髓母细胞瘤是由什么原因引起的
髓母细胞瘤是由什么原因引起的
(一)发病原因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
(二)发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种,见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。
治疗髓母细胞瘤
由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。
放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3.化疗
髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。
髓母细胞瘤的护理
1、避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
髓母细胞瘤的饮食注意
1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。
2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。
3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。
4、可以多吃富含维生素的食物,如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子,多吃瘦肉,增加体质。
5、多吃些新鲜蔬菜,如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。
6、可多食的动物性食品,瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等,黄鱼、鲞鱼、蛋类。
7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
结语:以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了,也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此,患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦,这样才能有效控制病情的恶化。
胶质瘤的发病的原因是什么
神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。
胶质瘤的发病的原因是什么?
由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤多见于儿童。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
以上内容就是胶质瘤的发病的原因是什么的详细介绍,祝您健康。
髓母细胞瘤有遗传性吗
髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。 产生机制有以下几种学说 (1)遗传学说:分子生物学研究表明26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。 (2)病毒学说:实验研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。 (3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物, (4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险 (5)胚胎残余学说:颅咽管瘤上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力在一定条件下可发展为肿瘤。 综上所述 发病机制尚不明确 遗传也只是有一定的几率 所以可能性很小 遗传也要遵循一定的规律才能导致疾病 故不排除可能性 但并非主要因素
髓母细胞瘤应该怎么预防
如果出现了髓母细胞瘤,要及时的自我察觉髓母细胞瘤,及早的提防髓母细胞瘤也是重要。如有髓母细胞瘤的情况,建议及早到专业的肿瘤医院接受治疗。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1) 避免有害物质侵袭:肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在他们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯前10年,即1969年 Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指呼吸的空气喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会
(2) 促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而 β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素AC、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素 AC、E的保护作用,例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E 的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
肿瘤专家提醒:以上对于髓母细胞瘤做出的相关介绍,主要是希望我们的髓母细胞瘤患者可以多多的了解,不管你的髓母细胞瘤病情现状怎么样,一定不能忽视髓母细胞瘤,针对髓母细胞瘤的治疗,一定不能错过髓母细胞瘤最佳治疗时间。祝你早日康复。
小儿髓母细胞瘤症状
一、症状:
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿,本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。
二、诊断:
学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
三、肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
四、学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。建议去医院检查,明确病因。
髓母细胞瘤的鉴别诊断依据
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
诊断:
学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛,呕吐,继而步态不稳,眼球震颤,复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断,部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊,髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
鉴别诊断:
髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别,可借助临床表现和实验室,辅助检查确诊。
髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:
1、第四脑室室管膜瘤
室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清,可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延,病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。
2、小脑星形细胞瘤
多见于小脑半球,病程可以很长,主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍,颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。
3、脉络从乳突状瘤
好发于第四脑室及侧脑室,年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3,病程长短不一,以颅内压增高表现为主症,后期可出现共济运动障碍,眼球震颤及强迫头位,CT显示高密度的边缘不规则的肿块,多见钙化,增强明显。
髓母细胞瘤的饮食注意:
1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。
2、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
3、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。
4、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。
髓母细胞瘤的发病原因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
二、发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。
引起脑瘤的原因有哪些
1、损伤:有学者在分析损伤与脑瘤的关系中指出,损伤可能促进原已存在的肿瘤加速生长,使脑部残留胚胎组织发生肿瘤间变,损伤引起脑膜瘢痕发生肿瘤。
2、遗传因素:在一些脑瘤的发病起着重要的作用,人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤,约半数病人有家族病史。
3、放射因素:接触放射线可导致脑肿瘤的发生。急性淋巴细胞性白血病儿童接受中枢神经系统预防性放射治疗可增加星形细胞瘤、恶性胶质瘤发生的危险性;垂体腺瘤接受放射治疗后常被检出胶质瘤;放射线还可诱发脑膜瘤。
3、生物学因素:生物学因素也是导致脑瘤的原因之一,常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。
胶质瘤的基本概述
胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病,一般都称为神经胶质瘤。
胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。
胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。
胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。
神经胶质瘤有哪些分类呢
1.星形细胞瘤
为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。
成人多见于大脑半球,儿童则多见于小脑。可分为如下类型:
(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。
(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。
(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。
(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。
(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。
(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。
2.少支胶质瘤
可分为两个级别:少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。
3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤
为由室管膜上皮发生的肿瘤。
4.混合性胶质瘤
是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。
5.脉络丛瘤
分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。
6.来源不肯定的神经上皮瘤
包括三种病变:星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。
7.神经元及神经元神经胶质混合瘤
包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。
8.松果体实质肿瘤
可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤,两者均较少见。
9.胚胎性肿瘤
属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。
10.神经母细胞瘤肿瘤
儿童髓母细胞瘤的临床表现是什么
髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。在髓母细胞瘤患者中,儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68. 8%,其中6 — 15岁儿童占所有患者的56%,15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7. 3 — 9.1岁。临床表现:1. 髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的,近50%患儿病程在1个月内,少数可达数年。首发症状为头痛、呕吐、步态不稳,以后可出现复视、共济失调、锥体束征。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜视表现,因肿瘤多梗阻第四脑室而产生颅内压增高。也可见小脑危象,蛛网膜下腔出血,头颅增大,面瘫等表现。
勿把癌症当炎症
常见的几种儿童肿瘤
大脑是人体非常重要的器官,但又跟人体其他器官一样,同样免不了会受到肿瘤的侵扰。尤其对于儿童,脑瘤的发生率仅次于白血病而占到第二位(20%左右),脑瘤的早期症状是一种十分常见而又严重影响患儿健康的恶性肿瘤之一。
儿童常见的脑瘤有4种,它们是星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和颅咽管瘤。
1 、颅咽管瘤是儿童中最常见的先天性脑瘤。占所有儿童脑瘤的6%-9%,好发于鞍区,可压迫视神经,从而引起视力障碍。肿瘤本身虽然呈良性,但由于手术完整切除十分困难,故术后很容易复发,有些像恶性肿瘤。瘤子外观呈粉红色,瘤细胞分化良好,属于良性肿瘤。
2、髓母细胞瘤是恶性程度最高的脑瘤,占儿童全部脑瘤的15%-20%,仅次于星形细胞瘤而居第二位。10岁以下的儿童最多见,好发部位也在小脑。瘤子外观呈灰红色,乳腺癌的早期症状瘤细胞可呈环状、菊花状和成行排列,生长速度很快。
3、星形细胞瘤是儿童中最常见的脑瘤,多数位于小脑,学龄前儿童相对多见一些。主要分为纤维性和原浆性两种。前者呈灰白色,质地稍硬,细胞形状如同海星,故名;后者呈灰褐色,质地稍软,用肉眼看呈海绵状,其生长速度快于前者。这种肿瘤由于细胞分化比较成熟,故属于比较良性的肿瘤,治愈的可能性很大,但有时会发生恶变。
4、室管膜瘤也是儿童比较常见的胶质瘤,多见于学龄期的儿童,起源于第四脑室内的室管膜细胞,并向周围扩散。瘤子色泽各异,呈紫红色的肿瘤质地较软,而呈灰白色的瘤子则相对较硬,瘤细胞的排列类似于髓母细胞瘤。
儿童常见的脑瘤有4种,它们是星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和颅咽管瘤。其中前三者属于神经胶质瘤,后者则属于先天性肿瘤。其他常见的儿童肿瘤还有生殖细胞瘤、垂体瘤以及各种转移到大脑内的恶性肿瘤等。
儿童肿瘤三岁前多发 与父母关系密切
儿童肿瘤是由先天因素引起
由于70%的儿童恶性肿瘤在3岁以前发病,这与主要引起成人癌症的后天因素是完全不同的。
可以说大部分儿童肿瘤的发生是由先天因素引起的,也就是说儿童肿瘤的“根源”可能在父母。
闫杰分析原因时说,儿童肿瘤可从父母家族遗传而来。肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤都可以见到有相关家族遗传病例。
其次,流行病学调查发现,父母长期接触某些化学物质如油漆、石油产品、溶剂、农药等,尤其是母亲在妊娠期接触化学物质和物理因子如电磁、离子辐射,会使正在发育的胎儿受到损伤,使孩子发生恶性肿瘤的危险增加。如神经系统肿瘤、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等均与父母的职业有关。
另外,孕期服用某些药物尤其是激素类药物也与儿童肿瘤的发生有关。这些原因可以使胎儿细胞的染色体携带致病基因或发生基因突变,在某些因素的作用下发生恶性肿瘤,最终导致一些儿童肿瘤,是从胎里带来的。
三分之二的儿童恶性肿瘤可以治愈
儿童肿瘤并非不治之症。
随着儿童肿瘤诊断和治疗水平的提高,患儿总的治愈率可达70%以上。早期发现,在儿童肿瘤的治疗中非常重要。经规范化治疗,约三分之二的儿童恶性肿瘤可以治愈。但能否治愈除取决于肿瘤自身特性外,关键还在于能否获得早期诊断和及时正确的治疗。
儿童肿瘤早期诊断可利用B超、CT、核磁共振和有创性检查(穿刺、活检等)等诊断方法。儿童肿瘤的治疗提倡以多学科联合,针对不同年龄段、肿瘤类型、恶性程度、累及范围制定相应的规范综合治疗手段,即手术为主结合放化疗、生物治疗、基因治疗和分化诱导治疗的“个体化治疗方案”,且在完整切除肿瘤的同时,尽量保留患儿的正常功能,提高术后的生活质量,使患儿获得长期无瘤生存,长大后如正常人一样生活、学习和工作。
妊娠晚期可进行胎儿的肿瘤筛查
闫杰主任建议家长注意生殖健康,尤其是有家族史和职业接触史的家长,除了常规的产前检查外,怀孕的“准妈妈们”在对胎儿进行B超检查时,更应该注重胎儿的肿瘤筛查,这些检查可以发现常见的肾、肾上腺、腹膜后、骶尾部及肝脏肿瘤,在妊娠晚期对胎儿来说是安全的。
特别提醒那些刚刚有了宝宝的妈妈们,孩子在出生后1年内,建议半年检查1次。在给宝宝洗澡时,注意观察有无身体各部位的肿块或肿大淋巴结。当儿童出现不明原因发热、贫血、腹胀、消瘦,不明原因的出血(皮肤出血点或瘀斑,尿血、便血)、疼痛、视力障碍等,可能是肿瘤引起的症状,应到有儿童肿瘤专科的医院就诊,以免延误最佳治疗时机。
髓母细胞瘤什么原因引起的
(一)发病原因 髓母细胞瘤本病为常见的中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,占儿童原发性脑瘤的10%~20%,后颅窝肿瘤的40%,好发于儿童。
(二)发病机制 肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来,极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤),肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾,脊髓或大脑表面,脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。
发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点,病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤,血管网织细胞瘤,多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道,在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽,苯并比,甲基亚硝脲,亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤,上皮样及皮样囊肿,畸胎瘤,脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
为什么会得髓母细胞瘤
一般来说,髓母细胞瘤是不会遗传的,会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术,放疗和化疗,辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟,多数有效,而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率,减少肿瘤的复发转移。
单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构,可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长,故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势,坚持长期治疗,宽舒患者的心理状态,做好心理治疗,增加饮食营养,提高自身免疫功能。这样,才能取得较好的疗效。C6
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