骨髓纤维化的难点问题

骨髓纤维化的难点问题

难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平。

典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。

难点之二：如何有的放矢

对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。

引起骨髓纤维化的病因

异常刺激(80%)

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化(MF)主要病理改变为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血，骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生，红，粒，巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显，脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构，造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生，骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成，各个散在造血区域被由网状纤维，胶原纤维，浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期，以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%，纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少，此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的患者，饮食上要多补充蛋白质及各种维生素，可适当食用补肾、养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

适合骨髓纤维化患者的食谱：

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者的饮食宜忌：

1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化患者的日常护理方法：

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

温馨提示：骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状，常因常规体检发现脾增大或常规血液检查有贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同程度的脾肿大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，质地多为坚硬;有时有髓外造血表现，主要是脾脏，其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大多数开始可有原发病的表现。

骨髓纤维化怎样远离

1.海带、裙带菜、角义菜等海产品：含有丰富的褐藻胶，药理实验证明，褐藻胶有预防骨髓纤维化的作用。

2.母乳：流行病学调查证明，母乳喂养可预防或降低骨髓纤维化的发生，以母乳喂养6个月以上者效果最佳。

3.苦瓜：含有明显抗癌活性的蛋白质，能增强免疫细胞的活性，把人体内有毒性的和不正常的细胞及致癌物吞噬掉。将这种蛋白质注射到患有骨髓纤维化的小白鼠体内，能有效地抑制癌细胞的增殖和增强对癌细胞的杀伤力。

4.无花果：从无花果中发现了丰富的维生素A、D及其他活性物质，认为这些有效成分不仅可以抑制强致癌物亚硝胺的合成，而且可以分解人体中的亚硝胺，达到防治癌症的作用。实验证明，无花果提取液有抑制骨髓骨髓纤维化的效果。

5.食用菌：如蘑菇、香菇、金针菇、猴头菇、黑木耳、白木耳等，含有丰富的具有调节免疫功能的多糖体物质，能刺激抗体的形成。因此，食用菌对于那些能广泛转移、手术治疗和放射疗法受到很大限制的骨髓纤维化等有更大的意义。

6.带鱼：体表银白色粉末状细鳞，是合成抗癌药物六硫代鸟嘌呤的原料，是防治急性骨髓纤维化的有效而又易得的食品。

对骨髓纤维化你知道多少

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。

本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

骨髓纤维化的检查

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白细胞计数

早期大部分患者增多，一般在10×10[9] ～20×10[9] /L，很少超过50×10[9] /L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

3.血小板计数和功能

均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×10[11] /L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

血红蛋白偏低是什么原因 骨髓造血功能衰竭

再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因素导致的骨髓造血功能衰竭而出现的红细胞生成减少而出现血红蛋白偏低。

原发性骨髓纤维化的简介

原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML)，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。

本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。

原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。