小儿肥厚型心肌病的症状表现有哪些

小儿肥厚型心肌病的症状表现有哪些

1、儿童肥厚型心肌病多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有肥厚型心肌病患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿肥厚型心肌病有左，右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。

2、婴儿常见症状有呼吸困难，心动过速，喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫，心脏扩大，有心脏杂音或心律失常，少数儿童有呼吸加快，乏力，心悸，心绞痛，头晕，晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死，即便无明显症状，也有发生猝死的危险，心力衰竭罕见，体征有脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动，第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂，胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。

心肌疾病有哪些分类及检查

1、限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积缩小，室壁不厚，收缩正常。

2、肥厚型心肌病：心肌疾病有哪些分类?肥厚型心肌病主要是指左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。

3、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。

4、特异性心肌病：心肌疾病有哪些分类?病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病即为特异性心肌病。

5、未分类心肌病：不适合归类于其他类型的心肌病(如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累、心室扩张甚轻，收缩功能减弱)等。

6、致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。

心肌疾病该做哪些检查：

(1)心电图检查

扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，少数出现病理性Q波。

肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

限制型心肌病：心电图示低电压，束支传导阻滞。

(2)体格检查

肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，晚期喷射性杂音。

限制型心肌病：查体心脏搏动弱，肺动脉瓣区第二心音亢进。

(3)超声心动图检查

扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，左室后壁运动减弱，左右心室流出道扩大。

肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

(4)其它：

心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，在扩张型心肌病的检查中，部分可见心内膜钙化阴影。

心肌病治疗讲究系统联合

心肌病一般分为原发性和继发性两大类。原发性心肌病是指病因目前尚不明确的心肌疾病，常见的有扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制性心肌病;继发性心肌病主要指有明确病因，如冠心病、高血压等导致的充血性心力衰竭、慢性心力衰竭。

心肌病严重影响生活质量

肥厚型心肌病是常见的原发性心肌病，少数患者症状突出，主要表现为心功能不全、心绞痛、晕厥。这些症状严重影响患者的生活质量，甚至使其丧失基本的生活能力。有时，心肌病导致的猝死还会发生在没有任何症状的患者身上，它也是青少年猝死的常见原因。运动员在赛场上猝死，很多情况就是由心肌病导致的，过度兴奋、剧烈运动常常是其诱因。

介入治疗是较好的非药物治疗手段

改善生活质量和预防猝死是肥厚型心肌病治疗的主要内容。有明确症状的肥厚型心肌病患者经过正规的药物治疗，症状多能得到满意的改善和控制。

对药物治疗效果欠佳或由于副作用不能使用药物治疗的患者，尤其是伴有左心室向外射血梗阻者，目前可用非药物治疗的手段，包括内科介入治疗(包括室间隔肥厚心肌化学消融术与双腔起搏器植入术)与外科手术治疗等，可进一步为患者减轻症状。

由于内科介入治疗与外科手术治疗有相似的疗效，同时具有创伤小、安全性高的特点，目前已成为治疗肥厚型心肌病较好的选择。

慢性心力衰竭需要系统治疗

临床发现，很多心力衰竭患者对自身的疾病情况长时间不知情，就诊时已到了疾病比较严重的阶段。一些患者虽然明确了诊断，但治疗上存在很多问题，如经常换医院、换生看病，结果缺乏系统治疗，导致疾病不能得到有效控制。事实上，多数慢性心衰患者只要能够及时、合理治疗，病情可在很长时间内稳定，从而使生活质量得到改善。

什么是肥厚性心脏病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

2 疾病病因

可能因素有：

一、遗传：一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。

二、内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

3 疾病症状

本病男女间有显著差异，大多在30-40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

心肌病要当心出现并发症

1、心律失常

谈肥厚型心肌病的并发症时，不得不说到心律失常，作为并发症的心律失常具有病发率高的特征，多见的室性心律失常、室上性心律失常及房颤，更为严重的病人还可有室性心动过速、室颤、停搏、猝死等情况出现，尤其是室性心律失常和房颤，要积极救治。

2、心脏性猝死

很多肥厚型心肌病人之所以死亡就是出现了此种并发症，约占此病死亡率的一半之上(曾有统计约为78)，原因在于严重心律失常，特别是室速、房颤。

3、动脉栓塞

肥厚型心肌病并发动脉栓塞的几率为9，分析病例发现病人并发的部位往往是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期;当然也不能排除其它的部位，如左心室形成血栓，脱落后又将会形成栓子，进而造成动脉栓塞(脑栓塞相较多些)。

4、感染性心肌膜炎

这种并发症往往是发生在梗阻性肥厚型心肌病中，发生的几率约为(5～10)，据了解感染灶较多发于二尖瓣、主动脉瓣。在室间隔上部接触性损伤部位发生的心肌病再并发感染性心肌膜炎是很少遇到的。

5、心脏传导阻滞

这种并发症多见于窦房结与房室结，要病例中常见到，它能影响药物对该病的治疗。

6、心力衰竭

肥厚型心肌病的并发症之心衰常常出现在扩张期，由心肌肥厚慢慢致使左心舒张功能不全、左心房压升高及左室舒张末压等一系列情况，再慢慢形成严重心力衰竟的症状，其发生率约为(14～16)

7、猝死

虽不多见，但肥厚型心肌病的并发症之猝死仍然不可忽视。在这种并发症发生之前可能不出现任何征兆，但专家表示这种并发症可有助于识别高危病人。

肥厚性心肌病的危害有哪些

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。心性猝死是肥厚型心肌病最为严重的并发症，可见肥厚性心肌病的危害是非常之大的。一起了解下还有哪些并发症及危害：一、心性猝死心性猝死是肥厚型心肌病最为严重的并发症，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。安置兼有起搏功能的体内除颤器(ICD)是防止、终止致命性心律失常导致猝死最为有效的手段。二、心内膜炎肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率约5%。HOCM患者应注意感染性疾病或手术、创伤等有并发心内膜炎的可能，应预防性应用抗生素。对已发生内膜炎者，应根据血培养的结果针对性地应用抗生素，必要时需要外科的介入。三、症状性房颤应用药物是预防、治疗肥厚型心肌病并发房颤的主要手段。通常?-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂(如异博定)，能较好的控制心室率。如没有禁忌证，同时还要应用抗凝剂预防血栓形成和栓塞性事件的发生。乙胺碘呋酮是目前预防肥厚型心肌病患者出现阵发性房颤最常用的药物。对于药物控制不佳、症状仍然突出且与心室率过快相关者，或阵发性快速房颤又不宜用药物维持窦性心律者，可选择房室结消融+永久起搏器。

心肌病的检查诊断方法有哪些

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。出现相关症状后一定要到正规进行检查诊断，以免耽误病情，延误治疗时机。

一、心电图检查

扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。

肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。

二、体格检查

肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。

限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。

致心律失常型右室心肌病：来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。

三、超声心动图检查

扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。

肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1。3：1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

温馨提示：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

心肌病的病因

心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

1、 扩张型心肌病：

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

2、 肥厚性心肌病：

可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。

3、限制型心肌病：

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。

心肌肥大的病因

1.遗传

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。

2.内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

本病男女间有显著差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

心肌劳损和心肌缺血怎么检查

(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低T波低平或倒置为主少数出现病理性Q波肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变部分出现Q波房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见限制型心肌病：心电图示低电压心房和心室肥大束支传导阻滞ST-T改变和心房颤动等心律失常

(2)体格检查肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大心前区可闻及收缩中晚期喷射性杂音第二心音常分裂限制型心肌病：查体心脏搏动弱心音纯肺动脉瓣区第二心音亢进可闻舒张期奔马律及心律不齐

(3)超声心动图检查扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大室间隔左室后壁运动减弱射血分数降低左右心室流出道扩大肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大表现为室间隔和左心室壁肥厚二者厚度之比多大于正常的1.3:1临床表现结合超声心动图和心室造影检查常可确诊限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小心尖部闭塞心内膜增厚和心室舒张功能严重受损

(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小肥厚的心肌凸入心室腔内在扩张型心肌病的检查中X线可看出心脏轻度扩大部分可见心内膜钙化阴影。

肥厚型心肌病该如何鉴别

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征的心肌病，根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性两种。专家指出，肥厚型心肌病容易与一些疾病混淆，需要引起重视。那么，肥厚型心肌病该怎么鉴别呢?下面，上海远大心胸医院专家将会为你详细介绍。

肥厚型心肌病该怎么鉴别?

专家表示，肥厚型心肌病要注意与以下疾病相鉴别：

1、主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄的收缩期杂音多在胸骨右缘第二肋间，杂音向颈部传导，大多伴有收缩期细震颤，主动脉第二心音减弱。X线检查升主动脉有狭窄后扩张，二者不难鉴别。

2、冠状动脉粥样硬化性心脏病

肥厚型心肌病该怎么鉴别?肥厚型心肌病与冠心病均有心绞痛，心电图ST-T改变，异常Q波及左室肥厚，因而两病较易误诊。鉴别点主要包括杂音、冠心病心绞痛、超声心动图检查以及心导管检查及冠脉造影可明确诊断。

3、室间隔缺损

杂音也在胸骨左下缘，但为返流性杂音，超声心动图和心导管检查可明确鉴别。

扩张性心肌病与肥厚性心肌病的发病机制的区别

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。致病原因可能为： 1：遗传 ，2：内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。疾病症状:呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。心悸。可以通过手术治疗，治愈的几率高。

扩张性心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性的心率衰竭，气急，端坐呼吸困难，浮肿，四肢无力。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。致病原因可能为:1，上呼吸道感染引起的病毒入侵心脏,造成心肌病变，从而引起心脏扩大。2：高血压。

目前 扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。目前国内外以心脏移植移植为主，难点主要受制于‘供心’来源匮乏，所以相当多的患者在等‘供体’时，已经失去生命。

原发性心肌病的病因是什么

原发性心肌病包括肥厚型和扩张型两种。肥厚型心肌病是一种 染色体遗传病，肥厚的部位是左心室壁。扩张型心肌病是由于心肌 病变导致的心肌萎缩、失去弹性（并且这个过程是持续的，病情是 不断加重的），收缩力减弱，当体力活动时，心率不能随代谢增加而 加快，从而产生了一系列症状。

原发性心肌病的主要表现是什么

原发性心肌病的主要表现是(1) 肥厚型心肌病：症状较轻的肥厚型心肌病患者平时大多没 有症状，在活动后可感觉呼吸困难，心绞痛或胸痛、心律不齐，极 少数患者发生复杂心律不齐而猝死。症状严重者发生“特发性肥大 性主动脉下狭窄”，安静时也会感到心悸、胸闷、气短；轻度活动后 可出现头晕、四肢无力、眼前发黑，甚至晕厥。妊娠使心脏负担加 重，越到妊娠晚期症状越明显，甚至发生猝死。(2) 扩张型心肌病：体力活动时可感觉头晕、无力，甚至晕厥 和猝死。