神经性共济失调怎么治疗好
神经性共济失调怎么治疗好
共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞(NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。
干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
小儿小脑共济失调的症状表现有哪些
共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。
共济失调的症状
您了解共济失调吗?共济失调的症状都有哪些呢?共济失调的临床症状有哪些是很多家庭都比较想知道的问题,共济失调 近年来的发病率越来越高,该病是一种神经性系统疾病,共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡,严重危害了患者的正常生活。那么,共济失调的症状都有哪些呢?
一.大脑性共济失调
额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。
1额叶性共济失调
见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。
2顶叶性共济失调
对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。
3颞叶性共济失调
较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。
二.感觉性共济失调
为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立Romberg征阳性等。
三.前庭性共济失调
前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温冷热水试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。
四.小脑性共济失调cerebellar ataxia
表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。
1姿势和步态改变
蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
2随意运动协调障碍incoordination
小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良dysmetria和意向性震颤intentional tremor,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能 asynergy,快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大大写症。
3言语障碍
由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
4眼运动障碍
眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性down-beat眼震、反弹性眼震等。
5肌张力减低
可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前回弹现象。
什么是阵发性共济失调
专家介绍,近年来由于对离子通道病的深入研究,发现了几种阵发性共济失调与离子通道基因突变有关。遗传性离子通道病可累及体内各种组织,其中最主要的是神经组织和骨骼肌。
在中枢神经系统,钠、钾、钙三类离子通道的基因突变均可引起神经元损伤,引起各种离子通道病:
①神经元的钠离子通道病的代表是全身性癫痫高热惊厥附加症。
②神经元的钾离子通道病已发现多种,如良性家族性新生儿惊厥、帕金森样疾病、阵发性共济失调工型、阵发性舞蹈手足徐动伴阵发性共济失调、神经性耳聋和前庭系统疾病等。编码钾通道的许多基因之中,已有50个以上的基因被克隆,其中KCNAl是阵发性共济失调Ⅰ型的突变基因,在12p13。基因突变可能降低通道的表达,或改变通道闸门机制,损害了膜的除极化和细胞兴奋性的调节功能。临床症状的发生多由于膜电位再极化功能降低或消失。目前正在合成药物以开启钾通道,希望能用于治疗,并进一步了解发病机制。
③神经元钙离子通道病见于阵发性共济失调Ⅱ型、家族性偏瘫型偏头痛、脊髓小脑性共济失调第6型。以上三者是等位基因病,都是由于在19p上的钙通道基因(CACNAIA)的各种不同的突变引起。另一种钙通道病表现为特发性全身性癫痫及阵发性共济失调,是染色体2q22-23的钙通道基因(CACNB-4-亚单位基因)的突变引起。
小脑共济失调能治吗
小脑性共济失调的鉴别诊断有三种类型的,其中躯干共济失调,也被称作是姿势性小脑性共济失调。还有就是四肢协调性共济失调,也就是我们常说的运动性小脑共济失调,还有一种就是全小脑性共济失调。这三种类型的表现也是不一样的。治疗也是不尽相同的。患有了小脑共济失调的疾病以后,这会使人很苦恼的,那么到底小脑共济失调治疗怎么治疗?我们一起来做下详细的介绍。
1小脑共济失调治疗可以采用神经干细胞治疗技术,为遗传性的小脑共济失调患者进行有效率高,而且是基本没有毒副作用的治疗的。但是干细胞的治疗的费用是比较昂贵的。建议要到可以报销的医院进行治疗的。
2共济失调的疾病病人要多吃蔬菜的。建议多吃下列的食物为好的,比如绿花椰菜和甘蓝莱芽,以及甘蓝和花椰莱等等食物的。还有就是芥末叶和桃,以及梨等等食物的,菠菜和芜菁都是可以食用的。
3在临床上,医护人员常常给出的护理诊断有焦虑和恐惧等等的心理反应的。病人对疾病的知识知道的是很少的。总是会想出一些不好的结果来吓唬自己的。这时候需要医护人员及时讲解该疾病的一些知识的。
注意事项:
患者在平时一定要加强自己的个人卫生习惯,这些期间要在平时做好卫生,这些期间做好保暖,平时要预防各种疾病的感染,定期的去医院去检查的。
小脑性共济失调的引起因素
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
共济失调的临床诊断检查
共济失调疾病近年来逐渐走入大家的视线,一般临床上将共济失调分为急性和慢性两类,急性共济失调见于脑卒中、出血、颅后窝较大肿瘤,慢性共济失调为进行性,可见于急性病,也可发生于代谢性或神经系统慢性退行性变。关于该疾病的治疗应取决于患者的病情诊断,下面我们一起看看共济失调的临床诊断检查知识。
病史及体格检查
如患者病情允许,详细了解病史,有无多发性硬化、糖尿病、中枢神经系统感染、肿癌、先前卒中、共济失调家族史,有无慢性酗酒及工业中毒如汞中毒。了解共济失调是突发的还是渐进发生的行罗姆伯格试验区分小脑性和感觉性共济失调。患者双脚并拢直立位,上肢位于体侧,注意其姿势和平衡状态,先让其睁开眼睛,然后闭上眼睛,结果将提示正常姿势和平衡,小脑性共济失调(身体摆动,不能维持平衡,睁眼和闭眼时均出现),感觉性共济失调(摆动增加,闭眼时不能维持平衡)。检查时应靠近患者以防止摔倒。检查步态及肢体共济失调时,注意检查肌力,步态共济失调较重,详问患者是否有倒向一侧的趋势,夜间是否加重。躯干共济失调患者当平卧、癔症(癔症【译】:是由精神刺激或不良暗示引起的一类神经精神障碍。)、酒精中毒时其表现消失。
体格检查
1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。
3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。
4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。
5、过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。
6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。
7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
辅助检查
1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
温馨提示
如果在疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。
共济失调是怎么回事
我们日常饮食是非常重要的,对很多疾病都有一定的影响。而小脑性共济失调也有饮食的原因的,还有如果得了肿瘤和血管病,会损害到小脑半球,也会引起小脑性共济失调的。小脑蚓部收到损害,也是会导致小脑性共济失调的,像小脑蚓部肿瘤和星形细胞瘤,以及成人的转移肿瘤等。
大脑性共济失调主要是由于脑部收到过外伤,或者脑血管病,以及脑部存在肿瘤引起的,常常表现在平衡障碍、走步不稳、会向前或者向后倾斜等,自理都是非常困难的,所以家里还有时常要人照顾,查明病因治疗是非常重要的,这样才能更好的生活和工作。
前庭性共济失调是由于前庭神经核发生了急性病变,引起的前庭性共济失调,得了前庭性共济失调的患者,经常会迷路、耳朵内部还会有出血、时常会感到头晕等,生活中要自主的做一些事情是非常困难的,尤其是不能自己过马路,不然很容易出现交通事故。
深感觉障碍性共济失调的病因是比较多的,一般是由于周围神经病变、后根病变、后索病变、丘脑病变、顶叶病变引起的,周围神经病变像多发性神经炎、酒精中毒、汞中毒等,后根病变一般就是转移瘤,后索病变有精髓癣联合病变以及精髓压迫症等,丘脑病变一般是脑血管病,顶叶病变一般是脑血管病力瘤。
共济失调应该做哪些检查
一、病史
1、起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
二、体格检查
1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。
3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。
4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。
5、过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。
6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。
7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
三、辅助检查
1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。