小儿先天性巨结肠

• 小儿先天性巨结肠病因

  (一)发病原因 本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚，本病有时可合并其他畸形。 (二)发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的，无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检，由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成

• 小儿先天性巨结肠的治疗方法有哪些

  治疗原则 1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术; 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术; 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。 (1)Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel;在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。 痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗

• 小儿先天性巨结肠的饮食需要注意的方面

  一、食疗方： 饮食宜清淡，不要吃太油腻的东西，辛辣刺激性食物也要少吃。术后患儿一般禁食1～2天，禁食期间，液体24h内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动恢复后，即给予少量饮水，观察24 h若无腹胀、腹痛，可恢复母乳喂养，或进食流质饮食，以后改为半流饮食，逐渐恢复普食。开始进食时要少量多餐，逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量，且清淡易消化。 二、适宜食物： 1、宜吃流质食物。 2、宜吃易消化富含营养的食物。 三、不适宜食物： 1、忌吃过硬过辣、过咸、过热、过

• 小儿先天性巨结肠如何鉴别诊断

  新生儿：胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻。还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。 较大儿童：生理性梗阻，其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主)等相鉴别。