脊髓空洞病理是什么
脊髓空洞病理是什么
1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
2、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
3、先天性脊髓发育异常：胚胎时期脊髓中央管闭合不正常或脊髓中央管附近胶质细胞增生所致循环不良，产生退行性变、软化、溶解，后形成空洞。脊髓空洞症常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等。
骨髓空洞症遗传吗有哪些病因
脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征;肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成;常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织;还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。
专家介绍：不管男女，只要存在致病基因就会发病，但是因女子有两条X染色体，所以女子的发病率大约是男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用，男子发病时，往往重于女子。
1.常见的髓空洞症会遗传吗?病人的双亲中必有一人患同样的病(基因突变除外)。
2.髓空洞症会遗传吗?可以连续几代遗传，但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。
3.男病人将此病传给女儿，不传给儿子，女病人(杂合体)将此病传给半数的儿子和女儿。
有哪些因素引起了脊髓空洞症呢
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。
脊髓空洞症是怎么回事 是什么引起了脊髓空洞症
脊髓空洞症的主要病因
1、痿症循环异常：由于供应脊髓的痿症特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。
2、脑脊液动力异常：临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
3、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
医生提醒，该病容易造成患者各方面功能障碍，从而导致患者失去正常生活、工作能力。因此，及早发现疾病，及早采取治疗措施是必要的，通过了解脊髓空洞症的病因才能更准确的明确治疗方法。
骨髓空洞症是什么疾病
脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病。由人体各个部位传导感觉的神经纤维，再由周围神经脊神经根进入脊髓，再向上直达大脑，这样，人才能有各种不同的感觉。如果在传导通路上，有纤维被阻断，则这种感觉达不到大脑，人就不会有感觉了。
传导各种不同感觉的神经纤维，在脊髓内分布的部位与延伸的路径是明确而固定的。传导疼痛和冷热的神经纤维进入脊髓后，左右分叉，再向上达到大脑。脊髓空洞症就是脊髓中间出现了空洞，切断了左右交叉的痛觉和温度觉(痛温觉)纤维的一种病。
脊髓空洞症，顾名思义就是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成，所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。
中医治疗脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞(sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍，下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。
中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”隋代《诸病源候论》中，又提出风痱：“身体无痛，四肢不收，神智不乱，一臂不随者，风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而，随着脊髓空洞的发展，又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩，则又可归属“肉痿”之证。曰：“痿者，四肢无力萎弱，举动不能，若萎弃不用之状。”曰：“精气耗伤，故肌肉不仁，发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢，早期难以明确诊断，故待确诊后延请中医诊治者，大多已有肌肉痿废之症，故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。
脊髓空洞的一些病理症状
脊髓空洞的病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前不是很明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。
脊髓空洞发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩;面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。
脊髓空洞症治疗主要还是以修复神经组织为主,当神经组织功能恢复正常者激发人体自疗的能力，综合调节神经系统，内分泌代谢功能以及自身免疫系统等。
脊髓空洞症怎样治疗
1、治疗
一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。
1.颅后窝、颅颈交界区减压术 按常规颅后窝减压术方式进行，包括切除部分枕骨和上颈椎椎板，将硬膜广泛敞开，分离粘连，着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，需一并作处理。
2.脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术，将硬脊膜切开，探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体，于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物，可改善症状。
3.脊髓空洞转流术 按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管，作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术，对解除脊髓空洞症状有较好效果。
其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。