肌萎缩性侧索硬化

• 肌萎缩性侧索硬化症状

  关于本病的症状表现，主要有以下几点：①多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大，小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂，上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢

• 肌萎缩性侧索硬化治疗方法

  尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准

• 肌萎缩性侧索硬化饮食疗法

  饮食疗法一：加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。饮食疗法二：生髓复痿丸熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、

• 肌萎缩性侧索硬化病因

  遗传因素 (10%)：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别，目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因