诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别
1.肌无力危象的鉴别
诊断重症肌无力患者可发生两种危象,即肌无力危象及胆碱能危象,两种危象的临床表现十分相似,均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭,前者常有感染,创伤,精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现,如苍白,多汗,腹泻,肌颤,瞳孔缩小,皮肤湿冷等,鉴别困难时可行腾喜龙试验,若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别
(1)周期性瘫痪 常在夜间发病,醒来时发现四肢无力,发病时血钾低,心电图出现U波,每次发病持续数天,补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病 病初有发热或腹泻,除肢体瘫痪外,尚有神经根牵拉痛,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎 有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪,横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别
(1)动眼神经麻痹 麻痹侧除上睑下垂外,还可见瞳孔散大,眼球向上,下及内收运动受限,见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎 四肢近端肌无力,肌痛,肌酶升高,肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良 缓慢进行性肢体无力,肌萎缩,儿童患者翼状肩胛,腓肠肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。
(4)线粒体肌病 骨骼肌极度不能耐受疲劳,症状复杂多样,血乳酸升高,肌活体组织检查可见不整红边纤维,电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病其中尤其以Ⅱ型患者,酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力,可出现呼吸肌麻痹,易误诊,肌活体组织检PAS染色可见糖原积累,有家族史。
(6)癌性肌无力 主要多见于年老患者小细胞肺癌,肢体无力,活动后缓解,高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。
(7)运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力,体征不明显,鉴别不易,若出现肌萎缩,肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
重症肌无力自我检测
观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人,一觉醒来会像正常人一样,两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂,到了傍晚下垂的更为严重,再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点,会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一,而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力,在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性,就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法:
①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是:
①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
眼皮抬不起小心重症肌无力
如果突然发现双侧眼皮抬不起来了,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。那么要警惕是不是患上了重症肌无力。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,属于横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。该病的发病率为0.5—5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1∶2。
重症肌无力典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。主要表现为睁眼无力、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、舌运动不自如、抬头困难、行走乏力等。
重症肌无力的诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减等。诊断困难病例可采用疲劳试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
肌无力能治好吗
1、脾胃虚弱型重症肌无力治疗是以补脾为主要的治疗的方式,这也是较为关键的:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。重症肌无力治疗原则:健脾生血、益气生肌。
2、肝肾亏虚型重症肌无力应该注意吃一些补肝的食物,注意早期的合理的治疗方式。肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。重症肌无力治疗原则:益肝补肾、滋阴清热。
3、肺热伤津型重症肌无力,注意清除肺部的火气,注意积极的治疗的方式。肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。重症肌无力治疗原则:清肺润燥、益气养阴。
4、湿热浸淫型重症肌无力治疗:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。重症肌无力治疗原则:清热利湿、燥温化痰。
重症肌无力患者怎么照顾
重症肌无力属于自身免疫系统紊乱类型的疾病,患有重症肌无力该怎样护理,患者常常会有乏力的感觉,病程长且病情容易复发,感冒或劳累后加重。因此,在治疗时了解重症肌无力护理工作,也就显得很必要了。下面请北京中医痿证研究治疗中心神经疾病专家讲到:
正因为如此,重症肌无力患者在疾病治疗期间一定要保持心情愉悦,对重症肌无力疾病保持积极向上的态度,树立治疗疾病的信心,不然过多的忧虑会加重重症肌无力患者的病情。从这点我们可以看出,重症肌无力护理工作中的心理护理工作确实很关键,护理工作的好坏直接影响到重症肌无力患者的病情。
重症肌无力护理工作中,对重症肌无力患者的心理辅导、护理都很关键,这样做的目的是使重症肌无力患者保持情志舒畅。有研究表明,精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复。
重症肌无力患者若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上,重症肌无力疾病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,重症肌无力患者情志波动常可引起病情发展或恶化。
重症肌无力的医学诊断有哪些辅助检查
1、肌疲劳试验:受累骨骼肌持续收缩而疲劳称为肌疲劳试验。比如令患者眼球上视或斜视,观察眼睑疲劳而下垂,或见眼球运动不对称即为肌疲劳试验阳性。连续讲话后声音降低、口齿不清,连续两臂平举而使举臂困难等都称为肌疲劳试验阳性。
2、免疫性检查:一般而言,单纯眼肌受累患者的阳性率低,滴度也相对较低,而重者及全身型患者滴度升高较为明显。
3、药物学实验:用新斯的明0.5-1.0mg肌肉注射,比较注射前和注射后30-45min受累骨骼肌的肌力、眼裂等变化。若于注射后肌无力显著改善即为新斯的明试验阳性。
静脉注射腾喜龙2mg,如无特殊反应,再在静脉注射8mg,一分钟内症状好转者为腾喜龙试验阳性。
4、电生理检查:实验前需停用胆碱酯酶抑制剂至少24小时。重复电刺激试验:对四肢肌肉的支配神经应用低频或高频刺激,都能使动作电位幅度很快降低10%以上为阳性。
5、单纤维肌电图:重症肌无力的病人颤抖增宽,严重时出现阻滞,是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。检测的阳性率,全身型约为77%~100%,眼肌型为20%~67%,本方法不仅可作为重症肌无力的诊断,也有助于疗效的判断。微小终板电位降低:重症肌无力患者微小终板电位降低,平均为正常人的1/5。
重症肌无力有没有后遗症
重症肌无力治愈后一般没有显著的后遗症,依照患者治疗前的情况,恢复程度有所不同。重症肌无力具有缓解和恶化交替的倾向,可以通过系统治疗达到临床治愈,即彻底停药,且患者的症状和体征消失,但无法根治。
重症肌无力是一种终身性疾病,对于无法临床治愈的患者而言,不存在后遗症一说。 重症肌无力患者可表现出肌肉无力,容易疲劳、吞咽或咀嚼困难、眼皮下垂等症状,根据影响部位的不同症状有所差异。重症肌无力患者的症状在每天早晨最为轻微,至晚上逐渐加重。为了解病情,重症肌无力患者应及早就诊正规医院,进行血尿常规、肌电图、病理学等检查,做新斯的明试验一般可以明确诊断。
虽然重症肌无力的治疗难度较大,但可通过积极治疗控制病情,改善患者的生活质量。重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、放射治疗、血浆交换等,根据患者的具体病情应采用适当的治疗措施。伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,可进行胸腔镜微创手术切除胸腺,创伤小,并发症少,术后恢复快。在手术切除后,有可能改善患者的症状,逐渐减药,甚至达到临床治愈。 根据以上介绍可知,重症肌无力治愈后多数情况下是没有后遗症的。目前来说,重症肌无力尚无法彻底根治。积极应用药物、手术等治疗方法后,部分患者能够临床治愈,不会有后遗症,而多数患者需要终身治疗,因此也不存在后遗症这一说法。
甲亢肌无力检查的方法
一、新斯的明试验:肌肉注射新斯的明05--1毫克,十五到三十分钟后肌无力症状显著改善者即可确诊。
二、肌疲劳试验:患者呈阳性反应。让患者反复、快速活动有症状的受累肌群,肌肉的活动很快减弱,休息一下后转好者,即为肌疲劳试验阳性。
三、腾喜龙试验:内静脉推注十五种腾喜龙2mg,观察七分钟,症状如果良好,8mg全部注射完,一分钟注射后内生效,五分钟后完全消失,效果明显者可助确诊。
四、电刺激试验:肌无力反应是以感应电重复刺激受累肌肉,反应迅速出现停止者,有助本病诊断。甲亢伴重症肌无力应与急慢性甲亢性肌病鉴别,甲亢件重症肌无力与急慢性甲亢性肌病的鉴别重症肌无力急慢性肌病最先受累的肌肉眼肌、延髓肌躯干、四肢肌肉与甲亢的严重程度无关成正比肌无力时好时坏,晨时轻夕重进行性肌无力。天天也要保持一个很好的心态,来防治病情的发展。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌无力合并胸腺瘤,70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现:大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状,这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织,进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌,出现肌无力危象, 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征:波动性骨胳肌无力,晨轻暮重,休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程:
1. 临床病史:患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状,且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体:神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验,显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查:电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他:甲状腺功能及形态检查、头颅MRI,等。
鉴别诊断:
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病,如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病,如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病,如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病,如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。