成骨不全症吃什么好
成骨不全症吃什么好
1、黄豆猪骨汤：鲜猪骨250克、黄豆100克。黄豆提前用水泡6-8小时;将鲜猪骨洗净，切断，置水中烧开，去除血污;然后将猪骨放入砂锅内，加生姜20克、黄酒200克，食盐适量，加水1000毫升，经煮沸后，用文火煮至骨烂，放入黄豆继续煮至豆烂，即可食用。每日1次，每次200毫升，每周1剂。鲜猪骨含天然钙质、骨胶原等，对骨骼生长有补充作用。黄豆含黄酮甙、钙、铁、磷等，有促进骨骼生长和补充骨中所需的营养。此汤有较好的预防骨骼老化、骨质疏松作用。
2、桑葚牛骨汤：桑葚25克，牛骨250~500克。将桑葚洗净，加酒、糖少许蒸制。另将牛骨置锅中，水煮，开锅后撇去浮沫，加姜、葱再煮。见牛骨发白时，表明牛骨的钙、磷、骨胶等已溶解到汤中，随即捞出牛骨，加入已蒸制的桑葚，开锅后再去浮沫，调味后即可饮用。桑葚补肝益肾;牛骨含有丰富钙质和胶原蛋白，能促进骨骼生长。此汤能滋阴补血、益肾强筋，尤甚适用于骨质疏松症、更年期综合征等。
3、虾皮豆腐汤：虾皮50克，嫩豆腐200克。虾皮洗净后泡发;嫩豆腐切成小方块;加葱花、姜末及料酒，油锅内煸香后加水烧汤。虾皮每100克钙含量高达991毫克，豆腐含钙量也较高，常食此汤对缺钙的骨质疏松症有效。
成骨不全症是先天性遗传病
据英国《每日邮报》2月28日报道，印度比哈尔市的女孩萨班尔 帕维(Sabal Parveen)现年18岁，自出生20天左右便被确诊为成骨不全症，目前骨头已经碎裂了1000多次。但她对未来仍然充满希望。
这种疾病意味着帕维全身90%的骨头已经破裂，需要24小时护理。她说：“我不想称自己为残疾人，因为我希望情况会好转，我的大脑运转正常，但问题在于我无法移动。我的身体让我很失望，我无法自己吃饭、走路、移动和睡觉。我的父母帮我做了所有的事情。这如同噩梦，没有人能够理解我的苦恼。当你无法做任何事的时候，任何东西看起来都了无生机。”
帕维家里有6个孩子，目前她的母亲全天照顾她。但帕维拒绝将自己当成一个病人。她承认自己每天必须服用高剂量止痛药，但她说：“我不喜欢依赖我的母亲，我想和同龄女孩及妹妹们一样拥有自由。但我的身体却在囚禁着我。”
她表示自己未来想成为一名银行经理。她说：“我希望(未来的)生活会比目前变得更好。 我的父母教我不要放弃。他们投入这么多时间和精力在我身上。 我看到他们因为我的痛苦。 我必须与病魔抗争，因为他们会和我一起抗争。 所以我仍然在学校努力读书。”
成骨不全症 容易骨折
容易骨折是脆骨病的主要特征，其病情会因发病年龄不同而不同，一般分为造法和晚发两种类型。早发型病情较为严重，常在分娩过程中因手轻度外伤而引起多发性骨折，常因颅内出血和其他内脏出血而死亡；
晚发型病人在出生时是正常的。骨折多发生于小儿持重时、青春期或成年人。长管骨和肋骨为好发部位。骨折多发生在骨膜下，能自行连接，较少移位。这种骨折会随着年龄的增长而逐渐减少，预后较好。
成骨不全症类型
类型
不同类型成骨不全病的主要特点
类型I
MIM 编号 166200
遗传方式 常显
表型 蓝巩膜，轻至重度骨脆性，早期听力丧失，牙本质发育不全( ± )
产前诊断 COL1A 1 或 COL1A 2 连锁分析
类型II
MIM 编号 166210
遗传方式 常显或散发
表型 极度骨脆性，宫内骨折，呼吸衰竭，新生儿死亡
产前诊断 超声学
类型Ⅲ
MIM 编号 259420
遗传方式 散发，常隐或常显
表型 中至重度骨脆性，明显骨畸形， 脊柱侧凸，不同巩膜颜色
产前诊断 超声学
类型Ⅳ
MIM 编号 166220
遗传方式 常显
表型 巩膜颜色正常，轻中度骨脆性及畸形，牙本质发育不全( ± )
产前诊断 COL1A 1 或 COL1A 2 连锁分析
成骨不全症脊柱畸形何时手术为好
成骨不全症患者脊柱骨也会受累，出现侧弯或者驼背畸形。一般是在畸形进展停止后再进行手术较好，比如轻型的成骨不全症可以在快速生在发育停止后再手术（一般来说 13 岁后）。然而有些严重的类型在儿童期 7～13 岁时，就已经侧弯大于 30～35 度，则需要尽早手术干预。
一般来说，Ⅲ 型和 Ⅳ 型成骨不全症，在 7～8 岁时，生长发育潜力已经很小，这两种严重的类型可以在此时手术，防止进一步进展。
成骨不全症脊柱畸形患者一定要手术吗
不一定，需要看脊柱畸形畸形、侧弯的角度和进展，需要医生综合评价和测量患者的骨骼发育程度，做出决定。
一般来说，畸形进行缓慢，角度小于 10 度，可以保守观察。
畸形角度在 10～20 度，可以先保守治疗，但成骨不全症的患者不宜支具矫正，因为他的肋骨也是软的，不能将力量传到到脊柱上。所以使用支具反而会使胸廓也塌陷，对患者不利。
成骨不全症的治疗方法有哪些
关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生骨折的时间早晚，分为先天型及迟发型;根据病情轻重分为3型;Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。
1.根据病情轻重分型
1胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。
2婴儿型：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。
3少年型迟发型：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋。
2.根据遗传方式及临床表现Sillence分型
Ⅰ型：常染色体显性遗传，临床特点是骨质脆弱，生后骨折，蓝巩膜，其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型。
Ⅱ型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜，股骨畸形和串珠肋。
Ⅲ型：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重，巩膜和听力正常。
Ⅳ型：常染色体显性遗传，巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。
3.成骨不全的临床表现
本病以骨骼发育不良，骨质疏松，脆性增加及畸形，蓝色巩膜及听力丧失为特征，但临床差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄，广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法，Sillence等1979从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已得到学术界的认同，1型为常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形;2型相当于过去的先天型;3型为严重型，很多病例呈现宫内发育延迟，初生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著，这一类型病人一般可以存活到成年;4型为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小，反复骨折是成骨不全的特征，以横断骨折，螺旋形骨折最常见，约15%的骨折发生在干骺端，骨折后可以有大量骨痂增生，多数可以愈合，但往往残留畸形，文献中有因4根长骨骨折后大量骨痴增生，导致高排出性心力衰竭及大量骨痴增生引起间隔综合征的报道，骨折不愈合易发生于进行性畸形加重反复骨折的部位，3型多于4型，局部可呈现萎缩或增殖改变。
4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行，1/3的4型患儿可以走或爬，而3型患儿此时还不能独立坐稳，10岁时，80%的3型患儿可独立坐稳，20%的患儿可 扶拐短距离行走， 50%1型与4型患儿牙齿形成缺陷，80%以上的3型患儿牙齿形成不全，并发先天性心脏畸形在3型也并非罕见，个别病例因耳硬化症造成听力障碍，近来文献中还有合并肾结石，肾乳头钙化及糖尿病的报道。
一骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折，先天型者在出生时即有多处骨折，骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接，长骨及肋骨为好发部位，多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度，青春期过后，骨折趋势逐渐减少。
二蓝巩膜 约占90%以上，这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故，巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。
三耳聋 常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。
四关节过度松弛 尤其是腕及踝关节，这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍，还可以有膝外翻，平足，有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。
五肌肉薄弱。
六头面部畸形 严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感，以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形，有的患者伴脑积水。
七牙齿发育不良 牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累，齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。
八侏儒，这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。
九皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。
成骨不全的偏方
1.乳香、没药、蚂蚁蛋、马钱子、麝香、螃蟹骨、自然铜、骨碎补、土鳖虫、冰片等中草药组成。方中乳香辛、苦、温，没药苦平，同归心肝脾，活血止痛，消肿生肌，为君药
2.芝麻核桃仁粉。 取黑芝麻250g，核桃仁250g，白砂糖50g。将黑芝麻拣去杂质，晒干，炒熟，与核桃仁同研为细末，加入白糖，拌匀后瓶装备用。每日2次，每次25g，温开水调服。
3.桃酥豆泥。 取扁豆150g，黑芝麻25g，核桃仁5g，白糖适量。将扁豆入沸水煮30分钟后去外皮，再将豆仁蒸烂熟，取水捣成泥。炒香芝麻，研末待用。油热后将扁豆泥翻炒至水分将尽，放入白糖炒匀，再放入芝麻、白糖、核桃仁溶化炒匀即可。
轻者可无症状，正常身高，通常寿限，仅轻度易发骨折。重者残废，甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加，轻微损伤即可引起骨折，常表现为自发性骨折，或反复多发骨