唇腭裂的临床分类

唇腭裂的临床分类

唇裂和腭裂分类的方法很多，目前国内采用最多的是按裂隙部位和程度来分类;

唇裂：

单侧唇裂：I度限于红唇部裂。Ⅱ度红、白唇裂，但鼻底完整。Ⅲ度上唇鼻底全部裂开。

双侧唇裂：完全裂，不完全裂或混合型。

腭裂

1.悬壅垂及软腭裂。

2.不完全裂：软腭及部分硬腭裂开。

3.单侧完全腭裂;软、硬腭全部裂开、常伴有牙槽嵴裂及完全性唇裂。

4.双侧完全性腭裂。

5.其他非典型裂：如软腭隐裂(黏膜下裂);腭咽闭合不全;一侧完全，一侧不完全裂等。

腭裂分类及其临床表现分析

1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类

(1)软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

(2)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

(3)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。(4)双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

2.其他分类除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

腭裂有哪些临床症状

腭裂患者在临床检查中最有特征性的表现为腭裂语音（元音不响亮且带有浓重的鼻音、辅音很不清晰且软弱）；伴随唇裂的可见其特征性的鼻部塌陷及唇部裂开畸形；单纯腭裂可见腭部有不同程度的开裂，硬腭部高拱，软腭发育不良而短小，腭咽距离增大，下鼻甲、扁桃体肿大，咽后壁增生。

预防唇腭裂在孕早期

唇裂：单纯嘴唇裂开，称为唇裂，俗称“兔唇”，也可为后天因素造成，如外伤。唇侧裂比较多见，侧裂是指在人中的一侧或双侧发生裂隙，可同时伴腭裂。

腭裂：有时仅口腔内腭部裂开而外部正常，则称为腭裂，俗称“狼咽”。轻者仅表现为软腭部的悬雍垂(俗称“小舌头”)裂开，严重者则表现为从软腭到硬腭的整个腭部的裂开。此时患儿的口鼻腔之间没有了正常人的口盖来封闭，就形成了所谓的“狼咽”。

另外，唇腭裂指既有唇部裂开又有腭部裂开。

唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠头3个月左右是关键时期。孕妇要避免烟酒、病毒感染、污染等可能的致病因素，适当补充叶酸。还需要提醒的是，有的爱美女性会使用一些减肥、丰胸产品，长时间服用，这其中所含的激素也可能带来不良后果。

具体说来，目前得到公认的唇腭裂可能致病因素大概有以下几点：

遗传因素

在过往被临床诊疗患者中，只有少数的患者可查到家族性因素，为多基因遗传性疾病，再发的危险性相对较小。

若父母正常且第一位子女唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女可能性为5%。若父母中有一位唇腭裂患者，生育唇腭裂子女的可能性为5%。若父母都是唇腭裂，生育第一位子女的可能性为25%。

环境因素

尤其在城市里，水、空气的污染对怀孕的女性来说都十分危险，还有病毒感染(如流感)、X射线、汽车尾气、微波等，都可造成遗传基因的突变等。

药物因素

母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病或服用某些药物，如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

烟酒因素

资料表明孕妇早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的孕妇要高，明星王菲就是一个典型例子。当然，吸二手烟也一样有危害。

情绪因素

俗话说病由心生，母亲在怀孕期间一定要保持平和的心态，这无论是对预防唇腭裂还是其他疾病或多或少都有一定的帮助。

当然，如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要过于担心，看看大明星王菲的孩子就知道了，只要悉心呵护，经过及时序列治疗，孩子一样能健康成长。

三级唇腭裂是怎样的

三级唇腭裂就属于比较严重的类型了，这种先天性的畸形不仅严重影响面部美观，还因患者的口、鼻腔之间相通，进食也相当的困难，因此直接影响发育，很容易就会招致上呼吸道感染、中耳炎。在患儿童和家长的心理上都造成不可磨灭的创伤。在临床当中唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。

三级唇腭裂的情况，主要就是患儿的嘴巴内的裂隙由红唇到鼻底等等组织全部裂开，在临床当中也称为完全开裂。 裂隙自腭垂至切牙孔等等部位完全裂开，并同时斜向外侧部位开裂直抵牙槽突，与牙槽裂的组织相连;健侧裂隙缘与鼻中隔等部位也相连;患者的牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有的患儿的裂隙很宽;并且常伴发同侧唇裂。

患腭裂的患儿因口腔与鼻腔之间有缺裂存在，导致日常吸乳时不能在口腔内形成正常的负压，就会发生吸乳困难，喂养苦难导致营养不良，同时也非常易发生中耳炎及呼吸道感染，如果发生吸乳时呛咳，就非常容易发生吸入性肺炎。三级唇腭裂的患儿可致发音障碍，患儿在说话的时候常有明显的开放性鼻音或构语不清。

唇腭裂这种先天畸形发生的原因在临床当中尚不完全清楚，但医学上普遍的认为与妊娠期内分泌异常、食物中营养缺乏、病毒感染及遗传因素有关。这种畸形随着生长发育发生变化，其中包括畸形本身存在的一些生理发育缺陷，还包括了治疗当中手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等方面都会出现功能障碍，以及患者日后成长当中在社会交往中形成的心理障碍。

毫无疑问先天性的唇腭裂是令家长都不能接受的事实，但是家长也不要太过伤心，要对这种畸形多多的了解，才可以及时地为孩子选择正确的方法进行治疗，同时在医生的指导下做好孩子的日常喂养措施，尽最大可能的减少对孩子的伤害。

唇腭裂会遗传给下一代吗

唇腭裂会遗传吗?这是很多患有唇腭裂的患者担心的问题，有过唇腭裂现象家长害怕孩子出生后也会患有唇腭裂，那么，唇腭裂会遗传吗?就请专家为我们详细讲解一下。

唇腭裂从医学角度上讲属于常染色体隐性多基因遗传病，具体病因大多有以下特点：

第一，新生儿中，唇裂占0.17%，男孩比女孩患唇腭裂率高，腭裂占唇裂的一半，且女孩又比男孩的患唇腭裂率高。

第二，唇腭裂不仅与遗传有关，受环境因素的影响也很大，所谓环境因素包括孕妇在妊娠期，特别是妊娠头三个月里，胎儿的唇或腭形成阶段受到某种因素的干扰，如风疹病毒、某种药物等。

第三，唇腭裂隐性基因如果没有遇到相同的隐性基因，它就是遗传几代，也不显现病状，无任何异常特征。

第四，唇腭裂是由多个基因决定的。如父母一方唇裂或者腭裂，子女患病的可能性为4%，孙子孙女和外孙子外孙女患病的可能性为0.7%，再下一代患病的可能性是0.3%。也就是说亲缘关系越远，发病的机会就越小。

唇腭裂是一种常见的先天性畸形，发病率为1‰，再发危险为4%。父为患者，后代发生率3%，母为患者，后代发生率为14%。人胚在形成的过程中，面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周时，正是这些突起融合的时候，此时如果有什么原因影响了这些突起的融合，就会发生唇腭裂或面的其他部位裂开。

唇腭裂属于遗传病之一，属多基因遗传。如夫妇带有有关致病基因：妊娠最初的三个月，因营养缺乏，如维生素a、维生素b2或叶酸等;感染病毒，如风疹病毒;孕妇精神紧张或损伤后，可以出现应激反应而致内分泌的变化，特别是肾上腺皮质激素的变化可引起胎儿唇腭裂的发生。虽然父母外观正常，但都带有致病基因，同时受不良环境因素影响，就可能生出唇腭裂的子女。多基因遗传病，发病往往是遗传因素与环境因素共同作用的结果，由于目前尚不能改变遗传因素，故应当重视环境因素。

唇腭裂预防关键在孕早期

胚胎学者指出唇腭裂形成于妊娠期的前三个月，在胚胎发育的早期，唇、腭是由两侧组织往身体中线融合起来的，若不能正常融合，就会产生各种不同部位的裂缝，出现唇裂、腭裂、唇腭裂这3种问题。

目前医学上还不能确切知道其发生根源，多数医生在通过临床的诊断总结一些可能导致它出现的原因：遗传和复杂的环境因素。有人认为遗传占有相当高的比例，但实际上，遗传因素只占到30%，并不高。复杂的环境因素才是最大的元凶，其中包括环境污染、感染、农药、激素等。怀孕早期(怀孕前3个月)准妈妈的情绪、营养等状况不佳，如遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损失等精神性或损失性的因素;早孕期的呕吐、厌食等导致微生物d、叶酸、铁、钙等的缺乏。怀孕前2个月的感冒，有些准妈妈可能因为感冒而形成风疹病毒，很可能导致孩子出现唇腭裂。一些药物对准妈妈的影响。如服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等，以及照x射线、辐射、吸烟、饮酒、缺氧等都脱不了干系。

具体说来，目前得到公认的唇腭裂可能致病因素大概有以下几点：

遗传因素 在过往被临床诊疗患者中，只有少数的患者可查到家族性因素，为多基因遗传性疾病，再发的危险性相对较小。

若父母正常且第一位子女唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女可能性为5%。若父母中有一位唇腭裂患者，生育唇腭裂子女的可能性为5%。若父母都是唇腭裂，生育第一位子女的可能性为25%。

环境因素 尤其在城市里，水、空气的污染对怀孕的女性来说都十分危险，还有病毒感染(如流感)、x射线、汽车尾气、微波等，都可造成遗传基因的突变等。

药物因素 母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病或服用某些药物，如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

烟酒因素 资料表明孕妇早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的孕妇要高。当然，吸二手烟也一样有危害。

情绪因素 俗话说病由心生，母亲在怀孕期间一定要保持平和的心态，这无论是对预防唇腭裂还是其他疾病或多或少都有一定的帮助。

当然，如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要过于担心，看看大明星王菲的孩子就知道了，只要悉心呵护，经过及时序列治疗，孩子一样能健康成长

腭裂有哪些典型症状

至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位。那么，腭裂的症状表现有哪些?下面专家介绍腭裂的症状表现。

(1)软腭裂：仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性多见。

(2)不完全性腭裂亦称部分腭裂：软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

(3)单侧完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

(4)双侧完全性腭裂：常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

唇腭裂手术越小做越好吗

“唇腭裂发病原因至今不明。近年来，我国每年新增约2.5万名新生唇腭裂患儿。全球约有1400多万病人，每2.5分钟就新增面裂病人1个，这是美国专家的长期研究统计，以前大家对唇腭裂的发病情况都是猜测，不知道量有这么大。”上海第九人民医院口腔颌面外科主任医师王国民在接受媒体采访时说道。

唇腭裂手术有时并非一次成功

王国民说：“唇腭裂诊治涉及多学科，有时也并非一次手术就再见，术后不定期随访非常重要，但在国内常被患者忽视。我们常常会遇到失败病例，接受过一次、二次、三次，甚至五六次手术——因为第一次手术没做好，要做补救手术。如果你会烧菜就知道，第一次调味不佳，要补救难度不小。”

唇腭裂修复术不是新技术，距今已有数百年历史。现代先天性唇腭裂畸形的临床治疗主要经历3个阶段：

第一阶段是简单地封闭裂隙，但效果不好，外形不美。

第二阶段逐渐注重解剖结构和生理功能恢复。

到现在的第三阶段：形态修复的同时还注重自然的解剖形态和功能恢复或改善。“这些改良基于对国际会议、文献期刊的吸收与消化。而我国大陆地区的一些医生没机会接触这些最新方法、理念，依然沿用着教科书上的传统术式——它们是经典，但如果要让治疗效果更好，患者更满意，经典术式是无法满足的，必须创新。” 王国民说。

治疗效果需综合考虑外形、语音等

“有的家长刚生出唇腭裂宝宝，很紧张，由于信息不对称，找到一个医生说能做就做了手术。其实，唇腭裂绝不是越小接受手术越好，新生儿的手术效果不好，这已经是公认的。现在我们说小孩3个月大可以做单侧唇腭裂手术，6个月以上可以做双侧唇腭裂手术，但这并不绝对。治疗方案取决于手术医生、麻醉医生、孩子个人情况，比如营养状况等。孩子越小接受手术，风险越大。”王国民介绍说。

另外，手术治疗后也要再评估，现代唇腭裂的治疗效果绝不是开刀好坏说了算，得从外形(上唇、鼻形是否对称)、语音是否像正常人等综合考虑。有些医生说，唇腭裂修复术只要外形上接近正常人即可，认为唇腭裂患儿术后发音不好是天经地义的，这传递了错误的信息。唇腭裂诊疗技术是一个涉及多学科的治疗方案，治疗时间期也可能从小孩延续到成年期。因此，家属手术后要配合医生按时来复诊