血管肉瘤包膜

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血管肉瘤包膜

各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。男女比例基本为1：1。该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。

临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。

影像学检查

X线片上，中间型血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，松质骨、皮质骨均可累及。骨破坏区内可见残余骨小梁，骨膜反应不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状，边界不清，骨皮质部分或全部消失，邻近区有放射状骨针，并有骨膜反应，有时还有软组织包块。血管造影可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管动静脉瘘。新生紊乱的血管丛在血管肉瘤更为常见。

什么是血管肉瘤

【概述】

血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。

【治疗措施】

尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。

【病理改变】

1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

【临床表现】

好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。

【鉴别诊断】

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

血管肉瘤治疗

血管肉瘤西医治疗

血管肉瘤中医治疗

本病的病因以气滞血瘀者为多件，或因饮食失节，脾虚失运，水湿不化，聚而成痰，痰滞脉络，与血气相结聚积而成症瘕。对本病的治疗，应行气疏肝，活血化瘀，通窍止痛，温经通络，行气散结。

双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

累及部位：前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。

临床特征：血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。疼痛程度和血管成分多少无关.

大体检查：血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.

组织病理学：典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。被膜下区域的血管成分非常明显。血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。

遗传学：除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

预后因素：血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。

乳腺癌术后要当心血管肉瘤

专家指出，皮肤血管肉瘤虽然是一种罕见的恶性肿瘤，但是它可能继发于乳腺癌保留乳房手术后，应当引起人们的警惕。

乳腺血管肉瘤(BreastAngiosarcoma)是一种从血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，一般见于20～30岁的年轻女性，本病早期即可发生血道转移，最常转移到皮肤、肺、骨、肝和卵巢等处，淋巴转移少见。

本病恶性度比较高，预后差，治疗以单纯乳腺切除为宜，放化疗不敏感，也有人认为化疗有一定的疗效。本病易误诊，因其临床表现及大体标本均酷似良性，但有作者认为，乳腺极少发生良性血管瘤，应仔细分析病理标本，若肿瘤界限不清，明显浸润，且内皮细胞有一定异型性的时候，应考虑诊断血管肉瘤。

德国研究者在欧洲杂志上报道了一例在乳腺癌保留乳房手术后发生的血管肉瘤病例，并对其诊断和检测提出了建议。

研究人员发现，一名诊断为早期乳房浸润性导管癌的79岁女性患者，在保留乳房手术和放疗5.5年之后，在淋巴水肿的乳房发生了高分化血管肉瘤。其早期表现与晚期放射性皮炎非常相似，组织学检查被诊断为伴有不定形血管病变的瘢痕组织，但由于病变继续进展，因此怀疑为血管肉瘤，第二次活检证实了诊断。随后，研究人员为此患者施行了包括肿瘤在内的全乳房切除术，但是在16个月后，出现了4处局部复发，又再次进行了广泛局部切除。在术后7个月内无再次复发征象。

专家指出，结合以前在乳腺癌保留乳房手术后发生血管肉瘤的报道，他们认为血管肉瘤由于其具有发生率低、变异性高、具有良性外观、以及与放射性皮肤变化表现相似等特点，在临床上难以诊断。由于慢性淋巴水肿可能与血管肉瘤的发生有关，建议对此类病人进行长期随访，如果有新的皮肤病变需进行活检确定性质。

肺部肿瘤和肺癌的关系

肺部肿瘤的含义是相当广泛的。但在肺部肿瘤中，肺癌所占的百分率是很高的，应予高度警惕。肺癌只是指肺泡和各级支气管内的上皮细胞所形成的恶性肿瘤，肺部其他组织的肿瘤就不属于肺癌了。也就是说，肺癌是肺部肿瘤的一种，肺部肿瘤包括肺癌，但不一定就是肺癌。

肺部良性肿瘤是指构成肿瘤的细胞与正常细胞相似，但其组织结构与正常组织结构不同，没有正常组织的功能，细胞异常增殖积聚成块，形成肿瘤样畸形;但这种细胞增殖较慢，不向全身扩散，不会转移。肺部较常见的良性肿瘤有错构瘤。从该肿瘤的命名可以知道是由组织结构生长错乱所致，不同病人的错构瘤，可由不同比例的软骨、腺体、平滑肌、血管、脂肪以及纤维组织等构成。有时仅取小块组织检查，可与其他良性肿瘤，如软骨瘤、平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、神经原性肿瘤和良性畸胎瘤等相鉴别。此外，还有少见的良性间皮细胞瘤，如炎性假瘤、硬化性血管瘤、结核瘤等，以及外形像瘤的结节病、支气管肺囊肿和其他肉芽肿病。

肺部恶性肿瘤除肺癌以外，还有恶性淋巴瘤、肺癌肉瘤(鳞癌与纤维肉瘤样成分)、肺母细胞瘤、肺肉瘤(包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，恶性乳头瘤病、恶性间皮细胞癌、恶性神经原性肿瘤、恶性畸胎瘤及恶性错构瘤等。

肿瘤和癌症的区别到底是什么呀

癌、肿瘤、肉瘤三者之间，以肿瘤概念的内含最广，它是一种细胞异常增生性疾患，既包含有良性肿瘤，也包括恶性肿瘤以及介于两者之间的交界瘤。癌的概念，目前已被人们错误地扩大化了，成为泛指一切恶性肿瘤的名词。实际上，癌仅是指来自上皮组织的恶性肿瘤，它包括有鳞状细胞癌、基底细胞癌、移行上皮癌、腺上皮癌等。肉瘤并非是仅能生长于肉中的肿瘤，它泛指来自间叶非上皮组织的恶性肿瘤，常见的有纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤等。癌和肉瘤虽同属恶性肿瘤，但两者间存有明显的差异。除组织来源不同外，癌的发病率要远高于肉瘤(10倍以上)，且多发生于40岁以上的成人，而肉瘤则多见于青少年。癌的质地较硬，灰白色，较干燥，而肉瘤的质地很软，色灰红，湿润，呈鱼肉状。组织学上，癌有癌巢，实质与间质之间分界清楚，而肉瘤细胞多呈弥漫状分布，实质与间质分界不清，间质内血管十分丰富。癌细胞间多无网状纤维，肉瘤细胞间多有网状纤维，所以肉瘤周围易形成包裹状。癌偏爱淋巴道转移，而肉瘤对血道转移是情有独钟。

软组织肉瘤与癌的生物学特性不同，简谈如下：肉瘤生长方式多为离心状球形增大，而癌多呈浸润状生长;肉瘤常有一层“假包膜”，实质上这是肿瘤的包膜，即存在肿瘤细胞，但外科医生常误认为此包膜为真正的包膜，而手术范围不够，造成复发;肌肉筋膜及肌腱可以阻挡肿瘤的扩延。软组织肉瘤易发生血道转移，但淋巴结转移并不多见，但一旦发生，预后同样较差;低度恶性肉瘤常易局部复发，而高度恶性肉瘤可能同时复发或转移;肿瘤大小与预后有关，小于5厘米的肿瘤预后好，而大于5厘米的肿瘤预后较差;小儿的软组织肉瘤预后好，成人较差。儿童的软组纵肿瘤对化、放疗敏感，成人次之。

血管肉瘤的原因有哪些

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

血管肉瘤症状

可发生于任何年龄成人多见少数为先天性好发于皮肤皮下肌肉和骨组织，也可发生于口腔纵隔和腹膜后等部位常见于四肢特别是下肢其次为躯干头颈部，通常是单发大小不一直径为1～4cm质硬呈结节状或斑块，表面皮肤正常偶见静脉曲张或毛细血管扩张有时表现为良性边界清楚生长缓慢，而恶性者生长快呈侵袭性生长还有一些则形成转移肺，最易受累有些病例在皮肤肿瘤切除后数年还能发生转移其途径可能通过淋巴管或血流。

血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见，所占比例不足全部肉瘤的1%，各年龄组均可发病，男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。

临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块，生长较快，易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状，如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。

肺部平滑肌肉瘤严重吗

一、软组织肉瘤的恶性程度恶性程度高的需要辅助化疗，反过来说，恶性程度低的不需要辅助化疗。低度恶性的软组织肉瘤是纤维肉瘤、高分化和中分化粘液脂肪肉瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤。中度恶性的软组织肉瘤包括低分化粘液脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和浅表恶性纤维组织细胞瘤。高度恶性的软组织肉瘤包括血管肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤和未分化肉瘤。另外需注意的是，大约15%的软组织肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。一般说来，恶性程度高的易发生血道播散，恶性程度低的不易发生血道播散。血道播散是软组织肉瘤治疗的重要环节之一。

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血道播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。各种类型的恶性软组织肿瘤的血道播散也有显着差别，根据其血道播散机会可粗略地分为三类：高度可能性的有圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度可能性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;不常发生的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘液脂肪肉瘤等。另外，检查时动作不够轻柔、不恰当地进行理疗、肿瘤的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血道播散。

二、局部复发率高的软组织肉瘤软组织的良性肿瘤，在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤，要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行手术切除，才有可能防止复发。恶性软组织肉瘤局部切除术后有75%～90%的病人局部复发，扩大切除术仍有20%～60%的人局部复发。其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。

三、淋巴道播散的机会除血行转移外，软组织肉瘤还可伴有淋巴道转移，而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%病例有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等很少有淋巴结转移。

肺部肿瘤和肺癌的关系

肺部良性肿瘤是指构成肿瘤的细胞与正常细胞相似，但其组织结构与正常组织结构不同，没有正常组织的功能，细胞异常增殖积聚成块，形成肿瘤样畸形;但这种细胞增殖较慢，不向全身扩散，不会转移。肺部较常见的良性肿瘤有错构瘤。

从该肿瘤的命名可以知道是由组织结构生长错乱所致，不同病人的错构瘤，可由不同比例的软骨、腺体、平滑肌、血管、脂肪以及纤维组织等构成。有时仅取小块组织检查，可与其他良性肿瘤，如软骨瘤、平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、神经原性肿瘤和良性畸胎瘤等相鉴别。此外，还有少见的良性间皮细胞瘤，如炎性假瘤、硬化性血管瘤、结核瘤等，以及外形像瘤的结节病、支气管肺囊肿和其他肉芽肿病。

氯乙烯所致肝血管肉瘤

肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径：

①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;

②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;

③窦周间隙纤维组织增生;

④进行性窦扩张到血肿形成;

⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。

肝血管肉瘤的原因有哪些

一、病因

二、病理生理

1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

2、病理组织学检查：肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。

肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

血管肉瘤包膜