硬皮病它的临床表现是什么

硬皮病它的临床表现是什么

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

1.雷诺现象

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤

在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。

3.肌肉与骨骼

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

4.肺

硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

5.胃肠道

患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。

并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。

小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

6.心脏

在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。

任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

7.肾脏

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。

8.其他表现

50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。而功能减退也是比较常见的，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的功能萎缩。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。

硬皮病有哪些诊断标准

系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。那么，硬皮病都有哪些诊断标准呢?下面就让我们一起来看看。

硬皮病的诊断标准

系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。

以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。

难道硬皮病对人体的伤害很大吗

1、水肿期：硬皮病患者在这个时期的皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型硬皮病的危害常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先有硬皮病的发病，然后向周围扩展。

2、硬化期：皮肤变硬，硬皮病患者的表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，硬皮病的症状可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。硬皮病的患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，硬皮病患者可同时有皮肤瘙痒或感觉异常。因此，这也是属于硬皮病的危害之一。

3、萎缩期：硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。硬皮病的危害可使指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有硬皮病患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

以上所讲述的就是患有硬皮病的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的硬皮病的知识，及时去治愈好硬皮病。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。

硬皮病会传染给别人吗

硬皮病是一种全身性疾病，对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。

针对硬皮病传染的问题，专家指出，事实上，硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病，目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病。

其实我们可以看的出来，硬皮病不是一种传染病，它的病因至今还不是很清楚，我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话，是可以康复出院的，而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。

相信通过以上介绍您已经有所了解，希望对您的生活有所帮助，另外提醒硬皮病患者：不用担心硬皮病会传染，只要积极配合硬皮病治疗就可以。

关于硬皮病的治疗

硬皮病会让人们的皮肤变硬以及纤维化，一般分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。那么，硬皮病的治疗要怎样做呢?怎样治疗硬皮病是最好的呢?下面就让我们一起来了解一下硬皮病的治疗。

常见的硬皮病的治疗方法

1、硬皮病的物理治疗：物理治疗也是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。

2、免疫抑制剂：免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物。免疫抑制剂对于关节、皮肤和肾脏病变有一定的硬皮病的治疗的疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高硬皮病患者的疗效和减少皮质激素用量。

3、促进微循环：这种治疗方法是比较基本的。硬皮病患者的末梢血液循环不好，所以各个器官的血管也有不同程度的改变。最突出的组织学改变主要发生在小血管，并发生形态、流态、通透性及血管周围的改变。

以上就是关于硬皮病的治疗的介绍，大家在生活中也要多多留意，希望这些方法对大家有帮助。

硬皮病是否具有遗传因素

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。

硬皮病的症状表现

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。

局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。

好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。

硬皮症能治好的吗

硬皮病它是风湿免疫系统的疾病，对与人体的伤害非常大，不单单是会使得人的皮肤变硬，严重的会侵犯到心，肾，肺等脏器。在发现后应该及时地进行有效治疗，如果并且一旦延误，后期很难治好。通常对于硬皮病需要采用中西结合的方法进行，在口服汤药的同时，还可以通过用中药进行手足浴，藏药浴等方法使得药物直接和患病的皮肤接触，增强治疗效果，治疗情况比较好的，也有可能使症状消失。

硬皮病患者可以怀孕吗

硬皮病是一种系统性硬化病，除了皮肤会表现出一些异常变化之外，还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么，硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?

硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难，同时患者的某些症状也可能恶化。例如，硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高，因食道蠕动异常而加重消化不良症状。

硬皮病对怀孕有影响，同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示，怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状，危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示，与未怀孕的女性硬皮病患者相比较，怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。

但是需要注意的是，已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高，虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率，但ACE抑制剂对胎儿有毒性，孕妇禁用。因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕，而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理，包括血液透析和胎儿监测。

硬皮病会遗传吗

如今很多硬皮病患者的家庭承受着巨大的压力，他们担心硬皮病会遗传给家人，硬皮病主要以皮肤病变硬化为主要症状，所以很多患者认为硬皮病是皮肤病。那么硬皮病会遗传给下一代吗?硬皮病真的会遗传吗?硬皮病专家给出了以下答案：

硬皮病不是遗传病，但是与遗传、自身体质、环境等都有一定关系;接下来我们了解一下硬皮病的发病可能因素，这样有助于理解硬皮病是否遗传。

硬皮病的发病因素：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

硬皮病会遗传吗?相信您看了上面的介绍，已经有了自己的答案，如果您还有其他关于硬皮病的问题，请咨询我们的在线专家。

如何预防硬皮病

如何预防硬皮病?硬皮病，单从字面来看，就是指皮肤的变硬，它是一种系统性硬化症。硬皮病轻者有局部的皮肤硬化和钙化，严重者则出现全身广泛性皮肤硬化增厚。那么在生活中，我们该如何预防硬皮病?下面就为您支招解忧!

不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重硬皮病的因素。

因硬皮病病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。

增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，硬皮病病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

通过以上几个方面相关内容的介绍，您应该知道如何预防硬皮病。硬皮病患者只要积极的配合医生的治疗，就能在很大的程度上改善疾病带来的困扰，而且治愈率也是很高的。