肺动脉瓣狭窄的症状有哪些

肺动脉瓣狭窄的症状有哪些

本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。

体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发绀、杵状指(趾)。

肺动脉瓣中度狭窄该如何治疗呢

先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.

注意观察到医院复查,如果有适应症的话可以行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 适应症：

目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张,射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证.

有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中,重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复.一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少.但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力,器械条件及术后监护水平等)来决定.对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术.这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失.对于伴有右室发育不良,右心功能不全,伴明显三尖瓣返流,重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选.

风湿性心脏病的分类

三尖瓣狭窄症状

三尖瓣狭窄的临床表现可因同时存在的二尖瓣狭窄而不甚显着或与二尖瓣狭窄的症状混淆。患者较易疲乏(低心排血量)。常诉右上腹不适或胀痛(肝淤血)及周身水肿。颈脉的明显搏动常使患者颈部有一种扑动性不适感。此外,由于胃肠道的瘀血。患者常诉食欲不振。恶心,呕吐或嗳气等。少数三尖瓣狭窄患者还可发生晕厥,周期性紫绀(经未闭孵圆也发生右向左分流)或胸骨后不适。患者可有呼吸困难。可能由于呼吸肌疲劳所致。但从不发生阵发性呼吸困难。急性肺水肿或咯血(并发肺部感染或肺梗死者例外)，如明显的二尖瓣狭窄患者没有肺淤血的症状，提示存在三尖瓣狭窄的可能性。

三尖瓣关闭不全症状

无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全的症状相对较轻。肺动脉高压及三尖瓣关闭不全和不全并存时，心输出量降低，右心衰竭症状明显。可表现为：乏力，全身水肿，腹水，及肝瘀血引起的右季肋区和右上腹胀痛。胃肠道瘀血所出现的食欲减退。消化不良，以及颈静脉瘀血所致的颈静脉怒张。由于收缩期返流入右房的血液搏动可传导到头颈静脉，因此，有颈部或腹部静脉搏动感。特别在体力劳动或情绪激动时更为明显。有时可有眼球搏动，部分患者可有轻度黄疸。在许多三尖瓣关闭不全患者中，当病情逐渐发展时，由并发存在的二尖瓣病变所引起的肺瘀血可减轻，但虚弱，乏力及其他心输出量下降症状却变得明显。

二尖瓣关闭不全

主要来自肺动脉高压和低心排血量。轻度二尖瓣关闭不全患者常无症状;较重的病例常感到疲乏无力(心排血量降低所致)或体力活动时心悸,呼吸困难 (肺淤血)。风湿性二尖瓣关闭不全患者,常仅有轻度症状,当有风湿活动,感染性心内膜炎或腱索断裂时症状加重,75%的二尖瓣关闭不全患者发生房颤,房颤可增加左房的压力。左室容量过大是引起二尖瓣关闭不全,患者心悸气短的另一重要原因。病变的后期可有肺水肿,咯血和右心衰的症状。二尖瓣关闭不全常比二尖瓣狭窄出现症状较晚且轻;但并发有二尖瓣狭窄时,症状常出现的早且重。

主动脉瓣狭窄症状

代偿期的主动脉瓣狭窄患者可无症状,瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠,呼吸困难(劳力性或阵发性),心绞痛、眩晕或晕厥。甚至突然死亡。

① 心绞痛: 20%到60%的病人可发生心绞痛,且疼痛随着年龄和瓣口严重程度的增加而增多。心绞痛的出现表明主动脉瓣口狭窄已相当严重,瓣口面积常小于0。8平方厘米。心绞痛可发生于劳累后,也可发生在静息时,表明与劳累和体力活动不一定有关。其产生的机制可能与心肌缺氧、耗氧量增大,左室收缩期室壁张力过高有关。

② 眩晕或晕厥：约30%的病人有眩晕或晕厥发生，其时间持续可短至1分钟长达半小时以上。部分病人伴有阿斯综合症或心律失常。眩晕或晕厥常发生于劳动后或身体向前弯曲时，有时在静息状态，突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。

其产生机制尚不清楚，可能与下列因素有关：1：劳动使周围血管扩张，而心输出理未能相应增加，导致脑供血不足。2：发生短暂严重心律失常，导致血流动力学的障碍。3：颈动脉窦过敏。

③ 呼吸困难: 劳力性困难往往是心功能不全的表现,常伴有疲乏无力。与静脉压阵发性升高。随着心力衰竭的加重,可出现阵发性夜间呼吸困难。端坐呼吸。咳粉红色泡沫样痰。

④ 猝死: 约有20%到50%的病例可发生猝死,多数病例猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作,但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重的,致命的心律失常。如心室颤动(室颤)等有关。

⑤ 多汗和心悸: 此类患者出汗特别多,由于心肌收缩增强和心律失常。患者常感到心悸,多汗常在心悸后出现,可能与自主神经功能紊乱,交感神经张力增高有关。

联合瓣膜病变的特点

联合瓣膜病变有以下几种组合形式：

① 同一病因累及2个或2个以上瓣膜，最常见为风湿性引起的二尖瓣和主动脉瓣或其他瓣膜病变;其它为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣。主动脉瓣或三尖瓣肺动脉瓣。

② 病变源于1个瓣膜，随着病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全。如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使可心室压力负荷不过重，引起右室扩大而导致三尖瓣关闭不全。

二种或2种以上病因累及不同瓣膜，如风湿性二尖瓣病并发感染性主动脉瓣炎。联合瓣膜病变对心功能的影响是综合性的。多的瓣膜病变比单个瓣膜病预后更差。手术治疗效果往往较单纯性瓣膜病差。

检查出心脏杂音是怎么回事

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞类癌综合征。左，已衰竭主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint杂音、左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

心脏震颤鉴别

一、主动脉瓣狭窄

l、风湿性主动脉瓣狭窄 风湿性主动脉瓣狭窄患者男性多于女性，常合并关闭不全及二尖瓣病变。晕厥和心绞痛是突出的症状，晕厥可导致突然死亡。主动脉瓣区可闻及喷射型收缩中期杂音，响亮，向右颈动脉传布，在极少见的情况下，杂音在心尖部最响。严重病例的动脉脉波幅度低、高原形(脉搏上升与下降均缓慢)、合并主动脉瓣关闭不全时脉搏呈重波脉。颈动脉搏动减弱。心电图显示左室肥厚。心电图改变的严重性在成人与狭窄的程度呈正比，而在儿童，严重主动脉瓣狭窄时心电图反而可以正常。出现心力衰竭时心电图可有左束支传导阻滞或房室传导阻滞。X线检查早期不易肯定左心室增大，左心室的向心型肥厚如无扩张，常显示正常大小的心脏。左心室造影可见僵硬的主动脉瓣膜和固定的瓣膜口。心导管检查显示左心室收缩压升高。主动脉压力曲线显示很慢的升支和低而显著的升支切迹，主动脉瓣狭窄程度越严重，升支上的切迹越低。

2、先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄多为单纯性主动脉瓣狭窄，有早年发现心脏杂音的病史，如合并有动脉导管未闭或主动脉缩窄则表示其主动脉瓣狭窄为先天性心血管畸形的一部分。临床表现与风湿性主动脉瓣狭窄相似。X线检查显示左心室肥厚，有时可有主动脉瓣钙化。

二、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄绝大多数为先天性，可合并房室间隔缺损或主动脉骑跨。后天性肺动脉瓣狭窄极少见，可由风湿致瓣膜粘连引起，多伴有二尖瓣关闭不全。轻度和中度肺动脉瓣狭窄通常无症状，重度狭窄的患者可出现劳力性呼吸困难。体征与狭窄的严重程度有关，严重狭窄的患者可出现周围性发组、周围动脉脉波细小，均与心输出量的减少有关。触诊可发现右心室搏动，无肺动脉搏动，右，动室流出道和肺动脉瓣区收缩期震颤向左锁骨上区传布。听诊在胸骨左缘第2肋间有高调的收缩期喷射型杂音，向左颈部传布，偶尔可传到背部。轻中度肺动脉瓣狭窄的患者在肺动脉瓣区可听到喷射附加音，呼气期最响，在第一心音之后。附加音出现越早，狭窄越严重，但过度狭窄时附加者皮而消失。

心电图一般显示不同程度的电轴右偏，右心室肥厚和不完全性右束支传导阻滞。如肺动脉瓣狭窄患者出现电轴左偏，应怀疑合并其他的损害，常为室间隔缺损，有左至右分流。

X线检查发现主肺动脉和左肺动脉扩张。轻中度狭窄的患者肺周围血管正常，重度狭窄的患者心输出量减少，肺血流量明显减少，右心房室增大。

心导管检查示右心室压力增高;与狭窄的严重程度有关。从肺动脉至右心室缓慢撤退心导管，可清楚地显示狭窄的部位。

选择性右心室血管造影对显示狭窄的部位及瓣膜的活动度、狭窄后主肺动脉和左肺动脉扩张、右心室的大小等均有价值，在心动周期过程中可以见到流出道大小的改变。

三、室间隔缺损

室间隔缺损可以是单个的、多个的或筛状的。小的甚至中等度的室间隔缺损常无症状，如缺损较大，则出现左至右分流的常见症状i如呼吸困难、反复发作的支气管炎和发育停滞等。室间隔缺损最常见的类型为膜部缺损，其他如峪上缺损、肌部缺损、房室通道缺损以及Gerbode缺损较少见。听诊在胸骨左缘第3或第4肋间可有收缩期杂音，伴震颤，缺损位于间隔肌部时，杂音最响处在心尖部，椅上缺损的杂音近肺动脉瓣区。分流量大时肺血流量增加，肺动脉高压。肺动脉瓣区第二心音增强。

小的室间隔缺损心电图可以正常。较大缺损时左心室舒张期容量负荷过重，心电图显示左心室导联R波高心波深*波直立，若出现左心室导联T波倒置，常提示合并其他损害。缺损较大时可出现右心室肥厚的图形。

X线检查可发现肺血流量增多，左心房增大及左右心室增大。但小的至中等度的缺损其心影往往可以正常。

心导管检查及选择性心血管造影可见右心室血氧含量较右心房高，右心室和肺动脉压力升高，肺血流量和肺血管阻力增加。选择性心血管造影可清晰地显示缺损的部位及大小，从左前斜位观察，可见从左心室注人的造影剂进入了右心室，具有极大的诊断价值。

四、法洛三联症

法洛三联症为一种先天性心脏病，指肺动脉狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反。法洛三联症患者发组出现较晚，常在出生后数年，少数可在青春期或成年后才出现。患者常有满月面容，发组患者可出现蹲踞体位、作状指(趾)及红细胞增多症。肺动脉瓣区可闻及响亮的收缩期杂音，伴震颤。心电图示有心室肥厚，可有右束支传导阻滞及巨大的肺性P波。X线显示肺血流减少，肺动脉段膨隆，无右侧主动脉弓 心导管检查示右心室收缩压与左心室相同，但运动后超过左心室。选择性心血管造影可见右至左分流在心房水平，多在卵圆孔处。

五、永存房室共道

“永存房室共道为房间隔缺损的一种类型，是完全型心内膜垫缺损，合并大的高位室间隔缺损，以及单个房室瓣环并瓣叶畸形。患者自婴儿时期即开始出现症状，半数合并Down综合征，常有反复的呼吸道感染合并严重的心力衰竭、肺水肿及心律失常，少数患者可活至青年时期。心脏杂音与室间隔缺损相似，沿胸骨左缘可有收缩期震颤。心电图示左右心室肥厚，P波增高、双峰或增宽上R间期延长，常有重度电轴左偏。哪综合波电压增高。右心导管检查可见导管从右心房的低水平通至左心房，或直接从右心室至左心室。导管的环可以通过所有四个心腔，两个心房压力相等。

六、二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄绝大多数为风湿性，极少数患者为先天性或其他原因所致，半数以上有风湿热病史。患者以女性多见，中重度狭窄者颧赤 唇组，呈典型的二尖瓣面容。心功能不全症状出现较早，患者常主诉劳动后甚至安静时发生心悸，有时有反复发作的喀血史，对本病的诊断有重要意义。心尖搏动向外侧移位，合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣膜病时心尖搏动向外向下移位。心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音伴震颤，为二尖瓣狭窄的指征，杂音常局限于。已尖区一定部位，范围较狭小，心脏极度顺钟向转位时杂音可移位到左腋下部最清楚。第一心音增强，可有二尖瓣开放拍击音，肺动脉瓣区第二心音增强。

越声心动图对二尖瓣狭窄的诊断最具价值，可显示二尖瓣前叶曲线的 EF斜率减慢，EC振幅减小，呈现方形的城墙样改变、表明二尖辫开放时间延长，左心室充盈减慢。二尖瓣后叶与前叶呈同向运动，表明交界外纤维什阳碍了瓣叶游离缘的正常分离，二尖瓣叶回声增强或呈多层回声提示瓣膜增厚或钙化.此外体可借现左房及右室扩大。

心动电图检查示右心室肥厚，二尖瓣型P波及电轴有偏，另外，心房颤动也常见。

X线检查可见吞钡后食管压迹及移位，心影如梨状，肺血流量增多等表现。

心尖部对张期震颤一经发现，即可肯定二尖掰狭窄的存在。必须指出，部分患者在合并心力衰竭、左心后血栓形成、严重肺与饰及肺动脉高压等情况下心尖部舒张期杂音可减弱甚至听不到，此时诊断必须结合全面的检查及超声心动图的结果，防止误诊及漏诊。

七、三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄临床较罕见，病因一般为风湿性，可合并三尖瓣关闭不全。患者女性多于男性，发病多在青年时期。主要临床表现为慢性右心衰竭征象，重症患者可有腹水、颈静脉怒张、肝肿大及水肿等。三尖瓣区可闻及响亮、粗糙的舒张中期杂音，伴震颤，杂音于深吸气末增 强。心电图和X线检查示右心房增大，部分患者由于合并二尖瓣狭窄，可有右心室增大的表现临床上遇有上述典型杂音，且于三尖瓣区最强，同时有明显的颈静脉怒张、肝肿大，以及右心房增大等表现的病征时，应注意到本病的可能。右心导管检查及选择性右心造影可以明确诊断。

八、动脉导管未闭

动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，女性患者较男性多两倍。分流量小时一般无症状，分流量大时可有呼吸困难、肺部感染，婴幼儿可出现左心衰竭征象。动脉导管未闭的患者身体上部发组较身体下部稍轻，称为差别性发组。听诊在胸骨左缘第2肋间有连续性机器样响亮杂音，于运动后及呼气时加强，多伴有震颤，儿童患者杂音的舒张期部分可不明显而使杂音不呈连续性。因通过二尖瓣的血流增多，在二尖瓣区亦可闻及舒张期杂音。另外还可有舒张压降低及水冲脉、毛细血管搏动、周围动脉枪击音等周围血管征的表现。

超声心动图检查示左心室内径增大，主动脉降部与肺总动脉或左肺动脉相通，二尖瓣活动速度及幅度增加。

轻型者心电图可以正常。较重者心电图可有左心室肥厚，左心室导联深Q波、高R波和T波。左心房肥大时P波呈双峰型，肺动脉高压时有右心室肥厚变化。有时可出现。动房颤动。

X线检查显示肺血流量增多，与分流量的大小成正比，肺门血管影搏动明显。肺动脉段凸起，主动脉弓显著。左心房可轻度增大，左心室常增大。若心脏增大明显，常提示有心力衰竭或合并其他畸形。未闭的动脉导管小者心脏可无明显变化，肺部变化亦不显著。

心导管检查示主肺动脉血氧含量高于右心室，当有功能性肺动脉瓣关闭不全时，右心室血氧含量也有所增高。从下肢静脉插人心导管，进人肺动脉后，可经动脉导管进人降主动脉，据此可与主肺动脉间隔缺损相鉴别。选择性心血管造影一般不需施行，典型的动脉导管未闻者经临床表现、体征，结合X线及心电图不难诊断。只有当确诊困难，怀疑合并其他畸形时才进行选择性主动脉造影，可见造影剂通过动脉导管直接进人肺动脉，主肺动脉同时显影。

九、主肺动脉间隔缺损

主肺动脉间隔缺损是指缺损位于主肺动脉总干之间、升主动脉与肺总动脉的直接相通。其血流动力学改变及临床症状与动脉导管未闭相似，但呼吸困难较动脉导管未闭者更为常见，杂音的位置也较低，位于胸骨左缘第3、4肋间处接近中线的部位，伴震颤。本病X线和心电图的表现与动脉导管未闭相似，二者鉴别只有根据心导管检查。右心导管检查可见导管从肺动脉经主动脉弓进人主动脉分支，而动脉导管未闭时导管从肺动脉直接进人降主动脉，并不经过主动脉弓。主动脉造影可见肺动脉干与升主动脉同时显影，另外心脏超声检查示升主动脉和肺动脉干扩大，二者之间有回声缺损，这些征象均有助于诊断。

肺动脉瓣狭窄治疗有哪些

重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术

(1)机制 球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。

(2)适应证 ①右心导管检查发现右室的收缩压>60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg。②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。

(3)并发症 常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。

2.手术治疗

(1)手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。

(2)手术方法 ①低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。②体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。③术后并发症和手术效果 术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

在身体出现疾病一定要及时进行治疗，同时在生活中一定保持良好的生活习惯，上面就是对重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法的介绍，通过了解之后我们知道一般这样的疾病都是需要手术进行治疗的，另外平时在生活中一定要避免剧烈的运动，情绪上一定不要大喜大悲，要保持平和的心态、

肺动脉瓣狭窄的临床表现

临床表现：

症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。一般肺动脉瓣狭窄的表现为劳累后呼吸困难、心悸、乏力、胸闷，偶有头晕或昏厥，一般不会出现端坐呼吸。极少数可猝死。

大部分生长发育正常，部分病儿面容圆而胖。心前区稍饱满，左侧胸骨旁可摸到右室的搏动，于胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可闻3～4级/Ⅵ喷射性收缩期杂音及收缩早期喀喇音，杂音向左侧颈部传导，肺动脉瓣第二心音减弱，重症可见发绀。

肺动脉圆锥出现了问题该如何治疗

动脉圆锥arterial cone 亦称心脏球.从鲨、板鳃类、鲟类以及两栖类的心室向前方发出的动脉干(腹大动脉)基部的膨大部.是心脏的一部分,具有肌性壁,有收缩性,是心脏活动的辅助 器官,在其内面具有一列乃至数列环形排列的半月形小瓣膜,以防血液逆流.高等的鱼类和两栖类显著退化,瓣膜数也减少.圆口类、爬行类、鸟类、哺乳类缺少. 在人体解剖学中,心脏窦部向左上方延伸的部分,向上逐渐变细,形似倒置的漏斗,壁光滑,称为动脉圆锥

动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%～10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少 见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg，一般不会出现 明显的临床症状。各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结 节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍。

如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收 成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对 动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

引起心脏杂音的原因有哪些

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音，风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病。乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)、特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞、类癌综合征。左，已衰竭、主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤、二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征、动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全、重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病、主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音。

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病、主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形。重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音、其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性。动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大、主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损、婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音、风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性。动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄。Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征、房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎、风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后、相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)、先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形、肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损、肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎、先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大、三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

十、心底部连续性杂音

静脉营营音、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室(房)、先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

肺动脉瓣狭窄手术注意哪些

心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失等。

1、心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症心脏肺动脉瓣狭窄 的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

2、心脏肺动脉瓣狭窄的术后恢复心脏肺动脉瓣狭窄 的患儿在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

3、心脏肺动脉瓣狭窄 手术治疗效果心脏肺动脉瓣狭窄 的外科手术效果极佳，手术死亡率低，一般在2%左右，手术效果满意，心脏 肺动脉瓣狭窄 的术后调查表明，绝大多数患者在心脏 肺动脉瓣狭窄 手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

肺动脉瓣狭窄的治疗

治疗：

1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。

2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，并已取代外科开胸手术。

3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证

(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，最佳年龄2～4岁。

(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型首选，重症病例，疗效较差。

(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。

4.外科手术

重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。

注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准

(1)瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。

(2)瓣环发育不良，小于正常平均值。

(3)肺动脉狭窄后轻度或无扩张。

以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄;如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。