小脑性共济失调

• 小脑性共济失调的定位

  1、小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调，不能正确估量距离(辨距不良)，动幅过大，轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。 2、小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调，平卧床上不易出现症状。有站立不稳，姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽，摇晃，蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良，构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低

• ​小脑性共济失调的病因

  躯干共济失调 躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 四肢协调性共济失调 四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不

• 小脑性共济失调的引起因素

  小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的： 躯干共济失调 躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 四肢协调性共济失调 四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮

• 小脑性共济失调类型

  一、小脑型 Marie型共济失调 成年人发病较多，常染色显性遗传造成，开始时下肢先出现小脑型共济失调而，不伴有感觉障碍，言语常顿挫或常突然大喊大叫，可有锥体束征及欣快，有智力衰退的症状。 橄榄小脑桥脑萎缩 常染色体显性遗传，一般中老年较多，除小脑型共济失调和发声障碍外有早期尿失禁，有的病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，不伴有无眼球震颤。 二、脊髓小脑型 主要症状是共济失调-毛细血管扩张症。常染色体的隐性遗传导致，幼儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多呈现舞蹈样手足徐动

• 宝宝小脑性共济失调饮食

  1、猪脑枸髓汤配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。 2、双耳炖猪脑配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。 3、胡桃龙眼鸡丁配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及

• 小脑性共济失调治疗

  病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床，加强护理及支持治疗。 无明显病因者，可按散发性脑炎治疗。 治疗原则为抗炎和抗变态反应，防治脑水肿，改善神经代谢和缺血缺氧状态。 1、肾上腺皮质激素： 一般用地塞米松10～20mg/d、静脉滴注，症状改善后可逐渐减量，7～10次后可改为0.75～1.5g、3/d，口服，或强的松30mg，1/d，口服，皮质激素类药物不宜过早停用，以减免后遗症。 2、硫唑嘌呤： 成人一般剂量为2.5mg/kg，分三次服用，也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象，如红

• 宝宝小脑性共济失调起因

  共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒，肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因

• 小脑性共济失调的治疗

  1、药物疗法脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织 (细胞 )的药物，如卵磷脂 (包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等 )，能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害，保护神经细胞，加快神经兴奋传导，改善学习与记忆功能。 2、综合康复治疗如运动 (体育 )疗法，包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练 ;如爬行、有目的的指认 (鼻、耳等 )、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行 (背靠墙、面朝墙 )、原地运动 (弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳 )、行、跑 ;再如物理疗法，包括神经

• 小脑性共济失调的临床表现

  小脑性共济失调由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状，几乎100%的IAs患者

• 小脑性共济失调有哪些检查方法

  小脑性共济失调是遗传性共济失调最常见的症状，几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳

• 透穴刺治中风后小脑性共济失调

  一、器械准备 28号1.5～3.0寸毫针。 二、操作步骤 按中华人民共和国标准取穴法，以下操作均取坐位。 1.脑空透风池 刺法：由脑空穴呈30°角刺入风池穴，进针1.5～2寸，以快速小幅度转，200转/分，行针3分钟，留针30分钟。 2.玉枕透天柱 刺法：由玉枕穴呈30°角刺入天柱穴，进针1.5～2寸，以快速小幅度捻转，200转/分，行针3分钟，留针30分钟。 3.脑户透风府 刺法：由脑户穴呈30°角刺入风府穴，进针1.5寸，以快速小幅度捻转，200转/分，行针3分钟，留针30分钟。 4.风池透风池 刺法

• 宝宝小脑性共济失调鉴别诊断

  1.特异性神经系统感染 如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。 2.药物中毒 药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。 3.先天性代谢异常 先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。 4.后颅凹占位病变 如肿瘤、脓肿、血肿等有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。 5.遗传性显性共济失

• 宝宝小脑性共济失调能用药治疗吗

  1、肾上腺皮质激素： 一般用地塞米松10～20mg/d、静脉滴注，症状改善后可逐渐减量，7～10次后可改为0.75～1.5g、3/d，口服，或强的松30mg，1/d，口服，皮质激素类药物不宜过早停用，以减免后遗症。 2、硫唑嘌呤： 成人一般剂量为2.5mg/kg，分三次服用，也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象，如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下，应及时停用，并予对症处理。 3、干扰素： 一般成人用α-干扰素300～500万国际单位/d，肌注，可连续用3-4周。副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛

• 小脑性共济失调预防预后

  【预后评估】 该组疾病进展缓慢。但呈进行性发展，多数病程为10年至数十年，大部分患者最终发展至四肢僵硬，不能行走。极度构音不清或不能言语，进食困难，因各种合并症而危及生命。部分亚型病情进展缓慢的可有正常寿命，如SCA6、SCA11。由于遗传早现，在同一家族的患者，有发病一代比一代早、症状一代比一代严重的趋势，因此，其预后也会一代比一代更为不良，如SCA7，一般进展缓慢，病程可达数十年，但在婴儿期发病的患者生存期只有2～3年。 【出院随访】 主要根据病情观察要点进行随访，及时发现行走不能、吞咽困难的患者并给