联合免疫缺陷病
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联合免疫缺陷病的症状
1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒,真菌,原虫和细菌,反复发生肺炎,慢性腹泻,口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等,病儿生长发育障碍,体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体,胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型,其特点是T,B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏,大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡,SCI
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联合免疫缺陷病一般治疗
一、联合免疫缺陷病西医治疗1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗A
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联合免疫缺陷病预防保健
一、免疫缺陷病的一级预防措施1、预防遗传性免疫缺陷:免疫缺陷的遗传因素占很大比重,尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性化脓症者,无明显传染因子的腹泻者,经常施用抗生素抗感染者等,在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测,以及体外、体内免疫功能检查。同时,要作遗传查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一
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联合免疫缺陷病的病因
联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷又表现了体液免疫功能缺陷。1、严重联合免疫缺陷病有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCIDX连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞减少的SCID等病因。2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐