婴儿便秘与先天性巨结肠
婴儿便秘与先天性巨结肠
“先天性巨结肠”是小儿时期常见的一种先天性疾病，也是引起孩子便秘的重要原因之一。
据统计，5000个新生儿中就会有一人患此病。严重的患儿在出生72小时内无胎粪排出，或仅有少量胎粪排出，并伴有腹胀、呕吐等不完全肠梗阻症状。多数患儿肠梗阻症状并不明显，以顽固性便秘为主要症状，数日至数周后排便一次，以后便秘越来越严重，腹部明显膨胀，胀得肚皮又薄又紧，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓。
患儿常常哭闹不安、拒食、呕吐，灌肠或服用泻药后，可伴有较多的气体和粪便排出，腹胀随即减轻，但过后便秘又复如初。部分患儿还伴有肠炎，便秘过后又会腹泻。有了以上症状必须到医院进行直肠检查、直肠内压测定、腹部X线检查及灌肠以确定诊断。
怎样会患先天性巨结肠呢?原来患儿在娘胎里，直肠及乙状结肠发育过程中出现了问题，其末端的肠壁内神经节缺少，缺少神经节的那部分肠道没有蠕动功能。这部分肠道和以上部分肠腔内的粪便和气体不能顺利通过和排出，逐渐堆积起来，使肠腔胀大，久而久之，造成结肠特别粗大、膨胀、肠壁肥厚。
纠正巨结肠的根治方法是手术。把没有肠壁神经节的部分肠管切除，将直肠末端与结肠吻合，保留肛门括约肌。随着现代小儿外科和麻醉技术的进步，新生儿时期就可施行手术。对症状不严重的患儿，可采用保守治疗，即定期进行灌肠通便，口服中药，如火麻仁、生地、枳实、川扑、瓜蒌仁、大黄等煎汤服，或服用中成药如麻仁丸、王氏保赤丸等。
新生儿几天不大便正常吗 注意事项
如果通过上述方法仍未有所改善，家长也需要引起重视，因为少数婴儿便秘可因患先天性巨结肠、肛裂、肛门闭锁等疾病而引起，应及时去医院诊治。
中毒性巨结肠分类
最常见，占新生儿胃肠畸形的第2 位，每2 000 ? 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多，男女之比为巨结肠3 ? 4 : 1 ，且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。
先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。肛诊时可诱发排气与排出糊状粪便。直肠肛门测压显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。用气囊扩张直肠后，缺乏肛门直肠抑制反射。直肠活检HE 染色可以确诊;乙酞胆碱醋酶活性增加.也有少数患者在成年后发病。由于病史较长，临床表现不典型，成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。
是一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症(hypoganglionosis )、区段性神经节细胞减少症(zonal hypoganglionosis )、神经元不典型增生( neuronal dysplasia )和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕新生儿期排便正常，儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以l _直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓，其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获s良好效果。
先天性巨结肠症的病因学和发病机理
先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。
婴幼儿便秘、肚子特别大是什么病
有些婴儿生后持续便秘，数日甚至10余天不能自行排大便，伴腹胀及腹大，有时伴有呕吐。追溯病史，这种孩子在出生后往往有胎便排出延迟的现象，胎便很少在生后3天内排完。如果有这组表现，提示患有先天性巨结肠。 先天性巨结肠是一种先天性消化道畸形，它的病变部位多在乙状结肠下段和直肠。由于先天发育异常，病变的肠壁缺乏正常的神经节细胞，致使肠管失去正常的神经支持和调节，从而失去正常的蠕动功能。表现为肠管的肌肉不能扩张而经常处于痉挛状态，造成这段肠管的功能性狭窄。致使肠道内容物...
小儿便秘怎么办
1、饮食因素 婴儿饮食太少，饮食中糖量不足，均可以造成消化后残渣少，大便量少。饮食中蛋白质含量过高使大便呈碱性、干燥，次数减少。食物中含钙多也会引起便秘，如牛奶含钙比人奶多，因而牛乳喂养比母乳喂养发生便秘的机会多。蔬菜中的纤维可以剌激肠蠕动，促使排便。有些小儿不喜欢吃蔬菜，也是造成便秘的一个主要原因。
2、习惯因素 由于生活没有规律或缺乏定时排便的训练，或个别小儿因突然环境改变，均可出现便秘。
3、疾病 佝偻病、营养不良、甲状腺功能低下的患儿腹肌张力差，或肠蠕动减弱，便秘比较多见。肛裂;肛门周围炎症，大便时肛门口疼痛，小儿因怕痛而不解大便，导致便秘。先天性巨结肠的患儿，生后不久便有便秘、腹胀和呕吐。腹腔肿瘤压近肠腔时大便不能顺利通过，也可引起便秘。 小儿发生便秘后该怎么办呢? 1、饮食调整 便秘的小儿大部分属于第一种情况，调整膳食后多数便秘得以缓解。牛乳喂养的婴儿便秘时，可将牛奶中的糖量增加到8%，并增加水果汁，较大婴儿可添加蜂蜜。幼儿便秘应减少蛋白质类饮食，增加谷类食物，长增加蔬菜、水果等含渣食物。
4、养成定时排便的习惯 三个月以上的婴儿就可以训练定时排便，幼儿可在清晨或进食后时坐便 盆，并应养成每日定时排便的习惯。
5、适当使用开塞露和缓泻药 不能常用开塞露、肥皂头通便，因为一旦养成习惯，正常的"排便反射"消失，便秘更难纠正了。千万不要经常服缓泻药，因为小儿消化功能不完善，用泻药后可能导致腹泻。
先天性巨结肠应该做哪些检查
1.X线钡剂灌肠
X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可，不要过多灌入钡剂继续向上检查，以免加重病儿腹胀及其危险。
痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。X线钡剂灌肠的诊断率，目前仍徘徊在90%左右，其原因主要有3个：①新生儿巨结肠确诊困难，一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后2周才形成，有的需要3～4周甚至几个月。尽管开展了灌肠后24～48h，动态观察钡剂贮留或排泄的功能性改变，但梗阻症状很重时，钡剂灌肠后必须洗肠或手术，不允许延迟观察;并发肠炎时，难于保留钡剂达24h以上。②对短段型先天性巨结肠，尤其是超短段型先天性巨结肠，难与特发性巨结肠鉴别。③对特殊型先天性巨结肠易于漏诊或误诊。
2.直肠肛管测压
是诊断先天性巨结肠的有效方法，具有经济、简便、快速而安全，以及无损伤性，可反复检测等优点。关于测压诊断先天性巨结肠的准确率，文献报道不一(76%～100%)。研究证明，正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降(称正常反射)，而先天性巨结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变(称阴性反射)，即无直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升(称异常反 射)。阴性反射和异常反射统称为病理反射，经检测156例慢性便秘病儿，直肠肛管测压的准确率为93.33%，其中误诊率为2.88%(104例病理反射者，3例除外先天性巨结肠：2例为新生儿，6个月后复查正常;另1例为胎粪性腹膜炎)，漏诊率为7.69%(52例有正常反射者，4例为先天性巨结肠病儿)。为提高测压诊断的准确性，必须注意检测方法和判断标准。
直肠肛管测压诊断新生儿巨结肠应当慎重。有作者动态检测50例正常新生儿，仅13例于生后第1天出现正常反射，48例(96%)在生后1周内出现正常反射，另2例因出院未能连续检测，分别在生后100天和8个月测检时出现正常反射。理论上应该说，新生儿生后自动排便，标志有直肠肛管反射，但经测压观察，我们认为这种刚刚形成或建立的反射，并未成熟也不稳定，故测检中不易显示或捕捉。
便秘都是先天性巨结肠么
先天性巨结肠可以导致便秘，但是便秘并不是都是先天性巨结肠引起，典型的先天性巨结肠会有远端肠管(从直肠开始，逆行向近端)神经节细胞的缺失，而巨结肠同源病以及其他原因导致的便秘肠管具备神经节细胞，但神经节细胞的数量和功能出现障碍，都表现为便秘，但是处理方法各有不同，需要制定个性化的方案，原则上来说，典型的先天性巨结肠首选手术，而巨结肠同源病首选保守治疗，无效则考虑手术。
一个月宝宝一天不拉屎怎么回事 注意事项
如果宝宝好几天也不拉大便，家长也需要引起重视，因为少数婴儿便秘可因患先天性巨结肠、肛裂、肛门闭锁等疾病而引起，应及时去医院诊治。
孩子便秘会有何表现呢
婴儿和学龄前儿童便秘的原因是否不同?
婴儿和学龄前儿童便秘的原因基本相同，多是功能性的，大多数与饮食结构不合理、活动量不足有关。少数是由一些疾病引起，如先天性巨结肠、佝偻病、甲状腺功能减退、高血钙症、肠道畸形、肛门狭窄等。服用钙剂、铁剂、某些药物也可能会引起便秘。
婴儿便秘原因?如何预防?
婴儿便秘的原因主要是高蛋白、低纤维饮食及活动太少或饮食不足引起，导致对结肠刺激减少，肠道正常运动受影响，粪便在结肠滞留，水份被吸收，造成大便的干燥、硬结。牛奶喂养儿便秘发生率也高，这是因为牛奶中含有较高的酪蛋白不易消化，钙磷比例不当。
预防：提倡母乳喂养。人工喂养儿在喂牛奶前适当稀释，增加糖量或添加果汁等，4个月起添加辅食。每天保持一定的活动量(哭泣、逗笑、翻身、爬行、站立、跳跃、行走等)。
不同人群的便秘都有哪些症状
老年便秘：便秘是老年的常见病。据有关调查资料显示，在60岁以上的老年中经常发生便秘者约占28%～50%。
孕期便秘：孕妇在孕期中的便秘多为弛缓性便秘。怀孕后，几由于胃酸分泌减少，体力活动减少等因素。加上膨胀的子宫压迫小肠，因此容易发生便秘。
产后便秘：产妇产后饮食如常，但大便数日不行或排便时干燥疼痛，难以解出者，称为产后便秘，或称产后大便难，是最常见的产后病之一。
新生儿便秘：单纯性便秘多因结肠吸收水分电解质增多引起。新生儿生后24小时未排出胎便，高度怀疑梗阻，应进一步检查如拍立位腹部平片等。婴儿生后即开始便秘，应注意与甲状腺功能不全和先天性巨结肠鉴别。后者钡灌肠检查除结肠扩张外，可见有节段性狭窄，而慢性便秘则结肠全部扩张。
小儿便秘：多因饮食不当、乳食积滞，燥热内结，或病后体弱不足所致。