蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些
蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些
(1) 发病急剧:从接触蚕豆或相关制品到发病,一般 2 小时到 15 天不等,多数为 1~2 天;
(2) 身体「预警」信号:全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续 1~2 天;
(3) 发病情况:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大;
(4) 重症病例:出现全身衰竭,包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
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蚕豆病又称胡豆黄,是因进食蚕豆而引发的一种急性溶血性贫血的病症,主要表现在头晕头痛、发烧、全身乏力等。在我国的,蚕豆病多发现于广东、湖南、江西、广西和四川五个省份,发病者以幼儿居多。
溶血性贫血的治疗方法
一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。三、脾切除术:脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。四、输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
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一、治疗病因治疗溶血性贫血:能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
二、对症治疗溶血性贫血有以下四种方法:
1、脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
2、肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。
3、免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
4、雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。
三、去除诱因治疗溶血性贫血:由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
蚕豆病是什么引起的
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
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是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。蚕豆病可发生于任何年龄,但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1—2天发病,轻者只要不再吃蚕豆,1周内即可自愈;重者严重贫血,皮肤变黄,肝脾肿大,尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性,有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺等药物,出现溶血性贫血病,是同蚕豆病原因一样的遗传病。
防治女性贫血症状六大类必看 溶血性质贫血
溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血,
溶血性贫血临床表现与溶血缓急、程度和场所有关。急性突发高烧、呕吐、腹痛等胃肠道症状。慢性苍白、头晕等贫血常见症状,发生阻塞性黄疽。
自体免疫性溶血贫血应注意保暖,蚕豆病患者避免食用蚕豆,感染引起溶血应要积极治疗原发病。若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
蚕豆病是什么
1、蚕豆病是什么
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、新生儿蚕豆病有什么症状
多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆及其制品、服用或接触某些药物、如抗疟疾药物、或擦龙胆紫、服用氧化药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,要避免接触以上的诱发因子,并随身携 带G-6PD缺乏卡片,并告知医师以避免使用危害健康的相关药物。