痉挛性斜颈能不能治好
痉挛性斜颈能不能治好
1.药物治疗
包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，但不能根治。
2.手术治疗
(1)颈神经前根、副神经根切断术又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1～3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。
(2)立体定向手术肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显着者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。
(3)选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。
(4)痉挛性斜颈选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1～7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。
(5)副神经根显微血管减压术打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，分隔开神经与压迫血管。手术近期有一定效果。
痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈治疗方法
痉挛性斜颈定义为中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿式异常。该病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。发病后呈缓慢进展，晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。少数病人可自愈。该病本身不会致死。
手术治疗
( 1 )颈神经前根、副神经根切断术：又称 foester-dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告， 70% 左右的患者术后有改善，但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。
( 2 )立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。 hassler 等对水平旋转型做中断 forel h 丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核( va )及其苍白球和黑质 - 丘脑传入纤维，疗效可达 36%~73% 。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
( 3 )选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981 年 ) 提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
( 4 )选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
( 5 ) 副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入 tefleon 绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
最新治疗方法
目前，我们根据患者临床表现及电生理检查来确定痉挛形式及受累肌群，个性化制定手术方案，在受到小儿脑瘫手术启发后，通过改良 foerster-dandy 手术方式，取得明显效果，通过 56 例手术治疗，显效率为 100 %。 这种在国际上率先采用的改良 foerster-dandy 手术由于炎冰教授于2004 年 4 月在首届世界华人神经外科学术大会上作专题发言报告。
中日友好医院具体手术方法
中日友好医院神经外科手术治疗 56 例痉挛性斜颈病人，全部采用改良 foerster-dandy 手术，平均随访 21 个月。 100% 病人术后立即感痉挛状态明显缓解，随访期间缓解率为 100% 。生活质量提高率在随访期间为 100% 。术后所有病例发生转颈无力、耸肩无力，随访期间均有所好转。随访期间无复发病例。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
痉挛性斜颈是由什么原因引起的呢
(一)发病原因
(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
(二)发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
为什么会患痉挛性斜颈
1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。
2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。
3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈的病因
一、病因：
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制：
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。
痉挛性斜颈发病机制
痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。
痉挛性斜颈多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。
痉挛性斜颈分四大类
根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：
头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
后仰型：头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。
三种方法治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。
1、药物治疗：主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;
2、肉毒素注射：颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;
3、手术治疗：包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。