共济失调是绝症吗
共济失调是绝症吗
共济失调不是绝症。
共济失调西医治疗方法
共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。 神经干细胞(neuralstemcells,NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
中医治疗方法
(1)处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
(2)处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。
加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。 常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。
(3)处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。
遗传性痉挛性共济失调症
遗传性痉挛性共济失调是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,Sanger Brown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后Holmes将本组疾病命名为遗传性痉挛性共济失调,沿用至今。近年来随着基因诊断的发展,已从遗传性痉挛性共济失调中分出了较多的类型,如SCA2、SCA3/ MJD、SCA7等,证实不论Sanger Brown型、Marie型、遗传痉挛性共济失调等,实际是一组以共济失调为主征的症候群。近年来更认为遗传性痉挛性共济失调是一组有共济失调和下肢痉挛症状的综合征,且有不同的遗传方式,例如De Braekeleer(1996)在加拿大魁北克地区的567例痉挛性共济失调中发现常染色体隐性遗传者占13%。因此近年来已少用或不用Marie或Sanger-Brown作为独立的病名。实际上遗传性痉挛性共济失调包括了一部分 SCA2、SCA3/MJD、SCA7等类型的患者。
小脑性共济失调的临床表现
小脑性共济失调由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。
小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。
站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
急性小脑性共济失调的病症是什么
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始,逐渐发展到上肢及全身,病后3-5天达到高峰,多无抽搐、昏迷。一般讲,躯干比四肢严重,下肢比上肢严重,行走不稳,步态蹒跚,身躯左右摇摆。严重者不能行走,不能站立,甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言,眼球震颤明显。症状可能持续2个月以上,轻者1-2周内恢复,急性期脑电图后枕部慢波增加。颅脑CT检查多数正常,只部分病人小脑半球可见低密度灶。MRI检查,小脑半球可有脱髓鞘改变。对有明确病因者,给以病因及对症治疗。无明显病因者,可按散发性脑炎治疗。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭,小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调,不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性,小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小,其功能也显得 “落后”一些,因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要,主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力,它就象一个交通警察一样,能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变,就可引起的一系列的临床症状。
共济失调常见的发病因素有哪些
所谓共济就是指我们做动作的时候需要好多个部位共同运作,而我们的脑子分为大脑小脑,有些病变影响了其中的功能,就导致了共济功能受到阻碍,在做一些需要好几个部位共同合作的动作时候,就做不出来了,越精细的动作,影响越明显,这就叫做共济失调。共济失调一旦发生,影响患者的健康以及生活治疗,甚至影响患者的终生,想要避免疾病带给自身更大的危害,及时治疗疾病是关键,了解共济失调的病因有利于患者对因治疗。
共济失调常见的发病因素如下:
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。共济失调的病因很多,常见的比如深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害等原因。
1、遗传因素导致共济失调,是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传病变性病,代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。
2、维生素的缺乏导致共济失调,尤其是维生素日族的缺乏,由于神经得不到充分的营养,使神经发生病变而引发共济失调。
3、年龄老化导致共济失调,年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素,随着年龄的增长,新陈代谢减慢,疾病就会趁虎而入。
4、脑血管疾病导致共济失调,脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
年轻共济失调是怎么引起的
深感觉障碍性共济失调:
周围神经病变常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。后根病变常见于转移瘤。后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。丘脑病变常见于脑血管病。顶叶病变常见于脑血管病力瘤。
小脑性共济失调:
小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。
大脑性共济失调:
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
前庭性共济失调:
主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
如何预防遗传性脊髓小脑性共济失调
遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。
一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。
二、婚前检查。
三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。
四、病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。
脊髓型小脑共济失调
脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调,弓形足,视神经萎缩,脊柱侧弯,心肌病等。病因:本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷,脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病,血管病,占位病,常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
(1)左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状,毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成;氯苯胺丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,共济失调伴肌阵挛首选嘘硝安定;ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用;
(2)手术治疗:可行视丘毁损术;
(3)康复训练,物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益.进行遗传咨询;
(4)找中医治疗,辨证论治,调理全身。