硬皮病的病变

硬皮病的病变

病变可以分为三期：

1、水肿期：皮肤光滑、发亮、肿胀;

2、硬化期：皮肤纤维化、坚实、不能折皱;

3、萎缩期：皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。

皮肤硬皮病的症状有哪些？

1.局限性硬皮病

(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

萎缩性硬皮病怎么治？

对萎缩性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。

向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

萎缩性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。

弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

硬皮病是否会影响生育呢？

专家表明，硬皮病疾病是一种本身免疫性疾病，具有多基因遗传倾向，并和人体内性激素水平有关。所以有些硬皮病病人在怀孕今后会使病况加剧，特别是原来已有肾脏损害者，能够出现严峻的肾功能衰竭，而致使母婴同死。硬皮病病人妊娠的死胎，死产，流产率是正常孕妈妈的2～3倍。

医学科研人员和医师对硬皮病病人能否怀孕生育疑问进行了斗胆探究和研讨，有材料报道，风湿科和妇产科曾联合协作，使80位硬皮病孕妈妈顺畅生产81个(其间一对双胞胎)活泼可爱的婴儿，这充分说明硬皮病病人是能够怀孕并生育的。

可是这并不是说一切的硬皮病病人，不论病况怎么，条件怎么都能够怀孕生育，这要取决于病人疾病的操控和安稳状况，一般来说，病况安稳一年以上，且心肾功能正常者，能够答应怀孕。但应吩咐病人在妊娠3个月曾经停用一切除激素以外的免疫抑制剂(环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤)等，并在全部妊娠过程中，亲近监测病况改变和实验室目标。

硬皮病的简介

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

硬皮病都要做什么样的检查

1.一般检查

部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

2.免疫学检查

以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。

硬皮病病人的通常护理

硬皮病是一种全身性结缔组织病,其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管阻塞,缺血性萎缩,免疫异常,硬皮病对病人地生活有极大地影响,因此治疗地同时加强护理非常重要,通常护理包括下列内容:

心理护理

病人应该充分认识到硬皮病简单复发,治疗具有长时间性、预后及疗效地不确定特点。硬皮病常影响病人地日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,病人应树立战胜疾病地信心,积极接受治疗及护理,学会舒缓压力,保持优良地心理状态可以提高治疗效果,还能预防疾病复发。

饮食护理

有些硬皮病病人出现吞咽困难,饮食不慎亦常打呛,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此饮食应以高蛋白、高维生素流质饮食为宜,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物;进食时取头高脚低20°倾斜体位以减少胃-食管返流,必要时应用抗返流药物治疗;吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。

预防感染

肺部受累是导至硬皮病病人死亡地首要原因。大大大多数病人有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导至肺换气功能障碍,应积极预防呼吸道感染,防止疲惫;硬皮病病人因为末梢血液循环差,故肢端易并发感染,不易控制,故应注意个人卫生,常修剪指甲,清洁皮肤,防止抓破皮肤;穿宽松棉制衣服;手足以棉手套、厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受严寒刺激而引起地反射性效应。

硬皮病的早期症状有哪些

首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：

1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。

2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。

以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。