱼鳞病的并发症
智能障碍癫痫鱼鳞病综合征 该病大多都是在婴儿期发病。主要因为轻度的鱼鳞病样红皮病、 智能障碍和癫痫三联征构成。有的还会出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不 能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。
鱼鳞病侏儒智能障碍综合征 这是由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪综合于一身的综合征。除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 这个并发症是非常少见的,它是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的 鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障 碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍, 且不会随年龄增大而加重。
鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征 较为少见的是以染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向 震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。还有可能引起神经性耳聋、嗅觉丧失。一般的患者都是有较轻的皮损。这个疾病的死因大多数是因为肾 功能衰竭或者心力衰竭。
鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征 本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质综合构成的,罕见。大多数女性较多,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。
冬季预防鱼鳞病复发注意保湿
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,又称“蛇皮病”,主要表现为皮肤干燥,伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。
鱼鳞病患者的病情在冬季加重,夏季减轻,并且疾病的复发是困扰很多患者的问题。该病带给人们的痛苦不只是外表的还有心理的。因为鱼鳞病本身就较为难治疗,所以一旦治好后,就再次复发是非常折磨人的。
1、鱼鳞病本身具有,冬重夏轻、反复发作这样的特点,也可以说是一种季节性的皮肤病。传统中医普遍认为冬季鱼鳞病高发主要是外燥和内燥纠结而生。燥乃秋天之主气,燥有外燥和内燥之分。外燥于气候有关,内燥则是由于体内津血减少亏虚所化生。燥邪容易导致皮肤干燥、粗燥、鲜屑干燥等皮肤病。
2、鱼鳞病的发病,除了患者本身的因素,与患者的生活环境有很大的关系。化学、内分泌、感染因素或外部因素等等,都可能导致病情的复发。
4、鱼鳞病冬季加重,夏季症状轻。冬季的天气干燥,患者的日常护理不当,很容易导致皮肤的代谢功能障碍,从而导致病情的复发。
5、治疗期间半途而废患上鱼鳞病后,患者都想找到一种立标见影的治疗方法,如果在预定期限内没有达到自己心目中的效果,就会另寻新的治疗方法。这种盲目的治疗结果往往是,病情刚刚有点起色就放弃,而后从头再来。最后进入了一个越治越严重的死胡同。
预防鱼鳞病复发护理注意保湿。鱼鳞病患者首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。鱼鳞病患者日常生活中很重要的一点就是保湿滋润,每天涂抹润肤剂和软化剂,可使干燥缓解,鳞屑减少,瘙痒减轻。另外,鱼鳞病患者冬季护理需注意洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
讲解鱼鳞病遗传吗
鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病,其中以遗传性鱼鳞病较为常见。鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病,临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病是一种遗传病,该病的遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。
鱼鳞病是遗传病,主要是以以下两种常见的遗传方式:
大多为常染色体隐性遗传方式常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。
性联遗传:又称X-联锁遗传,其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。女性仅属于携带基因者而发病极少。
患上鱼鳞病下一代有危险吗
鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病,其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:
①、性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。
②、常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。
鱼鳞病的遗传方式
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
鱼鳞病可以汗蒸吗
鱼鳞病可以汗蒸。
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥这种病目前还是很难治疗好的,很多都是只能靠日常注意好,药物只能控制,并不能根治,随着医疗水平的提高,现在这一疾病也有了新的突破。主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。所以说,鱼鳞病可以汗蒸。
鱼鳞病什么时候发病 什么是鱼鳞病
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病,主要表现为皮肤干燥,伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。
鱼鳞病的危害有哪些
很多患者认为鱼鳞病不是什么大病,其实鱼鳞病的危害还是很大的。因此鱼鳞病必须及时治疗,鱼鳞病的危害有很多,以下就是专家的介绍。
鱼鳞病的危害我们可以从它的症状看出来,鱼鳞病是一种遗传角化异常障碍性皮肤病,俗称“蛇皮病”,主要表现皮肤干燥、粗糙,状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。
鱼鳞病虽然不会直接危害患者的生命,但是对于患者的身心健康都造成了很大的危害,特别影响患者的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者的生活、学习、社交带来不便,造成极大的痛苦。由于鱼鳞病还有遗传性,还会影响到下一代的身体健康,鱼鳞病的危害很大的。因此发现鱼鳞病及早接受正规的治疗才是明智之举。
知道鱼鳞病的危害就应该及时到医院治疗,专家提醒:患有鱼鳞病的患者及时到正规的医院进行治疗。
鱼鳞病的危害是什么呢
鱼鳞病的危害:
鱼鳞病的危害我们可以从它的症状看出来,鱼鳞病是一种遗传角化异常障碍性皮肤病,俗称“蛇皮病”,主要表现皮肤干燥、粗糙,状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。
鱼鳞病虽然不会直接危害患者的生命,但是对于患者的身心健康都造成了很大的危害,特别影响患者的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者的生活、学习、社交带来不便,造成极大的痛苦。由于鱼鳞病还有遗传性,还会影响到下一代的身体健康,鱼鳞病的危害很大的。因此发现鱼鳞病及早接受正规的治疗才是明智之举。
鱼鳞病患者应避免搔抓皮肤。皮肤在发生鱼鳞病病理改变后,皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。这也是鱼鳞病的危害之一。
鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮脂腺循环正常,有充足的水分,皮脂分泌在皮肤表层,使皮肤正常或片状鱼鳞减轻,随着天气的变冷,气温降低,人体的整个内分泌系统也相对减弱,汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥,掉皮脱屑,所以要治好鱼鳞病,必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。
鱼鳞病是一种主要由遗传引起的疾病,这个病一年四季都会出现,主要表现为皮肤裂口、干燥、粗糙,皮肤外观很不好看,会给患者的而生活、学习、社交带来很大的痛苦,因此患者朋友们应该及早的到医院参加治疗,虽然这样的疾病很难治愈,但是通过积极地治疗方法及早的参与治疗,是能够帮助患者早日脱离疾病的困苦,早日回到正常的生活。
鱼鳞病越早治疗越好
鱼鳞病发病部位的皮肤表面有斑纹且十分难看,给人以脏乱的印象,尤其是在冬季时效果更明显。这种疾病主要是由于病人身体的维生素A先天性缺乏,其含量远远低于正常人。
首先,早发现早治疗。鱼鳞病是一种皮肤顽疾,要做到早发现早治疗。临床观察发现,鱼鳞病患者越早治疗效果越好,疗程越短。
其次,加强日常护理。护理不当会造成鱼鳞病病情加重,患者发病后一定要加强护理,对于上呼吸道感染、情绪波动、紫外线曝晒等不良因素,一定要尽量抑制,切不可让病情进一步加重。
再次,控制好情绪。得了鱼鳞病的患者,非常容易产生负面情绪,比如悲观、焦虑等。鱼鳞病是比较严重,但是并非不治之症,临床很多患者都得到了治愈,所以患者一定要坚定信心,千万不要在心理上败给疾病。
鱼鳞病是什么
鱼鳞病是一种遗传性的角化障碍性皮肤病,主要是皮肤干燥伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征。寻常型鱼鳞病的临床表现一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。鱼鳞病有以下症状:
1、鳞屑
临床上,很多鱼鳞病患者,在婴儿出生时,即可见到发病,主要表现为鳞屑,分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,以四肢伸侧为重。且不随年龄增长而减轻。鱼鳞病的症状,可伴有隐睾和角膜点状混浊。
2、红斑
鱼鳞病的症状发展缓慢,可持续终生,鱼鳞病发生后,患者在全身弥漫性红斑基础上,有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,有的鱼鳞病患者,会出现连续性板层表皮脱落以及眼睑外翻等症状。
3、皮肤粗糙
手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。
4、冬重夏轻
在鱼鳞病发作初期,患者通常没有明显症状,但受季节限制,常常在冬季加重,夏季缓解。冬天常会出现瘙痒等症状,夏季少数患者可能因出汗困难而感觉周身不适。
5、毛囊角化丘疹
一般都出现在上臂和大腿的伸侧,有的时候脸颊也会有。病情不严重时,毛孔粗一些,每个毛孔就是一个小点,病情严重的话这些小点就会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。
什么是鱼鳞病
鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,以全身皮肤干燥、多形性鳞屑为主要特征。根据发病原因可分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病,以前者最为常见,其发病与基因突变有关,根据不同的临床表现又可分为寻常型鱼鳞病、性联阴性遗传病、鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等等,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,如霍奇金病、自身免疫性疾病、HIV感染、麻风、严重营养缺乏以及一些影响胆固醇代谢的药物等等。
根据家族史、临床表现,结合组织病理特征一般可以明确诊断,应注意区分先天性鱼鳞病与获得性鱼鳞病。目前尚无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化,治疗原则是温和、保湿、轻度剥脱。治疗方法有很多,外用药物治疗有10%~20%尿素霜、α-羟酸、40%~60%丙二醇可增加皮肤水合程度;维A酸制剂可改善角化程度,减少鳞屑;与糖皮质激素联用可增加疗效。