肝血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤的原因有哪些
一、病因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高,多数患者病因不明, Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明,近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年,少数还可发生于服用合成类固醇,雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤,饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤,广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例,该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者,引起肝血管肉瘤的其他物质有镭,无机铜和单胺氧化酶抑制剂,亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道,人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
二、病理生理
1、大体检查:血管肉瘤往往呈多中心性发生,多累及两个肝叶,其肉眼观特征是许多充满血液的囊,直径可达1~15cm,5cm者多见,肿瘤多为单个圆形,实体瘤生长大小不等,表面呈多结节状,界限清楚,但无包膜,较大的肿块呈海绵状,最大的重达3kg,可伴有血栓形成和继发坏死,切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血,坏死灶交错排列,瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙,在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化,脾脏肿大,但合并肝硬化者少见。
2、病理组织学检查:肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成,其边界不清,细胞质嗜酸性,核深染,形态狭长或不规则,胞核核仁可大可小,同样嗜酸性,亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞,核分裂象常见,薄壁静脉散布于肿瘤内,约半数病例见有造血细胞灶,免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原,肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖,肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。
肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩,肝板断裂,血管腔增大形成大小不一的空腔,腔壁粗糙不平,内壁衬以肿瘤组织细胞,有时为息肉样或乳头状突出物,腔内充满凝血块和肿瘤细 片,肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞,此可解释为何肿瘤常易发生出血,梗死和坏死,有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块,类似纤维肉瘤。
肝血管瘤的预防护理方法
在预防肝血管肉瘤方面大家应尽量少服用合成类固醇、雌激素及避孕药,另外最好避免接触有害化学物质和放射性物质,如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂,如果是此类职业的工作人员应做好自身防护。
氯乙烯所致肝血管肉瘤的预防方法:
1、设备密闭氯乙烯制造和聚氯乙烯制造过程中,都必须做好管道的密闭。注意设备的维修和保养,杜绝跑、冒、滴、漏。
2、清釜技改以往聚合釜人工清釜,一釜一清,清釜工要接触大量氯乙烯。技术改造后,聚合釜壁涂防结剂,几十釜甚至上百釜清一次。清釜用高压水(10mpa)清洗,避免了工人直接接触氯乙烯。
3、抽取单体从聚氯乙烯树脂成品中经冷却真空抽取氯乙烯单体,使成品中的氯乙烯单体含量由原来的1%左右,降到10ppm以下。这样使聚氯乙烯成品的热加工中,释放氯乙烯单体的量极大减少,减少了污染和危害。
肝血管肉瘤的预防护理方法
肝血管肉瘤是一种病因尚未十分明确而又最常见的血管源性恶性肿瘤,患病率相比于其他肝脏肿瘤是属于比较低的,但危害性非常大,病程发展快,肿瘤切除机会少,预后差。因此,在日常生活中一定要对此病进行早期预防。
肝血管肉瘤的预防:
在预防肝血管肉瘤方面大家应尽量少服用合成类固醇、雌激素及避孕药,另外最好避免接触有害化学物质和放射性物质,如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂,如果是此类职业的工作人员应做好自身防护。
氯乙烯所致肝血管肉瘤的预防方法:
1、设备密闭氯乙烯制造和聚氯乙烯制造过程中,都必须做好管道的密闭。注意设备的维修和保养,杜绝跑、冒、滴、漏。
2、清釜技改以往聚合釜人工清釜,一釜一清,清釜工要接触大量氯乙烯。技术改造后,聚合釜壁涂防结剂,几十釜甚至上百釜清一次。清釜用高压水(10mpa)清洗,避免了工人直接接触氯乙烯。
3、抽取单体从聚氯乙烯树脂成品中经冷却真空抽取氯乙烯单体,使成品中的氯乙烯单体含量由原来的1%左右,降到10ppm以下。这样使聚氯乙烯成品的热加工中,释放氯乙烯单体的量极大减少,减少了污染和危害。
4、做好个体防护进入聚合釜操作或检修时,必须戴空气呼吸器,严密防护,并加强换班,缩写缩短接触。
5、定期检测氯乙烯作业环境的空气中氯乙烯浓度要定期检测。国家的卫生标准为30mg/m3。
6、做好职业性体检对氯乙烯作业工人应认真进行就业前和定期性(每年一次)体检。
肝血管肉瘤的护理:
有些患者在手术后的情绪低落、消极,再加上饮食起居质量差,常导致身体免疫功能降低,可能会致使疾病的复发或转移。家属及医护人员需要对这种情况做好事先的解释、鼓励工作,要培养患者的乐观情绪。
只有肝血管肉瘤患者本人树立起了战胜疾病的信心,保持良好的精神状态,积极配合医护人员,调动身体内的免疫功能,积极与肝血管肉瘤作斗争,这样才能身体康复。如果精神上振作不起来,再好的治疗也难充分显出疗效。总之,精神和情绪不好可以使病情加重,而乐观的精神和心态可以促使病情好转。
1、肝区疼痛者,按三级止痛法给予镇痛剂,做好心理护理,做好缓解疼痛的卫生宣教。
2、对食欲不振者应经常更换饮食花样,少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。
3、腹胀并伴有腹水者,应取半卧位,保持床位整洁,定时翻身,防止褥疮。
4、各种并发症的护理。
专家提示:在日常生活中应注意培养良好的饮食习惯,作息要有规律,并且要有适当的体育锻炼,全面提高身体抗病能力,且务必要注意用药安全,切勿滥用药物。
肝血管肉瘤有哪些症状
一、症状:
开始的主要症状是腹部疼痛或不适,其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种:
1.半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。
2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3.少数患者可有脾肿大,伴或不伴全血细胞减少。
4.常有肝外转移,多为血行播散,可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征,以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月,有的持续2年。肝脏肿大,表面有结节,在部分患者肝脏表面可触及肿块,多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水少见,但可呈血性腹水,病人往往伴有黄疸。
二、诊断:
临床症状与体征无特异性,有氯乙烯接触史,常有白细胞、血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,高胆红素血症,X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考:①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
血管肉瘤常见的症状
头痛:这种症状见于多数血管肉瘤患者,为早期血管肉瘤的症状,随肿瘤发展而加重。血管肉瘤压迫颅内的神经,神经受到刺激所导致的。
呕吐:多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、一些神经受到刺激所以其的。头痛重时并发呕吐,常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,这也是血管肉瘤的症状中比较典型的,但经常易误为肠胃疾患。
视觉障碍:由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经,时间长了就有可能导致视神经萎缩而影响视力,造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高,使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高,静脉瘀血所致。还会出现一些别的症状。
局部症状:局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生血管肉瘤的症状也不同。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。
肝血管肉瘤如何判断
MRI
MRI检查T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,且强度均匀,边缘清晰,与周围肝脏反差明显,被形容为“灯泡征”,这是血管瘤在MRI的特异性表现。MRI动态扫描的增强模式同CT。当CT和MRI的特征性征象已明确诊断时,则不必再行其他价格昂贵或有创检查,更要避免肝穿刺活检。
B超
超声检查价格便宜,简便易行,普遍率高,无创伤痛苦,安全可靠,可短期反复动态观察病灶变化,获得更多的信息,它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B超表现多为高回声,呈低回声者多有网状结构,密度均匀,形态规则,界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状,内部回声仍以增强为主,可呈管网状,或出现不规则的结节状或条块状的低回声区,有时还可出现钙化高回声及后方声影,系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。
造影超声
近年来,造影超声在肝脏占位的鉴别诊断中的作用逐渐被广大医生所认识。对影像学表现不典型的肝血管瘤病例,可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化,随时间延长增范围逐渐向中心扩展,此扩展过程缓慢,门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态,回声等于或高于周围肝组织,这种“慢进慢出”的增强特点与螺旋增强CT类似。有报道造影超声对小肝血管瘤的敏感性、特异性及准确性达100%、87%、94%。
螺旋增强CT
CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶,少数可为不规则形,CT值约30HU左右。动态CT或螺旋CT多期对比增强扫描多数具体典型表现:在快速注射对比剂后20-30s内,动脉早期病灶边缘出现结节状强化,增强密度高于正常肝脏的增强密度;随着时间的延长,在注射对比剂后50-60s,即进入门静脉期增强,对比增强灶相互融合,逐渐向病灶中心推进,强度逐渐降低;数分钟后延迟扫描,整个肿瘤均匀增强,增强密度也继续下降,可高于或等于周围正常肝实质的增强密度,整个对比增强过程出现“早出晚归”的特征。部分海绵状血管瘤,延迟扫描时肿瘤中心可有无强化的不规则低密度区,然而肿瘤周围部仍显示这种“早出晚归”的特征。
血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高,多数患者病因不明, Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明,近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年,少数还可发生于服用合成类固醇,雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤,饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤,广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例,该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者,引起肝血管肉瘤的其他物质有镭,无机铜和单胺氧化酶抑制剂,亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道,人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
血管肉瘤严重吗
一、发病原因
1、病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在,认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。
2、慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。
3、放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗,9,14,20,21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿,而且必须数年后发生在原来放疗部位。
二、发病机制
肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色,微囊状或海绵状,边界不清,而镜下所见浸润的范围,远超过肉眼所见者。
镜检见明显扩张的血管瘤样腔道,大小、形态不规则,相互吻合形成错综复杂的窦隙状网,腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样或呈上皮样,核异型性明显,核分裂象多见。电镜下可见内皮分化,如部分覆盖基底膜,细胞间紧密连接及吞饮小泡,偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。
免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性,上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性
血管肉瘤症状
可发生于任何年龄成人多见少数为先天性好发于皮肤皮下肌肉和骨组织,也可发生于口腔纵隔和腹膜后等部位常见于四肢特别是下肢其次为躯干头颈部,通常是单发大小不一直径为1~4cm质硬呈结节状或斑块,表面皮肤正常偶见静脉曲张或毛细血管扩张有时表现为良性边界清楚生长缓慢,而恶性者生长快呈侵袭性生长还有一些则形成转移肺,最易受累有些病例在皮肤肿瘤切除后数年还能发生转移其途径可能通过淋巴管或血流。
血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见,所占比例不足全部肉瘤的1%,各年龄组均可发病,男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。
临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块,生长较快,易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状,如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。