硬皮病有哪些表现及如何诊断

养生健康

硬皮病有哪些表现及如何诊断

【临床表现】

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。

1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。

表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。

泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。

3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。

(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：

1.皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三期。

⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

2.肌肉受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

3.骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

4.内脏

⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

5.其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

【诊断】

本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

硬皮病有哪些诊断标准

系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。

硬皮病的诊断标准

系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。

以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。

硬皮病的介绍

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征，称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

硬皮病的物理治疗

硬皮病对人们的生活带来了很多不便和影响，严重危害人们的身心健康，那么，硬皮病要如何治疗呢?下面就让我们来了解一下硬皮病的物理治疗吧!

硬皮病的物理治疗

物理治疗是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。

以上就是关于硬皮病的物理治疗的介绍，大家在生活中也要留意硬皮病的治疗方法，希望这些对大家有一定的帮助。

硬皮病会遗传给孩子吗

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

怎么避免硬皮病的误诊

研究指出硬皮病的病因不明，其发病可能与遗传、感染有关，硬皮病症状在早期表现不突出，许多患者没有及时发现硬皮病的存在，耽误的治疗工作。因此对硬皮病做出及时的诊断对治疗是十分有利的，一起看看小编的介绍。

【诊断要点】

1、实验室检查

1一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。

2免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征CREST综合征【译】：是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。

3病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内也可在广泛纤维化部位可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

2、诊断标准

1980年美国风湿病学会ACR提出的系统性硬化硬皮病分类标准。在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。但也应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。

温馨提示：患者一定要关注这些硬皮病的诊断方法，及时发现、及时治疗硬皮病。

硬皮病的物理治疗方法是什么

其他治疗：

(一)一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)西医治疗:血管活性剂;结缔组织形成抑制剂如青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等;抗炎类主要是糖皮质激素;免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺;

(三)中医治疗中成药特色制剂

(四)间充质干细胞移植疗法目前目前风湿免疫科最前沿治疗方法。

(五)其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

类风湿硬皮病应该如何预防

硬皮病有哪些预防措施

一、活跃医治病毒感染。硬皮病的医治非常重要，活跃合作医师的医治，防止病毒的感染，可有用促进病情的康复。近年试验研究发现，病毒感染可能与硬皮病的发作有关。因此，咱们应活跃医治各种病毒感染。

二、留意药物毒性。药物的医治也是硬皮病的一种有用医治办法，疗效显著;但是也要留意药物毒性。

三、防止日光曝晒。防止日光曝晒也是有用防止硬皮病的一项防止措施，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促进硬皮病发作。

四、注重体质要素。硬皮病多发病于女性，其发病率很高，对人们的损害也非常大。通常情况下，硬皮病近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它本身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后嗣发病率高于碧眼儿，这些均提示狼疮受遗传要素影响。

硬皮病有哪些预防措施?希望人们在生活中都能重视上述专家介绍的这些知识，让自己避免患上这一疾病才是最好的。

以上就是给大家介绍的几种预防硬皮病的措施，希望能给大家带来帮助，如果不幸患上了这种既帮也不要太过紧张，及时的到医院去接受治疗，患者不要盲目的去用药和治疗，这种疾病的治疗是要有一定的科学的，这样才能恢复的更彻底。

硬皮病是否具有遗传因素

近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。

硬皮病的病因是什么

第一、遗传。

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

第二、化学物品与药物。

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

第三、免疫异常。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。

第四、结缔组织代谢异常。

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

第五、细胞因子的作用。

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

第六、血管异常。

硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

第七、胶原代谢异常。

无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。

系统性硬皮病怎么治比较好

1刚刚也说了，系统性硬皮病是比较难以治疗的，而且，其治疗的时机是非常重要的，也就是说，患者如果能更早的确诊硬皮病并开始积极的治疗，这是有可能被治愈的，所以患者也不用非常的担心。

2还有就是，患者一定要尽快的从疾病的阴影中走出来，最好是能够消除这种消极的心理，尽量保持一个乐观向上的心态，要知道，一个良好的精神状态对于任何疾病的治疗都是十分有帮助的。

3说了这么多，还没说说硬皮病到底是怎么回事，一般的，硬皮病有局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别，系统性硬皮病会更加的严重，除了有局部皮肤的皮损以外，还会引起身体其他器官的损害。

注意事项：患者的家人和朋友要经常的开导患者，硬皮病并不是不治之症，只要配合医生进行合理的、有针对性的治疗，是可以康复的。祝您能够早日康复!

硬皮病需要怎么治疗比较好呢？

1、硬皮病的物理治疗：物理治疗也是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。

2、免疫抑制剂：免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物。免疫抑制剂对于关节、皮肤和肾脏病变有一定的硬皮病的治疗的疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高硬皮病患者的疗效和减少皮质激素用量。

3、促进微循环：这种治疗方法是比较基本的。硬皮病患者的末梢血液循环不好，所以各个器官的血管也有不同程度的改变。最突出的组织学改变主要发生在小血管，并发生形态、流态、通透性及血管周围的改变。

硬皮病都要做什么样的检查

1.一般检查

部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

2.免疫学检查

以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。

关于硬皮病的治疗

硬皮病会让人们的皮肤变硬以及纤维化，一般分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。那么，硬皮病的治疗要怎样做呢?怎样治疗硬皮病是最好的呢?下面就让我们一起来了解一下硬皮病的治疗。

常见的硬皮病的治疗方法

以上就是关于硬皮病的治疗的介绍，大家在生活中也要多多留意，希望这些方法对大家有帮助。

硬皮病的诊断标准介绍

硬皮病是皮肤病中较复杂的一种，患病后患者不仅皮肤受害，还会伤害到内脏系统，那么我们在生活中如何才能确诊硬皮病呢?一起看看下文的介绍。

硬皮病诊断趋于“很早期” 目前采用的ACRACR【译】：自体细胞再生硬皮病诊断标准敏感性仅为34%，依据此标准确诊的多数患者已有明显内脏受累如肺纤维化，错过了最佳治疗时机。

早期诊断和治疗硬皮病是改善其预后的关键，因此硬皮病试验研究组提出了“很早期硬皮病”的诊断思路和诊断标准，即“3面红旗”和“2种检查手段”，其诊断分为2个阶段。

1.疑似阶段如患者具备雷诺现象、手指肿胀和抗核抗体ANAANA【译】：抗核抗体是血清中存在的一组抗多种细胞核成份的自身抗体的总称阳性这3种表现，应高度怀疑很早期硬皮病。上述3种表现被称为“3面红旗”。

2.诊断阶段对上述患者进一步行毛细血管显微镜检查和硬皮病特异性抗体检测抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体，结果阳性者可诊断为很早期系统性硬皮病。上述检查被称为2种检查手段。

温馨提示：有符合上述原则的硬皮病患者，一定要及时的采取相应的措施进行治疗，只有这样才能使疾病的治疗取得更满意的治疗效果。

硬皮病有哪些表现及如何诊断