脑白质营养不良
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脑白质营养不良的简介
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。第一期从1～2岁之间开始。初生时和