血友病有哪些表现
血友病有哪些表现
血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术（拔牙等）、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。
血友病的出血特点
1.血友病为遗传性疾病，生来就有，终生伴随，但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。
2.血友病的患者血小板的数量是正常的，但是因为缺少凝血因子，所以无法止血。
3.一般来说，血友病发病越晚，病情越轻，病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉，关节腔出血次之，内脏出血少见。
血友病能治好吗
血友病是一种伴性遗传疾病，致病因子在X染色体上，血友病在医学上分为血友病A，血友病B和血友病C，三者都是由于体内缺少活性凝血酶而导致的，血友病C的发病率最高，达到了85%，B次之，患者血流难止，日常要注意防止出血意外的活动或是动作。
在目前的医疗水平来看，暂时还未出现能彻底根治血友病的医疗方法，也就是说在医学上暂时没有一种方法或使药物能治疗血友病，目前所有的措施只能是改善和减轻血友病给患者带来的苦痛。
当然，值得注意一点的是没有治愈的方法不代表不能治疗，针对不同类型的血友病医学上有不同的措施比如，针对血友病类型的不同，根据病型补充对应的凝血因子，从而治疗血友病。
血友病有哪些表现
1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较，遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时，将头部抬高30%，冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔，病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。
2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血，形成了血块会令人心烦，而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除，接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈，会影响小孩身体同时影响家人情绪。
3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险，因为他们的总体循环血液量少，心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质，尽量不用吸管，以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用，因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长，应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重，应近视补充新鲜的血液。
4、尿血。轻度的血尿可自愈，同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血，先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血，如果效果不佳要及时就医。
5、一般而言，血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)，同时尽可能的长时间冷敷，压迫及抬高出血部位。在用冰块时，切记不可以直接接触皮肤，冰块应用绵软的厚毛巾包裹，因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效，但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块，如果血块不断扩大，可以轻轻除去血块，以便看清伤口部位，放松压迫出血部位，使其愈合。
6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题，而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如：先天缺乏某种凝血因子的血友病患者，由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，也易于累及凝血系统使月经量增多。
血友病有几种 重型血友病
重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血，关节畸形多见。
血友病的应急处理措施
血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。
临床表现
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
诊断要点
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr：wf缺如或减低引起，而ⅷ：c活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，ⅷ：c、ⅷr：rcof及ⅷr：ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅷr：rcof一至数项正常，但ⅷr：ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
应急处理
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
血友病能活多久
首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病，这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差，而且凝血的时间也比较长，所以血友病患者一般不能出现外伤。
其次，血友病这种疾病其实它是分为三中的，第一种是血友病A，第二种是血友病B，第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病，血友病C是一种非常罕见的疾病，也很少发现。
最后，血友病这种疾病只要积极的接受治疗，增加患者血中的血小板，那么其实还有是有可能治好的，但是如果是病情非常严重的话，那么治疗起来就比较费劲了，但是如果积极的接收治疗，还是能活一段时间的。
血友病的饮食禁忌有哪些
对于血液疾病，我们了解最多的无非是一些像贫血、白血病这种日常较为常见的疾病。专家介绍，临床上血液疾病有很多种，像贫血这种疾病只是其中危害性较轻的一种，而对于一些像血友病这种先天性的疾病则更令人烦恼，那么，血友病患者的饮食禁忌有哪些呢?
1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。
血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
2、忌食黑木耳。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。
3、忌食含维生素E高的食物。有防止血栓形成的功能。
因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。
饮食是我们每天都必须进行的，而在饮食的同时，能帮助患者，对疾病进行治疗，又何尝不是一件较好的事情呢?以上是关于血友病患者的饮食禁忌有哪些的相关介绍，希望会对您疾病的尽快康复带去希望。
患有血友病有什么症状 血友病有什么表现症状
血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。