β重型地中海贫血

β重型地中海贫血

  • β重型地中海贫血是什么病

    β重型地中海贫血(简称β地贫)是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因(即约8000万-9000万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生。 20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:13地贫的患病率约为0.67%.广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发,患病率约为2%.规范性的终身输血和去铁治疗是重型13地贫的关键性治疗措施。患儿不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗,患儿