多系统萎缩的检查

多系统萎缩的检查

1.直立实验：分别测量平卧位，坐位和直立位血压，站立2～3min内血压下降收缩压多于30mmHg，舒张压多于20mmHg，而心率无变化者为阳性。

2.血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

3.脑脊液检查：除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。

4.肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。

5.脑电图检查：背景多为慢波节律。

6.神经心理检查：轻度认知功能障碍，抑郁和焦虑因子分增高。

7.影像学检查：头颅CT和MRI检查示脑桥，小脑萎缩，表现为小脑蚓部，半球及全小脑萎缩，小脑脑沟变深，增多，小脑上池，脑桥小脑角池，小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大，中脑萎缩，大脑脚变细，四叠体池，环池及基底池扩大，脑桥，小脑中脚萎缩，第四脑室扩大，严重者可有双侧侧脑室，第三脑室扩大，外侧沟增宽及额，顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。

颅脑MRI是最有价值的诊断方法，MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在，表现为双侧壳核后外侧的信号降低，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄，这些变化见于所有经病理证实的MSA患者，上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在，而帕金森病患者则无这些变化，此外，T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低，小脑和脑干萎缩。

PET显示在额叶，纹状体，小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

多系统萎缩的发病原因有哪些

(一)发病原因

MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

(二)发病机制

1.少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用，过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性，脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的，自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征，Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致，但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性，Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质，锥体和锥体外系统，皮质小脑投射纤维，脑干的自主神经网络中枢，少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。

2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关，神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)，发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。

3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎缩。

4.病理改变 大体标本可见小脑，脑干和脊髓萎缩，变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘，病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维，脑桥基底部核，延髓下橄榄核，迷走神经背核，蓝斑，小脑中，下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球，尾状核，壳核，脊髓中间外侧柱细胞，前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性，鞘脱失，周围神经主要为脱髓鞘病变。

(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为着，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。

(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状，神经元丢失显着的部位有桥核，小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞，齿状核和小脑上脚通常无明显改变。

(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统，其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞，脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害，在下丘脑可见轻度的神经元丢失。

(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”，“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”，主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的，电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干，基底核，小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异，应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白(α-synuclein)，αB-晶体蛋白(αB-crystallin)，微管蛋白(tubulin)和泛素，这些蛋白质均为细胞骨架蛋白，有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组，这些结构支持OPCA，SDS和SND是相同疾病过程变异的概念，目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内，这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别，也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与α-突触核蛋白基因突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。

在病理上诊断MSA，至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定，SDS，SND和OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同损害，SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性，OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥，下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄核有严重神经元脱失和显着胶质增生，小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒层变薄，尤其是蚓部。

Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变，但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻，中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变和再生纤维，未见轴突变性，电镜下无髓纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱髓性病变，未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。

血压偏低是什么原因造成的 疾病或药物因素

患有某些疾病或者正在服用某些药物，如多系统萎缩、心血管疾病、甲状腺功能低下、肾上腺功能低下、糖尿病、帕金森病、多发性硬化病、更年期障碍、血压透析、手术后遗症、麻醉、服用降压药、利尿药、催眠药、抗精神抑郁药等，均会出现血压偏低的现象。

运动神经元病的症状

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

多系统萎缩的饮食要点

多系统萎缩是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。

饮食注意：

饮食中食物应多种多样，包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等，多样化食物能满足身体对各种营养的需要。

多吃谷类和蔬菜瓜果，从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养，并能获取身体所需的能量。从蔬菜中能获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。

多喝水，充足的水分能减少膀胱和尿道细菌感染的机会，能使粪便软化、易排，防止便秘的发生。

应少吃含高脂肪的食物，特别是含高脂肪及高胆固醇的食物。

食谱推荐：

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g。将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g。加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

7、天麻毛豆羹：取毛豆子400g，猪脑花60g，明天麻12g，味精1g，黄酒10 g，水淀粉6g，精盐3g。毛豆子磨汁;猪脑花去净血筋、洗净，用刀划成4瓣;明天麻洗净、剁成细粒，再用沸水发涨。清水煎明天麻几沸，加入毛豆浆汁、猪脑花烧开，加入味精、黄酒、精盐，水淀粉勾芡即成。益气咀，补脑髓。佐餐，2次/d。连服4日为1个疗程。

8、豆腐鱼头汤：鲤鱼头1个，豆腐200g，芡实25g，芹菜少许，葱、姜、精盐、麻油适量。将鲤鱼头洗净切小块，入汤锅内，加入葱、姜，加水煮沸后去泡沫。芡实在热水中浸软去皮，入汤锅内，放入豆腐，加盐调味，淋麻油，入芹菜少许，稍煮即成。滋养健脑。

多系统萎缩最佳治疗法是什么

综合治疗：可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。

对症治疗：控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。

其他：维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。

目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。

MSA尚无特效疗法，少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy-Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法，但体位性低血压可采取多盐食，

氟氢可的松0.1-1mg/d;外周交感神经α1-受体激动剂米多君成人剂量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增减，可增加外周血管阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤，夜间睡眠时取头高位可能有效。

多系统萎缩饮食注意

服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下，全日总量约40～50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。

饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收，影响药效。

一般餐前1小时或餐后1个半小时服药，以便药物能更好地吸收。

对于初服多巴胺的患者，可能服药后会出现恶心症状，因此可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等，喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。

多系统萎缩吃什么

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g;将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g;加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

多系统萎缩生活保健

第一、需做到均衡养分，少荤多素调整饮食，饮食宜清淡而富含养分，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和生果及含碘食物，注重养分均衡，禁酒戒烟，养成杰出的饮食习惯。

第二、调摄精力，保持乐观的心态，防止精力过度严重，思虑过度，淡泊名利，心胸开阔，不锱铢必较，坚持安静平缓的心态，尤其是中老年人，更应如此。

第三、劳逸结合，适度熬炼防止过度疲惫，恰当参与一些量力而行的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病才能，也要有充沛的睡觉和歇息，还每天可做一些太极拳或气功之类的练习，促进机体的气血运转，添加脑部的血液循环和血氧供给。

什么是「帕金森综合征」？

「帕金森综合征」是多系统萎缩的类型之一，主要表现如下

（1）发病初期解纽扣、系鞋带动作变慢，中晚期起床、翻身、刷牙、洗脸等日常生活动作均逐渐出现变慢；

（2）双眼目光呆滞、笑容少见、双眼眨眼动作减少，面无表情，酷似面具，被称为「面具脸」；

（3）说话语速变慢、声音低沉、写字越来越小；

（4）四肢、躯干肌肉感觉僵硬，手或脚出现轻微震颤。

多系统萎缩该如何治疗

中医治疗方法

(1)肾阴阳俱虚，髓海失养兼气血不足者，主要表现为起则头晕，运动减少、迟缓，走路不稳，或震颤，少汗或半身无汗，面色苍白，阳萎，大小便无力，舌质淡，舌苔白，脉沉弱。

(2)痰浊中阻，清阳不升或郁而化热，主要表现为头晕昏沉，失眠，舌强言蹇，运动减少、迟缓，肢体麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹胀，尿频，便秘，阳萎，或见躁扰不宁，烦热，痰黄，舌质淡或红，舌苔白腻或黄厚腻，脉弦滑或滑数。辩证施治前者采用益髓汤，后者采用通髓汤。另外针对直立性低血压，大便干结，尿频或尿失禁，梦呓和睡眠行为障碍等均进行相应的辩证施治。

多系统萎缩对于我们来说是需要预防的，如果我们在生活中遇到类似的情况，一定要尽快的去医院进行治疗，越早发现，治愈的机会就越大，但是我们也不能自己麻木的自己用药治疗，以免造成更加严重的伤害。

多系统萎缩的预防方法

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑 桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交 替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。MSA人群患病率估计为20/10万，约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson 病，MSA的高发年龄为52.5-55岁，常于病后7.3-9.3年死亡。男女发病率为1.9：1。

高发人群：多系统萎缩(MSA)在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄 52.5-55岁。

高发人群的预防：在50岁以上的老人要特别注意做好身体检查，一旦有如果有出现动作减慢、强直和震颤的表现，要及时就诊。

家族遗传：小部分多系统萎缩患者有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。

家族遗传的预防：家族中如果有多系统萎缩的亲人的人群要特别注意协调障碍和语言异常的表现。

环境因素：有研究提示从事有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业等工作可能增加多系统萎缩发病风险。

环境因素的预防：做好职业防护，佩戴口罩，手套，防护衣等。不要长时间暴露在危险的环境中，每年做好体检。

多系统萎缩(MSA)在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万。

多系统萎缩(MSA)在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄 52.5-55岁。

由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。

所以，高加索、亚洲和非洲的年龄在50岁以上的老人要特别注意做好身体检查，一旦有如果有出现动作减慢、强直和震颤的表现，要及时就诊。

温馨提示：多系统萎缩患者可以多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。患者出汗多，应注意补充水分。