小儿脑血管畸形怎么治疗

小儿脑血管畸形怎么治疗

(一)发病原因

脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉，大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成，它是一条短粗，壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦，大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状，大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累，脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

(二)发病机制

1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处，其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂，破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下，脑实质或脑室腔的出血，在局部可形成血肿，压迫脑组织，并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。

2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发，动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血，在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。

先天性血管畸形该怎么治疗

先天性脑血管畸形先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见。

先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临

床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

一、治疗原则

先天性脑血管畸形--造影

1.手术治疗。

2.血管内介入治疗。

3.立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。

4.自先天性脑血管畸形--造影

发出血的治疗。

5.对症治疗。

二、用药原则

1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。3.对症及支持治疗。

三、介入治疗

先天性脑血管畸形有多种治疗方法，包括保守治疗、放射治疗、人工栓塞、供应动脉结扎病变切除、激光切除等。过去，对手术治疗或非手术治疗存在争议，从长期观察来看，手术效果较好，故一般多主张手术治疗。但具体采用何种方法，还需根据患者具体身体健康状况、脑血管畸形部位、并发症等多方面因素综合考虑，故不能一概而论。

什么是脑血管畸形

脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所

以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

小孩颅内出血的病因

许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。

1.脑血管畸形

脑血管畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。

2.血液病

血液病是小儿脑血管病的重要病因，血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。

3.新生儿颅内出血

新生儿颅内出血(NICH)主要发病因素为产伤及缺氧，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%～50%。

4.其他

尚有部分小儿ICH的原因不明，称为小儿特发性脑出血。颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等，还可因维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。

为什么有烟雾病

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6 周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

2.后天性多病因性疾病 其根据为：

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。

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心脏畸形治疗护理

心脏畸形治疗护理：

轻度的心室中膈缺损，有些病例会在子宫内自动愈合，有些则在出生后一段时间(通常为2年内)自动愈合，而不需任何药物或手术治疗。若是重度心脏畸形，为了宝宝的幸福和优生优育的原则，妊娠24周内，可流产。如果一定要生下这个宝宝的话，应该事先安排好小儿心脏科或心脏外科医生。大部分先天性心脏病都能通过手术治疗。

先天性心脏病手术预后：

取决于血管畸形的种类，例如小的房间隔缺损，预后比其他先天性心脏病要好，平均寿命35岁左右，而某些复杂的心血管畸形，生后不久即于襁褓时死亡。此外合并各种感染如细菌性心内膜炎，肺炎合并心力衰竭也是促成死亡的重要原因，随着医学的不断发展，先天性心脏病手术的成功率提高，只要早期诊断，早期择期手术，此病的预后并不十分悲观。

脑血管畸形的表现

1.搏动性头痛

位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2.出血

常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫

可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

4.伴随症状

幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

小儿脑血管畸形治疗前的注意事项

(一)治疗

对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。

1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

(二)预后

对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前5年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。

脑血管畸形的七大常见症状

脑血管畸形不易被发觉，让常常让患者长期忍受病痛的折磨，苦不堪言。其实，脑血管畸形发作后还是有一些较为明显的临床症状，只要大家掌握这些知识，并将其运用到实处，就能及时有效疾病，及时逆转病情。那么，脑血管畸形到底有哪些常见症状呢?

脑血管畸形的七大常见症状

1、意识障碍：表现精神萎靡不振，老想睡觉或整日昏昏沉沉。性格也一反常态，突然变得沉默寡言，表情淡漠，行动迟缓或多语易躁，也有的出现短暂的意识丧失，这也和脑缺血有关。

2、神经功能障碍：大约半数脑血管畸形患者会有渐进性的神经功能缺失症状，与脑血管畸形的部位、大小、盗血程度、是否出血等有关。常见的为运动或感觉障 碍，有的出现不同程度和类型的失语或视力障碍。早期症状多较轻，经休息或治疗后可完全恢复。晚期则因损害加重，难以逆转。

3、头痛：脑血管畸形的最常见症状之一，约有60%以上患者有此主诉。头痛的原因可能与脑血管扩张有关，若出现颅内压力增高或出血，则头痛加重，且常伴有恶心呕吐。

4、出血：67.8%的脑血管畸形以出血为首发症状，出血可以反复发生，最多的可达10余次。发病较突然，常在体力活动或情绪波动时出现。表浅部位的脑 血管畸形，常引起蛛网膜下腔出血(SAH);深部脑血管畸形出血，则可引起脑内血肿或脑室内出血。出血后脑血管畸形的症状可表现为剧烈头痛、呕吐、意识改 变，引起 SAH时还可出现颈强直和Kernig征阳性。

5、癫痫：约40%-50%的脑血管畸形会在不同时期发生癫痫(癫痫【译】：慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。)，有的可作为首发症状。癫痫多以复杂部分性发作为主，也可表现为大发作。长时间癫痫发作可造成患者智力减退和神经功能障碍。

6、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

7、其他症状：大型或巨大型脑血管畸形由于盗血严重，周围脑组织严重缺血，导致脑细胞变性或发育障碍，病程晚期可出现智力下降，加之神经功能障碍进行性 加重，严重时生活也不能自理。少数表浅的脑血管畸形患者可自己感觉到颅内或头皮有博动感或杂音。累及海绵窦的脑血管畸形有时了引起眼球突出。后颅窝的脑血 管畸形一般比较隐匿，一旦出血后病情常较为严重，甚至迅速导致呼吸聚停。

温馨提示：脑血管发生畸形后，血管内的压力就会变大，血流量也会增加，严重影响体内血流的正常运行，易引发脑出血的发生。经过上诉介绍，我相信大家对脑血管畸形都有了一定的了解，也知道了该病的危险性，所以在日常生活中应该引起重视，及时的治疗，以减少危害的发生。

宝宝血管畸形是什么原因呢

小儿脑血管畸形是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脑动静脉畸形最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉，大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方。

由左右大脑内静脉汇合而成，它是一条短粗，壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦，大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中。

因而产生一系列症状，大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累，脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

(二)发病机制

动静脉畸形

又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发，动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大。

脑血管畸形病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因，并且多发病于大脑半球，而且多发生在年长儿的身上。

神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。