凝血功能障碍性疾病如何避免

凝血功能障碍性疾病如何避免

1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。

2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。

3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。

经期延长是什么原因 血液方面疾病

血液方面疾病可导致女性月经经期时间延长，如血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等，都可因其凝血功能障碍，在月经来潮时，出现出血不净，经期延长的现象。

凝血功能障碍饮食注意

凝血功能不好主要与血管因素异常,血小板异常,以及凝血因子异常有关.

建议你先检查一下,是什么原因引起的凝血功能差,然后根据具体的情况进行治疗.维生素C的缺乏症,贫血引起的血小板减少以及肝脏方面的问题,都可以引起凝血功能障碍.

饮食多选含蛋白质及铁质丰富的食物,蔬菜,水果.

忌油腻,刺激性食物,生冷和寒凉性食物亦应避免.

建议你到医院检查一下是哪方面的因素导致了你的凝血差,然后针对治疗.

舌苔出血是什么病的征兆

舌头是血管异常丰富的器官，舌头是血管异常丰富的器官，但正常情况下来说，人体舌头的黏膜是完整的，并不会出现出血等现象，如果舌头出血了，常见的出血性疾病有：血小板减少、再生障碍性贫血、血友病以及血液系统的恶性疾病，如白血病等。

其次肝功能衰竭引起的出凝血功能障碍，高血压引起的自发性出血等都可以成为舌头自发性出血的原因。

凝血功能障碍性疾病是如何引起的

1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2、获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

1、血友病

血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。

2、血管性血友病

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。

3、维生素K缺乏症

维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

4、严重肝病所致的凝血异常

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S).肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少。进行性血小板减少，PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。

凝血功能障碍临床表现

凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

分类叙述

血友病

血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C 及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子 Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。

(一)临床表现

主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%，但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝关节。

(二)实验室检查

本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。

(三)诊断

根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

流鼻血还和哪些部位有关系 和骨髓有关系

再生障碍性贫血等与骨髓造血功能有关的血液病也是造成流鼻血的原因之一，由于凝血功能障碍等原因导致轻微的磕碰之类都可能流血不止，极易发生流鼻血。

凝血功能障碍有哪些表现

1、出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

(1)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

(2)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

2、坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大，淋巴结肿大、黄疸等，可提供临床上原发病诊断。

产后出血的病因及分类

引起产后出血的主要原因为子宫收缩乏力、胎盘因素、软产道损伤及凝血功能障碍。

(1)子宫收缩乏力：影响子宫收缩和缩复功能的因素均可引起子宫收缩乏力性产后出血。常见因素有：①全身因素：产妇精神过度紧张，对分娩恐惧;临产后镇静剂、麻醉剂或子宫收缩抑制剂过多使用。

②产科因素：产程延长，体力消耗过多;产科并发症如前置胎盘、胎盘早剥、妊高征、合并贫血、宫腔感染、盆腔炎等均可引起子宫肌水肿或渗血。

③子宫因素：多胎妊娠，羊水过多，巨大胎儿;子宫肌壁损伤(剖宫产史，肌瘤剔除手术后，产次过多、过频造成子宫肌纤维损伤);子宫肌肉发育不良或病变(子宫畸形或肌瘤等)。

(2)胎盘因素：按胎盘剥离状况可分为以下类型。①胎盘滞留、胎盘嵌顿、胎盘剥离不全;②胎盘粘连或植入;③胎盘部分残留。

(3)软产道损伤：较少见，严重时引起产后出血，需手术及时修补。常发生于阴道手术助产(如产钳助产、臀牵引术等)、巨大儿分娩、急产;软产道组织弹性差，产力过强。阴道手术助产操作不当或未及时检查发现软产道撕裂伤时，均可导致产后出血。

(4)凝血功能障碍：任何原发或继发的凝血功能异常均可引起产后出血。产科并发症如胎盘早剥、死胎、羊水栓塞、严重的先兆子痫可引起弥散性血管内凝血(DIC)，凝血功能障碍引起出血。产妇合并有血液系统疾病，如原发性血小板减少、再生障碍性贫血，凝血功能障碍可引起产后切口及子宫血窦出血。

凝血功能障碍检查方法

凝血功能障碍的分类

分为遗传性和获得性两大类。

1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

凝血功能障碍的相关检查

1、血浆激肽释放酶原测定

2、乙醇胶试验

3、简易凝血酶生成试验

4、血小板第Ⅲ因子有效性试验

5、血小板活化因子

产后大出血如何急救

产科医生把胎儿娩出后24小时内出血量超过500毫升，或产后两小时内失血量大于400毫升者诊断为产后出血。这是产科最常见、最危险的分娩时期并发症，犹如横在产妇面前的一道鬼门关。为什么会出现产后过量出血呢?主要是由于子宫收缩乏力、胎盘因素、软产道损伤和凝血功能障碍等因素造成的，其中子宫收缩乏力最常见。产妇精神过度紧张、害怕分娩，或临产后使用镇静剂较多、麻醉较深，或分娩过程太长，难产而引起产妇体力消耗殆尽，或产妇合并有急、慢性全身其他疾病，都可引起子宫收缩乏力。也可因为子宫过度膨胀，比如多胎妊娠，使肌纤维过分伸展，或肌纤维发育不良影响正常收缩，以及子宫组织发生水肿、渗血等因素，导致子宫收缩乏力。

其次为胎盘因索。由于胎盘剥离不全或剥离后滞留于子宫腔内，或者胎盘发生嵌顿、粘连甚至植人到子宫肌壁内不能排出，以及胎盘和胎膜部分残留在官腔内等原因，影响了子宫的正常收缩，都会引发大出血。

再就是软产道损伤。常因子宫收绵过强引起生产过程太快，或胎儿过大，或接生时未保护好会阴，以及阴道手术助产时操作不当等情况，引起会阴、阴道、子宫颈发生撕裂伤而出血。

另外，凝血功能障碍也应引起重视，这主要是因为妊娠合并凝血功能障碍性疾病，或妊娠的并发症引起凝血功能下降等因素导致产后出血。

积极防治保平安

产后一旦发现产妇出血较多，应立即告诉医生。于家中分娩者必须立即送往医院诊治。医生将根据出血的不同原因和出血最采取相应的处理措施。官缩乏力者，持续按摩子宫并应用官缩剂;胎盘因素造成者，剥离胎盘或清除胎盘碎片：软产道损伤者，应立即缝合止血;凝血功能障碍者，应输鲜血或凝血因子、血小板等成分血，如果已发生休克，必须积极实施抗休克治疗，维护生命体征的正常状态。

“上医治未病”，对产后出血应采取的最好对策是防止其发生。预防应从产前开始，对于患有凝血功能障碍或严重慢性疾病者，应待其生理功能恢复正常再怀孕。妊娠期间合并凝血功能障碍、厦症肝炎、肾炎等，应及时终止妊娠。怀孕后应做好孕期保健和产前榆查，及时发现和治疗妊娠合并症;具有产后出血高危因索的孕妇，应提前住院。要杜绝在家分娩的陋习，凡有条件者都应到医院去分娩，千万别拿生命冒险。

温馨提示：凡有条件者都应到医院去分娩，千万别拿生命冒险。分娩时，产妇应消除紧张情绪，保证精力充沛，注意合理饮食，补充足够能量，防止产程延长。产妇要学会正确使用腹压，防止胎儿娩出过快;产后要及时排空膀胱，并尽早哺乳，早期哺乳可刺激子宫收缩，减少出血量。