血管畸形是颅内血管床的发育畸形

血管畸形是颅内血管床的发育畸形

表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：

肾动脉造影① 动静脉畸形;

② 毛细血管扩张;

③ 静脉血管瘤和静脉曲张;

④ 海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。

婴儿五大类畸形

从不久前召开的第二届国际儿科学术研讨会上获悉，消化道、心血管、神经系统、泌尿系统和肢体畸形是新生儿高发的五大类畸形，具体包括肠道闭锁、食道闭锁、先天性无肛、脑发育畸形、尿道下裂、联体婴儿等。而在这五大类畸形中，心血管畸形高居榜首，发病率接近8‰。

我国每年出生婴儿患各种心血管畸形的约有15万～20万名，其中30%左右在婴儿期死亡，心血管畸形在婴儿死亡原因中已占第二位。高发的心血管畸形的类型主要集中在室间隔缺损、房间隔缺损、单心室、左心室发育不良、大血管转位等。

婴儿缘何高发心血管畸形?复旦大学附属儿科医院新生儿科主任陈超教授告诉记者，遗传基因、环境污染、母亲擅自用药等都有可能对胎儿造成不良影响，引起新生儿畸形。近年来新生儿的心血管畸形发生率有上升趋势，其中一个主要原因是不少孕产妇缺乏产前检查。

医学实验发现，母亲怀孕早期患各类感染性疾病，尤其是病毒性感染，使胎儿畸形的发生率为正常人群组的4～5倍，其中1/3有心血管畸形。同时，心血管畸形发生率的增加和目前先进的监测手段也有关，许多过去不能发现的先天性疾病，现在都能用先进的技术在新生儿疾病筛选中明确诊断。通过新生儿疾病筛选，可以发现约80%的心血管畸形的胎儿，达到早期干预的目的。目前大多数先天性畸形都能得到及时治疗，不留后遗症。因此，会上专家建议，母亲在怀孕前期3个月，最好不要服用任何药物，尽量避免电脑辐射和X射线，同时重视产前检查

引起脊柱畸形的主要原因分析

1、特发性

即特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。

2、先天性

(1)先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。椎体形成不全可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

(2)先天性脊柱畸形是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity)，Klippel-Feil综合征等病变。

(3)先天性脊柱后凸畸形是由于椎体的先天性融和(分隔障碍)造成的，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。

血管瘤与血管畸形的区别

1、血管瘤和血管畸形的鉴别诊断

按新分类，血管瘤可以自发性消退，一般不需治疗，而血管畸形一般是逐渐长大，不能自行消退，应给予积极的相应治疗。因此血管瘤和血管畸形的鉴别诊断是致关重要的。

血管瘤起源于残余的胚胎成血管细胞，多见于婴儿出生后不久(1周～1个月之内)或出生时(约占30﹪)。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的临床表现为高出皮肤的红斑，表面高低不平似草(杨)梅状，在增生期血管瘤快速生长长大，此期一般发生在婴儿第一生长发育期(约在出生后1个月)和婴儿的第二生长发育期(约在出生后4～6个月时)。大多数在1年以后进入消退期，病损缓慢由鲜红变为暗紫、棕色或呈花斑状。国内外许多学者观察统计得出以下规律：约50%～60%的患者在5年内完全消退，75%患者在7年内完全消退，消退是缓慢的，可持续至10岁左右，因此消退完成期一般在10～12岁。总的来看，80%～90%的婴幼儿血管瘤患者不用治疗可自发性消退，10%～20%不能消退，其原因尚不清楚，目前对是否能自发性消退也无法预测。

根据血管瘤和血管畸形的特点，目前总结出血管瘤和血管畸形临床鉴别诊断的要点为：⑴发病时间：血管瘤多在出生后1周～1个月出现(多为2周时)，而血管畸形多在出生时出现，这是一个重要的鉴别要点;⑵生长特征：血管瘤有快速增生史伴其后的消退史，而血管畸形表现为逐渐长大; ⑶临床表现：血管瘤多表现为高出皮肤的鲜红色斑快或较为致密的团块，加压不缩小或缩小不明显，瘤体表面和周围无充盈扩张的浅静脉出现。而血管畸形多表现为质地软，加压瘤体缩小，减压充盈，体位试验阳性，有时可扪及明显搏动感，瘤体表面和周围常可见有充盈扩张的浅静脉出现;⑷相关实验室检查：目前认为婴幼儿血管瘤患者的血清雌二醇水平显著高于正常健康儿童，具有一定鉴别诊断意义;⑸必要时或条件许可时可行病理检查。

血管瘤or血管畸形

门诊中，常遇到患血管畸形的病人将病情视作血管瘤而到医院就诊。事实上，对于一般的患者而言，对于二者的确难以辨认，下面就具体介绍一下血管瘤和血管畸形的区别。

目前，医学上将根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中，血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。

血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外，血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。因此，诊断并不困难。

血管畸形的特点

如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管畸形所致血管瘤的临床分型

胎儿在胎盘发育过程中的血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形是血管瘤的一个重要类型。血管畸形根据病发不同的组织结构又分成毛细血管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形。临床常见以下几类：

葡萄酒色斑

葡萄酒色斑属于毛细血管瘤的一种，是最为常见的血管瘤之一。其发病率在血管瘤中仅次于草莓状血管瘤，病理基础即是毛细血管畸形。它又俗称红胎记，是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，多见于面部，少部分位于躯干或四肢，呈淡红至暗红色，或呈暗紫色，不高出皮面，病变范围随患儿生长而扩大，不会自行消退。

鲜红斑痣

鲜红斑痣是无数扩张的后微静脉所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性后微静脉畸形。病灶面积随身体生长而相应增大，终生不消退。

海绵状血管瘤

其病理本质为静脉畸形，一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均像海绵，故而得名。多数生长在皮下组织内，也可生长在肌肉内，少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤颜色正常或呈青紫色，肿块质地柔软而境界清楚。

蔓状血管瘤

蔓状血管瘤是动静脉畸形所致的血管瘤。多见于四肢，口腔颌面部的常见于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织，表面及周围有许多树枝状扩张的血管，迂回曲折呈蔓状，局部皮肤呈暗红或是蓝紫色，有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。

血管瘤的分类标准是什么

一、细胞学分类

1、1982年mulliken 通过对血管瘤中血管内皮细胞标本进行培养，发现其具有肿瘤与畸形的双重特性，将传统的血管瘤分为血管瘤与血管畸形两大类。

2、血管瘤：是以血管内皮细胞的增殖和大量新生毛细血管形成为特征，临床表现为草莓状血管瘤、海绵状毛细血管瘤和混合性血管瘤。发病机制：可能是促血管生成因子水平增高、生长抑制因子水平降低所致。

3、血管畸形：是以血管为主的脉管系统的发育畸形，而血管内皮细胞是正常的。根据解剖学和血液流变学特征进一步分为：低血流量血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形;高血流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。

二、形态学分类(传统划分法)是以组织学结构和临床体征为基础的分类方法。将血管瘤分为毛细血管瘤(鲜红斑痣和草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤等。多数教科书上仍使用这种分类方法。

1、海绵型血管瘤：见于面部及口腔粘膜深部，由扩大的静脉管或窦腔所构成。病变隆起于皮肤或粘膜表面，并向深部组织扩展，透过皮肤可见病变呈青蓝色，形状不规则，表面高低不平，柔软如海绵样，压之可缩小，压力去除后立即恢复原状，头低时增大。可摸及硬结状静脉石，穿刺可抽出血液。可累及颌骨，并可影响面容，引起面部畸形和功能障碍。

2、混合型血管瘤：混合型血管瘤由单纯性和海绵状血管瘤组成，临床表现同上述两种血管瘤。

3、毛细血管型血管瘤：多见于婴幼儿期，发生在面部及口腔粘膜表浅部位。由增生的毛细血管组成，最常见是草莓状，微高出表面，色鲜红或紫红，边界清楚，压之可退色，称为草莓状毛细血管瘤。如不高出表面，呈大片平坦红色斑者称为葡萄酒斑。

4、蔓状血管瘤：是动脉和静脉直接交通的脉管畸形，病变区皮下扩张血管呈蔓状迂曲，有明显搏动和震颤，听诊可有吹风样杂音，表面皮肤呈暗红色。

血管畸形的介绍

命名

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1.血管瘤(hemangioma)。

2.脉管畸形(vascular malformation)。

(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

(2)静脉畸形(venous malformation)。

(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

广泛性脑血管畸形与脑血管畸形有什么区别

是范围较大的脑血管畸形的。到脑外科就医吧。

脑血管畸形病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因，并且多发病于大脑半球，而且多发生在年长儿的身上。

神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

脑血管畸形是什么疾病

脑动静脉性血管畸形是脑血管畸形的别称，脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。

脑动静脉畸形发生率为动脉瘤的1/7～1/4，男性为女性的2倍，年龄高峰为20～39岁，平均年龄为25岁，60岁以上者不足5%。因此，60岁以上的脑出血和蛛网膜下腔出血应首先考虑高血压和动脉粥样硬化等病因。

血管畸形的并发症

充血性心力衰竭

血管瘤的并发症有溃疡，出血，感染，重要器官功能损害，充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等，如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛，上肢感觉及运动障碍等。

血管瘤的综合症有：

1，骨肥大性静脉曲张症 。

2，血小板减少血管瘤综合症。

3，脑颜面管瘤综合症 。

4，软骨发育异常血管瘤综合症。

5，Lindon-Von-Hippel综合症。

6，Steiner-Vorner综合症。

7，血管瘤球瘤。

突然头疼小心是脑血管畸形

突然头疼是脑血管畸形吗?脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。脑血管畸形发病是比较常见的先天性脑部疾病，发病年龄多在35岁以下，特别要提示的是，临床发现表明很多年轻人的反复头痛是脑血管畸形出血的前兆。

脑中的“不定时炸弹”

一名22岁的苏北女性，曾被反复发作的莫名头痛折磨，非常痛苦，后小脑出血，经手术急救，保住性命。经检查后发现，她头脑中靠近脑干部位，有血管畸形，就是在正常的脑部动脉血管附近，又长出非正常的分支血管，这种分支血管有几百条，非常细，经过这些毛细血管的血流量很大，压力高，如果因为情绪激动或外力冲击等原因，特别容易挤破血管，造成致命性的颅内出血，这个畸形长出的血管，堪称脑中的“不定时炸弹”。

母亲怀孕时留下病根

专家表示说，脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20-40岁。脑血管畸形以动静脉畸形最常见。动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎时期(第4-8周)血管发育异常造成。