神经纤维瘤

• 巨大神经纤维瘤

  1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。 小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不

• 椎管内神经纤维瘤有什么特点

  1.肿瘤生长缓慢，病程较长，平均为1.5年，如果肿瘤发生囊性病变或恶变，病情可突然加重。 2.早期80%的患者表现为肿瘤所在相应部位神经根痛，晚间卧床时加重;约85%的患者有下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感等感觉异常。 3.脊髓半切综合征比较典型。 4.晚期出现截瘫。

• 怎样治疗神经纤维瘤

  目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。 在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经

• 如何才能治好神经纤维瘤呢

  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。 神经纤维瘤是怎么引起的？ NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，

• 神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查呢

  到底患者要做什么检查呢?神经性纤维瘤要做的检查： 1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。 2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。 1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳

• 身上有牛奶咖啡斑就是神经纤维瘤吗

  很多人身上有块咖啡斑就以为是神经纤维瘤了，其实没什么奇怪的，好多人都有这是很正常的现象，当然也是不会遗传。只要身上不超过六块直径大于一点五厘米的咖啡斑就不是疾病。 神经纤维瘤病容易有咖啡牛奶斑，但并不是所有的有咖啡牛奶斑的人都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的咖啡牛奶斑。要诊断神经纤维瘤、咖啡牛奶斑，首先是数量比较多，至少是六块以上。斑的大小也有要求，至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米，青春期以后大于15毫米，才可以诊断。 不要一看到咖啡牛奶斑就特别紧张，就想到神经纤维瘤。如果身上确实咖啡牛奶斑比

• 椎管内神经纤维瘤可通过哪些检查发现

  1.脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。 2.椎管造影 蛛网膜下腔梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。 3.CT与MRI检查 CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在T2加权图像上呈高信号瘤灶;增强扫描：实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。 4.

• 神经纤维瘤生孩子后会遗传吗

  网友提问：孩子出生时身上就有多处咖啡斑，被误认为是胎记，后被诊断为多发性神经纤维瘤，孩子小时候非常聪明，随着年龄的增长感觉智力有减退现象，在肢体协调能力上表现较差，平衡能力也不好，总是容易摔倒。请问这个病会遗传吗?会不会有什么并发症发生?该给孩子做哪些方面的检查?有无治疗方法? 专家回答：神经纤维瘤是由于nfi基因发生突变，表现为常染色体显性遗传方式，患者有50%的机会遗传给后代。如果患者父母没有发病，可能只是患者本人的nfi基因发生了突变所引起。神经纤维瘤较严重的并发症是由于颅内神经受到影响。当患者出现

• 神经纤维瘤病因

  发病原因(60%)： NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。 发病机制(35%)： 本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。 主要病理特点是外胚层神经组织发育不

• 神经纤维瘤是什么

  单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。 小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大篇状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。 知道了纤维瘤是什么

• 神经纤维瘤具体怎么办

  其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。 Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 该瘤分为两型：NF1型和NF2型。 (1)NF1型：占NF病例的90%以上。 诊断标准： ①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑; ②

• 预防神经纤维瘤的方法

  对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。 预防神经纤维瘤的方法 根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。 神经纤维瘤的检查： X线平片可见

• 什么是神经纤维瘤

  一、瘤体特征：瘤体为多发，主要分布于躯干及四肢，也可分布于大脑内部。数量从数个到数千个不等。大小从数毫米至数厘米大小不等。单个瘤体最小可有1克，最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状，大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉，其中可以存在一些较硬的实质包块。瘤体随年龄增多增大，成年发展较慢，可以生长成巨大型或细长型。 二、皮肤特征：瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色，散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑。此斑常为最早的此病表现，起于幼年期，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，形状不规则，界

• 神经纤维瘤的危害有哪些

  如果得了神经纤维瘤不及时治疗的话，危害有很多。 1、本病在中枢系统方面可出现癫痫、瘫痪、智力迟钝等。 2、在骨、肾上腺、生殖系统及血管方面可出现骨质破坏、高血压等。 3、在内分泌系统方面可出现肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等。可以使用著名老中医孔彪儒教授的临床-特效-验方-纤/瘤/康复/散，可阻止结块、瘀结、肿块继续扩大，使结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散，绞杀病变细胞。修复损伤的毛细血管，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

• 神经纤维瘤的诊断与鉴别

  神经纤维瘤的诊断 (一)辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 (二)诊断及鉴别诊断： 1、诊断： ①NFI诊断标准(美国NIH，1987)：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害; ②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NF

• 神经纤维瘤治疗方法是什么

  神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常，随年龄的增加而增大，成年后发展较缓慢。治疗方法主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者，则予以手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时经神经外科手术切除后尚可能再发。 一般情况下，神经纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：1)仅当局限、单发的纤维瘤，并且瘤体有较快生长速度，并伴发全身感染症状;2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;3)瘤体巨大、影响外部面容;4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;5)专业大夫通过病情分析后认为

• 神经纤维瘤吃什么比较好

  神经纤维瘤吃什么比较好。我儿子得了神经纤维瘤，一直以来情绪都不好，现在食欲也不怎么样。看着他一天天瘦下去，我心里特别的难受。我想知道神经纤维瘤吃什么比较好有助于疾病的治疗。 神经纤维瘤日常生活饮食中有饮食禁忌,是一些常见生活中的食物,那一日三餐一些小细节也应注意到. 神经纤维瘤患者在烹饪时调味佐料不应多多益善：医学研究结果表明，胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性，如饮食中过量使用调味品，轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉，重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病，甚至有致人

• 如何发现神经纤维瘤

  1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。 2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。 1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。 2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现

• 神经纤维瘤的特点

  神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。 病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不建议手术治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。 神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计

• 神经纤维瘤的检查

  检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬，需借病理检查以确诊。 X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛