多囊肾是什么原因引起的

多囊肾是什么原因引起的

(一)发病原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在lejars报道的62例中，仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(potter ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即potterⅲ型)。kasper等曾报道potterⅱ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

(二)发病机制

本病发病机制未明。hilde-brand等认为多囊肾可能是由bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿;hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果;hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：

1.lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。

2.dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

本病一般为双肾受累，罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿，囊液中钠、氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高。在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形。在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织。但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

多囊肾患者病情稳定可适当性生活

多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病，也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病，特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。

从家族性来看，多囊肾有典型的家族史，有婴儿型和成人型之分，婴儿型常因肾脏没有功能，往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。

从临床表现看，多囊肾患者如果没有经过体检，很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状，而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的，有些患者会有腰痛的表现，但并不会出现高血压等并发症。

从化验检查看，多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现，但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。

从影像学检查看，多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿，囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发，但一般发生在单侧肾脏，且囊肿的个数相对少很多，很少有超过3个囊肿的情况。

多囊肾真的可以做仰卧起坐吗

多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以，如：散步、太极等。多囊肾是不能治愈的，因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植，此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。 虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。

多囊肾并发症

1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。

3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。

4.高血压或反复尿路感染等并发症。

肾水肿的后果

一般为单侧单发，也有多发或多极性者，双侧发生少见。下面为你做详细的介绍。1、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者，多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。2、囊内容物:多囊肾内为尿液，多发肾囊肿内是体液(似血浆)，其中含红细胞等。3、病因病机方面:多囊肾是常染色遗传病，多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成)，可是创伤、炎性、肿瘤等引起。4、并发症及危害:多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症，多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。

多囊肾的原因

多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。

多囊肾的原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

多囊肝是遗传类疾病吗

多囊肝多囊肾是遗传性的疾病，父母患多囊肝多囊肾时，其子女可能被遗传，一旦被遗传这个病，如果不及时治疗，超过半数的患者会发展成肾功能不全、尿毒症，甚至肾衰竭。那么，多囊肝多囊肾遗传几率大吗?

对于多囊肝多囊肾这个病，男、女发病机率相等;父，母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父，母均患病，子女发病率增加到75%。成人多囊肾多囊肝是一种常染色体显性遗传性疾病，成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏，脾脏，胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。

成人多囊肾的注意事项

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。值得注意的信号有以下几种：

一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝，肝囊肿，脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生;

二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人;

三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人;

四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿(须与肾炎相鉴别)者;

五、过度劳累，包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等;

六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。

患有多囊肾会不会传染别人

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病。囊内含有鲜黄色液体，在创伤或并发感染时，液体则为血性。囊肿之间可为正常的肾实质，也可为慢性间质性肾炎的改变。病变常为双侧，单侧者仅占10%。由于囊肿压迫肾单位，引起局部肾内梗阻，影响肾功能，常会缓慢地引起肾衰，占尿毒症病因的5%~10%。

多囊肾不会传染的，但是多囊肾是会遗传的成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律，即：

一、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%;

二、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

三、男女发病几率相等;

得了多囊肾会不会传染呢?在上述文章中已经为您做出了详细的讲解，相信大家对此已经有了深刻的认识，对于患有多囊肾的人来说也不必有太大的压力，一定要保持积极乐观的心态勇于面对疾病，只有接受治疗，病情就会得到相应的改善。

多囊肾所带来的危害有哪些

1)并发症：多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症。多囊肾的危害也就以多囊肾肾衰竭的出现为著，多囊肾肾衰竭发生以后多囊肾病人往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。

而且多囊肾患者往往在发生为肾衰竭的时候才意识到多囊肾的危害性，这个时候的治疗治疗难度大，在缩小囊肿的同时，还需要修复受损的肾脏。由此可见，多囊肾治疗的关键是保护肾脏功能的条件下缩小囊肿，减小囊肿压迫肾脏组织进而影响到肾脏功能。

2)肾脏损伤：多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。

多囊肾是一种遗传性肾病，多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，那些囊肿会随年龄增大而长大，那样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，那时会出现肾衰竭。

3)多次透析：多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。

多囊肾是什么病

多囊肾的早期症状患者会出现腰痛感，偶尔也会出现血尿或肾盂肾炎等症状。这也往往被患者所忽视，不采取任何措施治疗。多囊肾遵循常染色体显性遗传规律，男、女发病率相等。父、母一方患病，子女百分之50获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到百分之75，不患病的女子不携带囊肿基因，如与无多囊肾的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。真正非经父母遗传，由基因突变而致病者极少见。

多囊肾越早治疗效果越好，在没有造成肾功能损伤时采用有效方法治疗为最佳时期。早期消除囊肿或控制住囊肿发展，就可完全避免肾功能不全或尿毒症的发生。

如果家族有多囊肾病史或者直系亲属患有多囊肾，那么儿女应定期去医院检查，平时注意饮食起居等，即使携带有发病基因，有些人也不会发病，如果患上了多囊肾也不必过分恐慌，应积极治疗，注意饮食和运动，减少肾脏负担，注意肾脏的保养，避免病情恶化。