新生儿持续肺动脉高压的病因是什么
新生儿持续肺动脉高压的病因是什么
持续肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和（或）动脉导管水平血液由右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。有关的病因有以下几种。1. 肺动脉持续收缩如窒息、新生儿ARDS、肺泡发育不良、产前母亲应用非甾体类消炎药如吲哚美辛、水杨酸类药物等。2. 肺血管床功能性梗阻继发于红细胞增多症。3. 肺血管床减少如先天性膈疝、肺发育不良（原发性或继发性羊水过少综合征、胸腔积液等）。4.肺静脉高压如肺静脉狭窄、二尖瓣狭窄、左心发育不良综合征、主动脉狭窄等。5. 肺血流增多不伴肺动脉狭窄的大动脉换位等。
粪吸入综合征可导致的其他疾病
随梗阻程度不同而并发肺不张、肺气肿、纵隔气肿和气胸。缺氧酸中毒严重者可致颅内出血和肺出血。病程迁延者常有间质性肺炎及肺部纤维化。
2.持续肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压(persistentpu1monaryhypertensionofnewborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。
一般采用吸入一氧化氮治疗，可参见持续肺动脉高压。
2.气漏和气胸 由于胎粪阻塞小气道导致气陷，使肺泡破裂，变成肺大疱，如果胸膜脏层破裂，可以出现气胸。如果气体沿肺泡间质小血管鞘漏出，可以造成纵隔气肿和心包积气。治疗上可以采用胸腔闭式引流治疗气胸，同时使用肌松剂等抑制患儿过强烈的自主呼吸活动。
3.颅内出血 缺氧酸中毒严重者可致颅内出血和肺出血。
4.肺部并发症 肺出血;病程迁延者常有间质性肺炎及肺部纤维化。
引起肺动脉高压的病因是什么
相关介绍：
先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)较常见，部分患者尤其婴幼儿，若不及早治疗,可形成重度肺动脉高压，失去手术机会或使手术死亡率升高。婴幼儿患者左向右分流量较大、体格发育不良、反复发生肺部感染、反复心衰及并重度肺动脉高压者，应尽早施行心血管畸形矫治术。这样不仅可挽救生命，且可阻止心脏病及肺动脉高压对心肺的损害。
什么是肺动脉高压?
肺动脉高血压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、 16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压病人，器质性肺动脉高压多发生在2岁以后。但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变，如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴肺动脉高压等。
肺动脉高压的病因
肺动脉高压见于先天性心脏病、风心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支气管哮喘等)和特发性肺动脉高压等。肺动脉高压发病基因的研究已取得进展，目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关。
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新生儿持续肺动脉高压
新生儿持续肺动脉高压(pphn)是由于生后肺血管压力的持续增高使胎儿循环不能正常过渡到新生儿循环，当肺血管压力超过体循环压力时，大量未氧合血经动脉导管及卵圆孔水平右向左分流。引起新生儿青紫，低氧血症，吸高浓度氧紫绀不能缓解，也叫持续胎儿循环。
病因及发病机理 有原发性和继发性两大类
(一)原发性：由肺小动脉中层平滑肌增厚，使肺血管床的管腔缩小而致机械性梗阻，使肺动脉压增高。可能与宫内慢性缺氧(血管发育不良)，胎盘功能不全，母长期摄入水杨酸或消炎痛致动脉导管收缩有关。
(二)继发性
(1)严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩。见于围产期窒息(肺动脉主动收缩，或继发于全身动脉血压增高)、胎粪吸入(mas)、感染性肺炎及hmd等。
(2)继发于肺及肺血管床发育不良，如膈疝、先天性肺发育不良。
(3)其他 如心肌损害、心功能不全、红细胞增多症等。
临床表现
多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病。
(一)症状：生后12小时内即可出现症状，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暂停和三凹征。青紫为全身性，呼吸窘迫与低氧血症不平行，吸高浓度氧青紫多数不能改善，少数病例紫绀虽能暂短缓解，但很快又恶化，临床上与紫绀型先心病难以区别。
(二)体征：肺部无明显体征。心脏听诊帮助不大，杂音可有可无。部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩期杂音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不全者有心音低钝，血压下降和末梢循环不良。
诊断
(一)筛查试验 凡有严重低氧血症，paco2接近正常者，如果胸部
x线检查肺野相对清晰，应疑为pphn，可作筛查试验。
1.高氧试验 吸入80%～100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾病则pao2有所改善，青紫减轻，而pphn或先心病则无或很少改善。
2.导管前、后血氧差异试验 同时取导管前(颞、右桡动脉)和导管后(左桡、脐或股动脉)动脉血，pao2差>2kpa(15mmhg)或氧饱和度相差>10%，表明导管水平有右向左的分流。
3.高氧-高通气试验 可鉴别pphn与青紫型先心病。用手控加压通气80～120次/分，共10分钟，使paco2下降，动脉血ph上升，此法可使pphn患者pao2上升而青紫型先心病则无反应。
(二)辅助检查
(1)x线 胸片可见肺血管影减少。
(2)心脏超声检查：心脏超声doppler 既可排除先心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广泛应用于pphn的诊断。
观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺 动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高 压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖 瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选 择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等 症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检 查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死 亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数 的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔 组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
原发性肺动脉高压
1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。
原发性肺动脉高压
4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。
6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。
7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。
原发性肺动脉高压
8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：
①直接感染肺血管平滑肌细胞;
②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;
③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;
④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。
9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。
新生儿吸入胎粪严重吗
一、如果胎粪吸入性肺炎少数可因胎粪阻塞引起阻塞性肺气肿及肺不张;严重的出现进行性呼吸困难、呼吸衰竭。目前胎儿的情况只有及时治疗的，一轻度的是影响不大的，但要及时输液消炎治疗的
二、胎粪吸入综合征常是胎盘功能不全的并发症(如母亲发生先兆子痫，高血压和过期产).在胎窘时，胎儿排出胎粪并用力喘气，这样将混在羊水中的胎粪吸入肺内.胎粪吸入综合征在过期产儿中很严重，因为过期产儿的羊水量较少，胎粪不能被稀释，胎粪颗粒稠厚，很容易引起呼吸道梗阻.胎儿吸入胎粪导致生后发生化学性肺炎和支气管的机械性阻塞。
三、可发生轻到重度的呼吸窘迫，如果支气管完全梗阻，导致肺不张;部分梗阻产生吸气时空气潴留，导致过度膨胀和肺气漏(如纵隔积气，气胸);由胎粪部分阻塞支气管或张力性气胸引起气体陷闭，可能增加胸廓前后径而呈桶状胸.新生儿可表现为过度成熟，脐带和指(趾)甲可能被胎粪污染.
胸部X线显示不同区域的肺不张伴局灶性肺膨胀过度，进行性气体陷闭可导致肺间质气肿，纵隔气肿，气胸.偶尔有肺大叶间或胸膜腔积液.
四、并发症
对患胎粪吸入综合征的新生儿特别是过期产儿，应怀疑存在新生儿持续性肺动脉高压.如果婴儿用头罩吸氧，但血气仅达到临界的满意程度，或随时间而进行性恶化，最安全的方法是应用正压通气，以避免低氧血症或高碳酸血症，而这二者均可促使新生儿持续性肺动脉高压的产生.
新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事
新生儿持续性肺动脉高压(persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。
造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种：
1、宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。
2、分娩时因素 有窒息及吸入(羊水、胎粪等)综合征等。
3、分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。
除了以上的这些内容之后，我们一定要多多认识一下新生儿持续性肺动脉高压的知识。同时，我们还要多多关心新生儿各个方面的知识。总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。
肺动脉高压的日常保健
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
1、为防止肺动脉高压患者出现呼吸困难和晕厥，尽量不要做太剧烈的运动，平时可以尝试一些轻松的活动，如平地散步。避免在餐后、气温过高和过低下运动;
2、肺动脉高压患者需选择健康的生活方式，注意饮食，膳食营养要均衡，避免过于肥胖，更要杜绝酗酒和吸烟;
3、由于缺氧会使肺血管收缩，加重肺动脉高压病情。所以，肺动脉高压患者尽量不要到氧气稀薄的高海拔(即海拔高度超过2000米)地区;
4、为了防止肺动脉高压病情加重，育龄期的肺动脉高压患者应注意避孕。以免怀孕和生育导致病情加重;
5，呼吸道感染很可能会给肺动脉高压患者带来致命的危险，所以平时患者需积极治疗和预防感染，尤其注意气候的变化，外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
肺动脉高压七大病因总结
肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，比很多恶性肿瘤更加凶险，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。
原发性肺动脉高压病因是什么?
肺动脉高压病因1、血管收缩
丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。
门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞
组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
肺动脉高压病因3、家族因素
原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
肺动脉高压预防措施和预防恶化
肺动脉高压病因4、药物与饮食
口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。
肺动脉高压病因
有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。