脊柱裂病因

脊柱裂病因

发病原因

胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)再向上，下两端发展，于第4周时闭合。

神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部，渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。

于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管，此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升，刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。

隐性脊柱裂有什么表现

隐形脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。轻症起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。

隐形脊柱裂很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。正常人20～25%有脊柱裂，有的病人缺损部位皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等，缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。

小儿隐形脊柱裂较常见的症状有下肢瘫痪、大小便失禁等。临床表现症状各自差异较大，轻者可无症状或伴有尿床、记忆力下降、不能久坐。较严重者，则经常出现腰疼、腿疼、腿软无力。亦伴发自汗、盗汗、脾胃功能减退，甚或影响生殖系统，出现性功能障碍及不育症。如病变部位在腰骶部，出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。

隐性脊柱裂发病机制

神经管的闭锁，从胚胎17～19天开始大约需要10天左右的时间，由中胚叶分化成的椎板与肌板，共计42对体节中，从第4～7体节逐渐愈合，首先在24天(23～26天)左右前神经孔闭锁，随后26天(26～30天)左右，后神经孔闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨，全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源，位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合，形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合进一步形成一条脊髓原基，这个过程称为造管。脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端发生退行变性，形成脊髓终丝。脊髓的退行变性在生后依然进行其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圆锥，在胚胎20周时位于腰4在出生时位于腰2～3，在成人时达到腰1～2的水平。

人的中枢神经系统，即脑和脊髓，在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周背侧形成神经板。神经板两侧凸起，中间凹陷，两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合，而在胚胎第3～4周时，形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断，则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合，然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端，但也可能发生神经管两端之间的任何部位若发生在前端则头颅裂开，脑组织被破坏形成无脑畸形。若发生在尾端，则脊柱出现裂口脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一个囊内，称之为脊柱裂和脊膜膨出。

如何预防新生儿脊柱裂

这是一种导致婴儿死亡和高致残率的常见的、严重的出生缺陷，严重者可出现骶神经受损、下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪，脊柱裂多并发脑积水等疾病，并发率为85%。孕早期体内缺叶酸、高热等都会增加胎儿患病风险。

重庆医科大学附属第一医院神经外科主任医师晏怡教授表示，孕前及怀孕头一个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明，孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性，有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女，生育脊柱裂孩子的风险也会增加。

重庆医科大学附属第一医院神经外科主任医师晏怡教授建议，孕妇从孕前3个月开始，每日服用一片含0.4毫克叶酸的增补剂，直到妊娠满1个月或更长时间，可以预防70%以上的脊柱裂病例。此外，叶酸含量丰富的食品包括菠菜等深绿色蔬菜、柑橘类水果、鸡蛋等;许多复合维生素片也含有0.4毫克的叶酸。

准母亲可以通过某些检查来看看胎儿是否有脊柱裂。目前，超声检查是筛查和诊断胎儿脊柱裂的有效方法。在大多数情况下，怀孕20周或更早，可在超声图像上看到胎儿脊柱上的缺损，从而明确诊断。测定母亲血液内的甲种胎儿蛋白(AFP)对筛查胎儿脊柱裂有一定意义，但最终诊断仍需胎儿超声检查。

脊柱裂护理

1 脑脊液漏：本组发生术后脑脊液漏2例，采用俯卧位，避免伤口受压，使引梳通畅，及时更换敷料，加强抗炎，减轻感染，严密观察并记录外漏液色、量、性状，补液以促进脑脊液生成。1例经再次修补术后治愈，1例采用保守治疗，经精心护理，脑脊液外漏逐渐减少而自愈。

2 伤口感染：术后1例发生伤口感染，及时换药，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，作细菌培养，子敏感抗生素治疗，伤口愈合良好。

3脑膜炎：严密监测生命体征变化，如出现高热、抽搐、呕吐等异常或囱门未闭者出现囱门膨出，及时报告医师予以处理。

4功能锻炼： 术后大小便功能恢复较快。有下肢瘫痪者，术后 2.-3日起，可被动按摩肌肉，活动关节，并逐步增加活动量，须持续进行。随诊一年，患儿双下肢能活动白如，排便功能均己恢复。

脊柱裂是什么

脊柱裂的临床表现可归纳为两个方面：

(一)局部表现

出生后在背部中线有一囊性肿物，随年龄增大而增大，体积小者i圆形，较大者可不规则，有的基底宽阔，有的为一纫颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，1可有稀疏或浓密的长毛及异常色家沉着，有的合并毛细血管疤，或有深浅不一的皮肤凹陷。

脊髓膨出则局部表面没有皮肤，椎管及脊膜敞开，又名脊髓外漏。

(二)脊髓、神经受损表现

脊柱裂者的神经受损主要表现为下肢弛缓性瘫痪，俐肮、肛门括约肌功能障碍。某些隐性脊柱裂患儿到学龄期仍有遗尿或失禁。

脊柱裂在生活中有什么保健措施

先天性脊柱裂的发生几率大约百分之一左右，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，病因可能与婴儿中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关，叶酸缺乏的孕妇的畸胎发病率是无叶酸缺乏的孕妇的5倍,怀孕早期缺乏叶酸是引起胎儿神经管畸形的主要原因。

一般来说先天性脊柱裂不遗传，从优生的角度考虑，有过不良孕产史者，应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查，这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因。

准备怀孕前服用适量叶酸，受孕前进行有规律的活动，健康饮食。

在确认妊娠后，要在医生指导下继续补充叶酸，定期做产前检查，及时观察胎儿在子宫内的发育情况，怀孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎儿蛋白筛检，供孕妇决定是否继续怀孕。富含叶酸的水果有：樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等，吃这些水果既可补充足够的叶酸，又可增进食欲。

所以定期在优生优育门诊及妇产科咨询和检查，避开诱发因素，多补充一些叶酸和维生素等，一般不会影响很大，可以正常怀孕和分娩。

孕早期母体缺乏叶酸可以造成新生儿神经管的畸形。如果孕妇在孕早期感染流感病毒、发热，也会影响神经管的闭合，出现脊柱裂。

科学研究发现，在怀孕头4周内，孕妇如果明显缺乏叶酸，就可能导致胎儿神经管异常，并最终导致严重后果，后果之一就是造成脊柱裂，从而出现严重的功能障碍。这充分说明妊娠期摄入叶酸的重要性。计划怀孕的女性应该从孕前就开始补充叶酸。具体的补充方案应该由医生来决定。富含叶酸的水果有：樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等，吃这些水果既可补充足够的叶酸，又可增进食欲。

从优生的角度考虑，夫妇有过不良孕产史，应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查，这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因。生产后一年可以准备怀孕，服用适量叶酸。最好在受孕前就清除体内毒素，停止服用避孕药(或取出植入性的避孕设备)，进行有规律的活动，健康饮食。在确认妊娠后，要在医生指导下继续补充叶酸，定期做产前检查，及时观察胎儿在宫内的发育情况。

新生儿脊柱裂都有哪些类型

隐性脊柱裂是最常见，也是病情最轻的一种。患隐性脊柱裂的宝宝，脊椎骨之间有一个小缝隙。隐性脊柱裂只有脊柱裂，而无椎管内容物膨出，因此，大多数有隐性脊柱裂的人没有症状，但脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如瘢痕、粘连、栓系，合并脂肪瘤致使脊髓和神经根受压或牵扯，从而导致一系列神经症状。

脊髓脊膜膨出是脊柱裂中最严重的类型。通常可以看到患者背部有一个被皮肤盖着的囊肿。这个囊肿里有组织也有神经。患者的脊髓受损或者发育不全。根据囊肿的不同位置，有这种类型脊柱裂的人通常有一些神经受损或者某些部位麻痹。他们可能不能走路或者小便失禁。

大多数有这种类型脊柱裂的宝宝也有脑积水的现象。脑积水是指围绕大脑的液体不能通过血管排出。大脑的某些部位在宝宝出生前受损，而阻碍液体正常排出。当压力增加后，大脑受到的压迫就会更严重。

脊膜膨出没有脊髓脊膜膨出那样严重，也是脊柱裂中最罕见的一种。这种情况下，囊肿里包含的膜容易断裂。

由上可知，临床上对于新生儿脊柱裂这种病症是按照患病情况划分为三种类型的，而脊髓脊膜膨出、脊膜膨出和隐性脊柱裂这三种分类就是新生儿脊柱裂的分类，一般来讲，脊髓脊膜膨出是所有的新生儿脊柱裂类型中最为严重的。

幼儿脊柱裂用什么方法治疗

脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986～1987年监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6～0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。

脊柱裂治疗方法有哪些

脊柱裂治疗方法有哪些呢?囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。

对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。

囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。

宝宝出现五类症状小心小儿脊柱裂入侵

小儿脊柱裂在我们日常生活中是一种常见病，高发病，该疾病患儿主要表现为下肢瘫痪，大小便失禁等，是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一。家长在日常生活中应该对小儿脊柱裂的症状表现多加了解，只有这样才能在宝宝患上该疾病时，做到早发现早治疗。专家提示，宝宝出现五类症状，小心小儿脊柱裂入侵。为了便于大家了解，下面就做下详细的介绍。

1、隐性脊柱裂：隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状，常因其他原因作腰骶部x线照片时发现，少数小儿脊柱裂患儿在相应体表有一皮肤小凹，或一簇毛发，或一片血管痣，色素沉着，或隆起脂肪瘤或伴遗尿症，畸形足，脊柱侧弯等。

2、脊膜膨出：(1)多在腰骶部正中见一囊性膨出物，基底较狭小，有波动感，可随颅内压增高而扩大或张力增加，均匀透光。(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。(3)无神经损害症状。

3、脊髓裂或脊髓膨出：婴儿生后即发现小儿脊柱裂病变部位脊髓暴露在外，形似红色肉芽组织，无背膜或皮肤覆盖，脑脊液不断外渗，极易引起脑膜炎，常难以继续生存。

4、脊膜脊髓膨出：(1)多在腰部和腰骶部正中见一膨出物，基底较宽广，表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。(2)脊髓功能障碍，表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失，大小便失禁如患儿尿布经常潮湿，以及畸形足。(3)小儿脊柱裂可合并脑积水。

5、其他畸形：小儿脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如：(1)脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。(2)无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织：可侵入硬脑膜或脊髓。

以上就是关于“宝宝出现五类症状 小心小儿脊柱裂入侵”的相关内容介绍，希望对大家的了解有帮助。小儿脊柱裂的症状表现比较复杂，一般根据其症状表现的不同，所采用的治疗方法也不一样。建议家长带患儿选择正规的医院对症治疗，只有这样才能保证治疗效果的安全有效。

脊柱裂的症状

无脑儿是胎儿早期发生的神经管畸形,常合并脊柱裂。人的中枢神经系统即脑脊髓是在胚胎第1周发育的,在胚胎发育的第2周其脊侧形成神经板。

神经板两侧突起,中央凹陷,两侧的突起部分逐渐在顶部连接闭合,而在第3~4周形成神经管,神经管与覆盖物在闭合过程中出现异常称神经管闭合不全,多发生神经管两端,若发生在前端则头颅裂开,脑组织被破坏形成无脑畸形,如发生在尾端则脊柱出现裂口,形成脊柱裂。现病因不明,可能多由环境因素造成。

孕期从未产检,致病因素不明。所以,孕期检查,尤其是孕妇早期检查,对预防和发现胎儿畸形至关重要。另外,要大力加强优生优育宣传,加强孕期保健,尤其对偏远地区和文化落后人群,可降低畸形儿的发生。