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视网膜母细胞瘤的症状有哪些呢

视网膜母细胞瘤的症状有哪些呢

未分化型:瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。

分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型(rosette)。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。

还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette),又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma),以别于一般的视网膜母细胞瘤。

1.根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程,临床可分为4期,即眼内生长期、眼压增高期(青光眼期)、眼外扩展期及全身转移期。由于肿瘤生长部位、生长速度和分化程度不同,临床表现也不尽一致。例如生长在视盘附近或视网膜周边部的肿瘤,可早期侵犯视神经或睫状体向眼外转移,并不经过青光眼期而直接进入眼外扩展期;又如临床上诊断为青光眼期者,病理学检查已可能有眼外扩展。

(1)眼内生长期:其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。早期病变可发生于眼底任何部位,但以后极部偏下方为多。若肿瘤发生于视网膜内核层,易向玻璃体内生长,称为内生型。眼底检查可见肿瘤呈圆形或椭圆形,边界不清,呈白色或黄白色的结节,表面有新生血管或出血。结节大小不一,1/2~4个视盘直径或更大。可单独发生,也可同时发生数个结节。由于肿瘤组织脆弱,肿瘤团块可散播于玻璃体及前房,造成玻璃体混浊、假性前房积脓、角膜后沉着或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节。若肿瘤发生于视网膜外核层,则易向脉络膜生长,称为外生型,常引起视网膜脱离,脱离的视网膜上血管怒张弯曲。

视力的改变与肿瘤发生的部位有关。若肿瘤小、位于眼底周边,常不影响中心视力;若肿瘤位于后极部,体积虽小,仍可较早的引起视力减退,并可产生斜视或眼球震颤;若肿瘤充满眼内或视网膜广泛脱离,则视力丧失。

由于视力丧失,瞳孔开大,经瞳孔可见黄白色反光,称为“黑矇性猫眼”。目前据国内外文献报告,临床仍以“猫眼”为本病最易发现的早期症状。事实上瞳孔出现黄白色反光时,病情已发展到相当程度。因此,临床上可以婴幼儿斜视为早期发现本病的线索,并充分散瞳检查眼底,以诊断或排除本病。

开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。

白瞳症

(2)眼压增高期:眼内肿瘤生长增大,特别是影响脉络膜和前房时,可导致眼压升高,引起明显的头痛、眼痛、结膜充血、角膜水肿等青光眼症状。增大的肿瘤也可导致眼球后节缺血,引起虹膜新生血管,从而形成新生血管性青光眼。由于儿童眼球壁弹性较大,在高眼压作用下,眼球膨大,角膜变大,形成“牛眼”或巩膜葡萄肿,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。

(3)眼外扩展期:肿瘤向眼外蔓延的途径如下:穿破角膜或巩膜形成突出于睑裂的肿块,表面常有出血坏死;穿破巩膜或沿巩膜上的导管(如涡状静脉、睫状血管等)蔓延至眶内形成肿块,使眼球突出;沿巩膜筛板、视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延。后者为最常见的扩展途径。最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。

(4)全身转移期:晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移;经淋巴管向淋巴结、软组织转移;或经血循环向骨骼、肝、脾、肾及其他组织器官转移。最终导致死亡。

2.除上述典型的临床表现和经过,部分病例还有以下特殊表现:

(1)视网膜母细胞瘤的自发消退(spontaneous regression)和视网膜细胞瘤(retinocytoma):少数视网膜母细胞瘤不经处理,可发生自发消退,主要表现为眼球萎缩。可能是由于增大的肿瘤致视网膜中央血管堵塞,引起肿瘤及整个眼球缺血,肿瘤坏死,眼球萎缩塌陷,表现为临床“自愈”;也可能是与肿瘤的凋亡有关,因为研究表明Rb基因失活既可导致视网膜细胞的异常增生,也可导致视网膜细胞的大量凋亡。大约50%自发消退的视网膜母细胞瘤可以复发。

视网膜母细胞瘤的自发消退应与“视网膜细胞瘤(retinocytoma)”相区别。视网膜细胞瘤在1982年被认识以前一直被认为是视网膜母细胞瘤的自发消退的一种主要形式,但目前被认为是一独立病种,是Rb基因失活导致的一种视网膜的良性肿瘤。没有证据表明视网膜母细胞瘤可以不经治疗而“自发消退”为视网膜细胞瘤。视网膜细胞瘤表现为视网膜非进行性灰白色半透明包块,常伴有钙化、色素紊乱、脉络膜视网膜萎缩。视网膜细胞瘤占所有视网膜母细胞瘤中的1.8%。和视网膜母细胞瘤一样视网膜细胞瘤可以为单眼或双眼性,可以单灶或多灶性。常在6岁以后发现,平均诊断年龄为15岁。这类患者可以有视网膜母细胞瘤家族史,可另眼或同眼同时患视网膜母细胞瘤。视网膜细胞瘤预后良好,但有4%的可能恶变为视网膜母细胞瘤,表现为肿瘤增大及玻璃体播散。视网膜细胞瘤的发生机制有两种可能:一是Rb基因突变发生在相对分化而未最后成熟的视网膜母细胞所致;一是Rb基因突变为“相对良性”,突变的Rb蛋白仍有部分正常功能,是低外显率(low penetrance)视网膜母细胞瘤的一种表现形式。

(2)三侧性视网膜母细胞瘤(trilateral retinoblastoma,TRB):某些视网膜母细胞瘤患者可伴发颅内肿瘤如松果体瘤及蝶鞍上或蝶鞍旁的原发性神经母细胞瘤。这些颅内肿瘤组织学上类似视网膜母细胞瘤,但不是视网膜母细胞瘤的颅内转移。因多出现于双眼视网膜母细胞瘤患者,而且松果体与视网膜光感受器细胞有种系发生和个体发生的关系,所以这类颅内肿瘤被称为“三侧性视网膜母细胞瘤”。TRB在双眼视网膜母细胞瘤患者中的发生率为5%~15%。在所有视网膜母细胞瘤患者中的发生率约为 3%。化学治疗可明显降低TRB的发生率。神经影像学筛查可提前发现TRB,最大直径<15mm的颅内肿瘤预后较好。1971~2003年全世界共报告120例TRB,40%有家族史,88%为双眼视网膜母细胞瘤,12%为单眼视网膜母细胞瘤。颅内肿瘤83%位于松果体,17%位于蝶鞍上。眼部肿瘤诊断时的平均年龄为5个月,颅内肿瘤诊断时的平均年龄为26个月。颅内肿瘤诊断后平均存活9个月。在视网膜母细胞瘤患儿中若发现有一独立的颅内中线部位肿瘤时,无论它是与双侧视网膜母细胞瘤同时出现,或是成功地治疗了的双侧视网膜母细胞瘤一段时间后才出现,都应考虑TRB的可能性。临床应与视网膜母细胞瘤颅内转移相鉴别。

(3)视网膜母细胞瘤存活者的第2恶性肿瘤(second malignant neoplasm,SMN):由于诊断和治疗水平的提高,视网膜母细胞瘤的治愈率和存活率也大有提高。对长期存活者随访观察,发现部分患者若干年后又发生其他恶性肿瘤,称之为第2恶性肿瘤。其组织学类型至少在23种以上,如成骨肉瘤、纤维肉瘤、网状肉瘤、恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、急性淋巴性白血病、霍奇金病、皮脂腺癌、表皮样癌、甲状腺癌等。其中最常见的是成骨肉瘤。就股骨成骨肉瘤而言,视网膜母细胞瘤存活者的患病率为一般人群的500 倍。最初认为第2恶性肿瘤的发生是视网膜母细胞瘤的放射治疗引起的,但大宗病案分析发现不少患者发生在远离放射部位,如股骨;并且一些未做过放射治疗的患者也发生第2恶性肿瘤,说明部分第2恶性肿瘤的发生与放射无关。另一方面,绝大部分第2恶性肿瘤(88.2%~97.5%)发生于遗传型视网膜母细胞瘤患者(双眼患者,或有家族史的单眼患者),有些患者还可发生第3、第4甚至第5恶性肿瘤。故第2恶性肿瘤的发生被认为主要与遗传有关。利用分子生物学技术,发现在视网膜母细胞瘤患者的第2恶性肿瘤组织(如成骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性网状细胞瘤等)中,有视网膜母细胞瘤基因(Rb基因)缺失或表达异常,有力地证实了第2恶性肿瘤的发生与Rb基因改变有关。目前一般认为第2恶性肿瘤的发生与Rb基因改变有关,但对遗传型视网膜母细胞瘤患者进行的早期(小于12个月龄)外放射治疗可以显著增加第2恶性肿瘤的发生率。一旦发生第2恶性肿瘤,预后很差。

根据临床表现并结合辅助检查结果,容易确定诊断。

视网膜母细胞瘤治疗护理

一、治疗

视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤,影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科,治疗上涉及眼科、肿瘤科(放疗、化疗)、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上,一定要强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命,其次是保留眼球及部分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯的情况而定。方法的选择应根据肿瘤的大小和范围,单侧或双侧以及患者的全身情况而定。

常用的治疗方法有手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容摘除)、外部放射治疗、局部治疗(光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴敷放射治疗)及化学治疗等。近10年来国际上对视网膜母细胞瘤治疗的概念逐渐发生了重大改变,主要表现在化学治疗结合多次积极的局部治疗(serial aggressive local therapy,SALT)逐步上升为一线治疗,而外部放射治疗则降为二线治疗,眼球摘除为三线治疗。这一变化被认为是开创了视网膜母细胞瘤治疗的新纪元。一般对于全身情况较好,病变局限的眼内期视网膜母细胞瘤(RE1~4级),无论单眼性或双眼性,可选择局部治疗或化学治疗结合局部治疗;对于病变较大的眼内期视网膜母细胞瘤(RE4~5级),或肿瘤已扩散至眼外者,可选择手术治疗,必要时可联合外部放射治疗和化学疗法。对遗传型视网膜母细胞瘤应避免外部放射治疗。

1、化学治疗 单纯的化学治疗本身并不能完全治愈视网膜母细胞瘤,但常常可使肿瘤体积显著缩小(被称为化学减容术,chemoreduction)、继发性的视网膜脱离复贴、转移减少,从而使局部治疗得以实施。对于遗传型视网膜母细胞瘤,化学治疗还可预防新的肿瘤灶及第2恶性肿瘤(特别是颅内的三侧性视网膜母细胞瘤)的出现。目前已常与局部治疗合并应用,以治疗眼内期视网膜母细胞瘤。常用的药物有长春新碱、依托泊苷、卡铂、环磷酰胺、环孢素A等。常用的方案是VEC方案,即长春新碱、依托泊苷、卡铂联合应用6个疗程,每个疗程2天,疗程间隔3周。由于视网膜母细胞瘤极易出现耐药性,有时可短期加用大剂量的环胞霉素A来加以逆转。在每个疗程开始前1~3天进行全身麻醉下的眼底检查(examination under anesthesia,EUA),记录病情变化,同时可行视网膜的冷冻治疗以增加化学药物在眼内的积聚。一般2~3疗程后肿瘤即明显缩小,这时在EUA的同时开始局部治疗(如光凝治疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后,每3~6周应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案可使约80%的RE1~3级,30%的RE4~5级的视网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除,但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细胞效果较差。

对于眼外期和全身转移期的视网膜母细胞瘤,化学治疗常和手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容摘除)、外部放射治疗联合应用。对有脉络膜、巩膜、筛板转移的病例,化学治疗可防止肿瘤进一步向全身转移。对于全身转移期的视网膜母细胞瘤,可进行联合自体干细胞移植(autologous stem cell rescue,ASCR)的大剂量的化学治疗:首先进行常规剂量的化学治疗,以减少骨髓和血液中可能存在的肿瘤细胞;然后从骨髓或血液中收集造血干细胞冻存;再进行大剂量的化学治疗,最后将冻存的自体干细胞回输以恢复被抑制的造血系统。视网膜母细胞瘤的化学治疗常产生全身性副作用,临床应用时应有儿科和肿瘤科医生配合进行。

2、局部治疗 局部治疗在视网膜母细胞瘤的治疗中显得越来越重要。其效果与肿瘤的厚度密切相关。一般认为<2mm为小肿瘤,只需单纯的局部治疗;2~4mm为中等大肿瘤,可单纯用局部治疗,但联合化学治疗更安全;>4mm为大肿瘤,局部治疗必须联合化学治疗。常用的局部治疗有以下4种方法:

(1)光凝治疗:光凝治疗系将强光源发出的光经光学系统聚焦在视网膜肿瘤区,借光热(大约75℃)凝结作用截断进入肿瘤的血管,或直接凝结肿瘤组织表面,以促使肿瘤细胞坏死萎缩。主要适用于未侵及视盘、黄斑中心凹、脉络膜及玻璃体的局限性小肿瘤。常用的是532nm间接激光、1064nm连续波长Nd:YAG间接激光、810nm间接激光、810nm二极管经巩膜直接激光。其方法是在肿瘤周围光灼2圈,能量要达到使附近视网膜变白和供应肿瘤的血管闭锁,但不能破坏Bruch膜,以免肿瘤细胞扩散至脉络膜及日后产生脉络膜新生血管。可同时光凝肿瘤表面,但应用大光斑以免肿瘤细胞扩散到玻璃体腔。较大的肿瘤可进行多次光凝,治疗数周后肿瘤可消退成扁平瘢痕。

(2)冷冻治疗:在化学治疗开始前24h进行冷冻治疗可以显著提高玻璃体内化疗药物的浓度。冷冻治疗适用于较小的肿瘤,特别是放射和光凝治疗较困难的赤道部以前的周边部肿瘤。冷冻的温度宜在-110~-90℃,每个冷冻点每次持续冷冻1min,解冻1min,如此循环重复3次。肿瘤包括在冷冻形成的冰球内,解冻时锐利的冰晶可破坏肿瘤结构。有效的治疗一般在2~3周后肿瘤消退,脉络膜萎缩,形成扁平的有色素包围的瘢痕组织。应注意冷冻治疗易并发裂孔性视网膜脱离。

(3)加热治疗:通过激光将肿瘤局部温度提高到45℃左右,可增加卡铂(carboplatin)对视网膜母细胞瘤的杀伤作用。常用与手术显微镜或间接检眼镜相连的二极管红外线激光,光斑直径0.4~2.0mm,能量150~1500mW,持续10~20min。约80%的眼内期视网膜母细胞瘤可获控制。

(4)浅层巩膜贴敷放射疗法:适用于直径>10mm肿瘤经其他局部治疗失败的病例。目前主要使用60CO、125I贴敷板,将其缝在与肿瘤相应的巩膜面,放置7天,当释放出3.0~4.0Gy后再手术取除。

3、外放射治疗 视网膜母细胞瘤(尤其是未分化型)对放射治疗敏感,因此放射治疗是该病的有效疗法。但外部放射治疗可显著增加第2恶性肿瘤的发生率,并常引起患者颜面部畸形、干眼症、辐射性白内障、放射性视网膜病变等,目前仅用于有广泛的玻璃体或视网膜下播散者(RE5期)、或其他治疗失败者。常用的是60CO治疗机和电子加速器,通过眼前部或颞侧部照射,总剂量为35~40Gy。

4、手术治疗

眼球摘除术:肿瘤充满眼球,有向视神经、脉络膜转移的危险且无保留有用视力希望(RE4~5期),或合并新生血管性青光眼者以眼球摘除为首选治疗。手术操作应十分轻柔,以防肿瘤细胞进入血循环,切除视神经应尽量长一些,不少于10mm。眼球摘除后可植入活动性义眼。

眼眶内容摘除术:若肿瘤扩散到巩膜或视神经,可行眼眶内容摘除术,术后应联合放射治疗和化学治疗。

5、光动力疗法。

6、免疫疗法。

二、预后

1、生命预后 近200年来,视网膜母细胞瘤的生命预后已有很大改善。1个世纪前病死率为100%,由于诊断和治疗技术的改进,目前在欧美及其他工业国家,本病病死率已下降到5%以下。生命预后与许多因素有关,如肿瘤的大小和部位,诊断和治疗的迟早,治疗措施是否合理等。预后亦与组织学改变有关,一般来说,分化程度好的较分化程度低的预后好;肿瘤限于视网膜者较侵犯脉络膜、视神经或已有眼外扩散者好。死因分析,50%的患者死于肿瘤的眼外转移,50%是由于发生了第2恶性肿瘤。

2、视力预后 单眼患者未受累眼的视力预后是良好的。在患眼摘除或治疗后,另眼应定期检查,多数患儿成年后,健眼视力良好。双眼患者视力预后取决于病变范围及治疗效果。若肿瘤小未侵及视盘或黄斑中心凹附近,治疗后可期望得到较好的视力,若肿瘤侵及视盘附近或黄斑中心凹,即使成功地根治了肿瘤,视力预后亦不佳。

视网膜母细胞瘤吃什么好呢

越来越多的人认识到食疗辅助疗法的重要性,不仅能补充身体营养,而且还能促进患者的康复,那么,视网膜母细胞瘤吃什么好呢?我们下面来介绍一下吧。

视网膜母细胞瘤吃什么好

首先,要经常食用有助于解毒和排泄的食物,像西瓜、绿豆、冬瓜、赤小豆等。

其次,做到不食用发霉、咸菜类的腌制品或者是烧烤类食品。这些食品含有较高的致癌物质,还有尽量不食用含有食品添加剂或者有农药污染的食品等。

合理搭配饮食,平时避免挑食习惯,全面摄取营养物质,尤其是蛋白质、高维生素的食物?经常吃一些的新鲜蔬菜,保证体内微量元素充足。

膳食中应含有足量的各种维他命,使维他命的每日摄人量不仅能满足正常生理需要,还能令体内有足量的储存。为此,天天应从膳食中或以其它方式获得维C100毫克、维B15毫克、维B66毫克、胡萝卜素3毫克、烟酸、维他命PP、50毫克。

视网膜母细胞瘤吃什么好的介绍你了解了吧,希望给你带来了更多的帮助了。专家介绍:疾病之所以会存在,是因为心病解不了,所以家属要通过合理的健康的饮食和耐心更好的护理视网膜母细胞瘤患者,那么患者处于温暖的家庭中,也会很快乐的,这个是有利于疾病的康复的。

脑瘤是怎么引起的 致瘤病毒

病毒侵入细胞后,都能促使细胞染色体上的致癌基因使细胞发生失控性增殖,形成程度不等的恶性肿瘤。神经纤维瘤病、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。


骨巨细胞瘤传染吗

骨巨细胞瘤是一种侵犯性特别强的肿瘤,对骨质有一种溶解的破坏,人体的骨都有新生的能力,所以当破骨细胞再生的时候,骨巨细胞瘤会阻碍破骨细胞的发展,建议做手术治疗,而且在手术的过程中一定要用刮除术将恶性组织细胞病刮干净,不过就算刮干净也有复发的几率,而且有少数人会出现转移的现象。如果有复发的情况一般建议做部分骨组织截除术的。

症状跟嗜咯细胞瘤的症状非常的相似。不过你也不必太过担心放宽心态治疗就可以了,因为嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤,手术治疗是最有效的治疗方法,不过虽然医学上治疗嗜铬细胞瘤的治疗方法非常多,但是还是最主要的要病人的配合。经过积极的治疗可以治愈。所以病人在治疗的时候一定要做好准备。一定要尽自己最大的努力去配合医生治疗。

视网膜母细胞瘤是一种起源于胚胎视网膜的肿瘤,也叫眼癌,恶变的可能性很大,一般来说,新生儿生下来不久就会发现这种疾病。出现这种病,最坏的结果是癌细胞转移,有可能会有生命危险,还有可能会摘除眼球,如果发现的早,治疗及时,还能够保留一部分视力。一旦发现孩子有视网膜母细胞瘤,一定要到正规的医院及时治疗,做到早发现早治疗,争取让病情恶变的几率降到最小

怎样预防视网膜母细胞瘤

一、做好随访

对每一例视网膜母细胞瘤患者,在经治疗后,应根据其临床,病理所见及Rb基因突变特点(遗传型或非遗传型)制定出一份随访观察计划,对高危家庭出生的每一个婴儿亦应定期作全身麻醉下眼底检查,如果有条件,可以考虑<1岁,每3个月1次;<2岁,每4个月1次;3~5岁,每6个月1次;6~7岁每4年1次共15次。

二、遗传咨询

如何预测患者后代或其双亲再育子女罹患的风险,是减少视网膜母细胞瘤患儿出生及指导随访的一个重要问题,遗传咨询是达到这个目的的重要措施,目前可以在两个水平上开展视网膜母细胞瘤的遗传咨询。

(1)以家系为基础的遗传咨询:按视网膜母细胞瘤80%~90%的外显率计算。

(2)通过对Rb基因突变的检测来进行遗传咨询:DNA样本可取自外周血白细胞和视网膜母细胞瘤瘤组织,多种基因突变检测技术如Southern杂交,SSCP,DGGE等,基因剂量检测技术如定量PCR,直接DNA测序均可应用,由于费用,时间的限制临床上不可能对Rb基因全长180kb的序列进行全部检测,一般集中在27个外显子和外显子附近0~20bp的内含子序列上(共约4kb),Rb基因突变类型可是整个基因的缺失,也可小至点突变,一般可在瘤组织中发现两个突变(可相同也可不同),如果在外周血白细胞中也存在其中的一个突变则可判断为遗传型视网膜母细胞瘤,如果在外周血白细胞中不存在突变则可判断为非遗传型视网膜母细胞瘤,对遗传型视网膜母细胞瘤患者的亲戚可采血检查是否有相同的Rb基因突变,若有此突变则其本人及子女有90%患病的风险,若无则风险较低,在用DNA检查进行遗传咨询时要注意嵌合(mosaic)和低外显率(low penetrance)现象。

三、产前诊断

Rb基因突变检测已成功应用于临床产前诊断,对于遗传型视网膜母细胞瘤家族的胎儿可于妊娠28~30周取羊水细胞作Rb基因突变检测,若存在该家族的Rb基因突变,最好终止妊娠;若胎儿父母不愿终止妊娠,可于妊娠33~35周行经阴道的B超检查,每周1~2次,观察胎儿眼内是否形成肿瘤,若肿瘤已形成可在妊娠35周引产,立即对肿瘤进行激光治疗,有报告经上述妊娠35周引产及激光治疗的视网膜母细胞瘤,最终不仅保留了眼球,也保留了良好的视力。

视网膜母细胞瘤的分类

眼内生长期

因肿瘤发生部位而异,假如肿瘤从前部开始,而且增长缓慢,可要相当长时期内保留一定视力。反之,从眼后极部开始的肿瘤,往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜,故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离,或肿块充满眼球内,可致视功能丧失。眼底检查,可见视网膜上有圆形结节隆起,呈黄白色,境界清晰,肿块上有新血管或出血。

青光眼期

眼内肿块增大并向前后发展,特别景物到脉络膜及前房角,常使眼压急剧增高,呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性,在高眼压下形成所谓牛眼,巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜溃疡,晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿眼痛、头痛、哭闹不安。

眼外蔓延期

此期肿瘤可沿视神经向球后发展。①肿瘤侵入视神经多是直接蔓延的结果;②少数病例,肿瘤细胞经秦氏血管环再经神经鞘,沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经,然后进入颅腔,侵入脑组织;③经过巩膜导水管离开眼球,进入眼眶,在球后及眶内迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜巩膜向外发展,成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。

全身转移

沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中,脑及脑膜占第一位,颅肌次之,再次为淋巴结及长骨,腹部器官以肝最为多见。病因病理病机

未分化型:瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大,圆形,卵圆形或不规则形,染色深,有1~2个以上核样结构体。核内常见1~2个不规则核仁。胞质少,有丰富的细胞器,主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。 分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型(rosette)。其中央腔内的"膜"为酸性粘多糖物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。

还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette),又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma),以别于一般的视网膜母细胞。

什么是视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤(RB),是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤,发病率约为1:14000至1:20000,无种族、地域及性别的差异。诊断时的平均年龄为12个月(双侧)~24个月(单侧)。90%发生于3岁以前。双眼发病约占30%~35%。

视网膜母细胞瘤的病因和分类

遗传型:由患病的父母(占6%)或父母为突变基因携带者遗传,或由正常父母的生殖细胞突变所致者,为常染色体显性遗传。此型发病早,多为双侧,视网膜上可有多个肿瘤病灶,且易发生第二恶性肿瘤。

非遗传型:约60%的病例属非遗传型,系患者本人的视网膜母细胞发生突变(体细胞突变)所致。此型不遗传,发病较晚,多为单眼,视网膜上仅有单个病灶,不易发生第二恶性肿瘤。

其他类型:少数患者有体细胞染色体畸变,主要为13号染色体长臂1区4带中间缺失(13q14-),该型患者除有RB外,常伴有智力低下、发育迟滞及其他发育畸形。

视网膜母细胞瘤的临床表现

由于肿瘤发生于婴幼儿,早期不易发现。大约50%以上的病儿是因肿瘤发展出现白瞳症(指瞳孔区呈现白色反光)而为家长发现;约20%的患眼因肿瘤位于黄斑部、视力障碍而表现为内斜视或外斜视。少数有患眼红痛及青光眼。

检查可见视网膜上有圆形或椭圆形边界不清的黄白色隆起的肿块,以后极部偏下方为多见;肿块的表面可有视网膜血管扩张或出血,或伴有浆液性视网膜脱离。肿瘤团块可播散于玻璃体及前房中,造成玻璃体混浊、假性前房积脓、KP,或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节。肿瘤长大引起眼内压增高,可见角膜上皮水肿、角膜变大及眼球膨大。晚期,肿瘤穿破眼球壁,表现为眼球表面肿块或眼球突出等。肿瘤细胞可经视神经或眼球壁上神经血管的孔道向颅内或眶内扩展,或经淋巴管向附近淋巴结、软组织转移,或经血循环向全身转移,导致死亡。

偶有表现特殊的病例。如:①双眼RB同时伴发颅内松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤,称为三侧性RB;②遗传型患者若干年后可发生其他原发性恶性肿瘤,如骨肉瘤、纤维肉瘤,称为第二恶性肿瘤;③肿瘤自发消退或伴发良性视网膜细胞瘤。

中医治疗视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤确切病因不明。6%为常染色体显性遗传,94%为散发病例。其中25%为遗传突变,余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。Rb基因经2次突变而失活,启动整个恶变过程,首先形成良性的视网膜细胞瘤。

若无进一步的突变,肿瘤细胞可因进一步的分化而停止分裂,肿瘤静止。第1突变10%是由父母遗传而来,而大部分却是在胚胎发育过程的不同阶段新形成的。这个时期的多种因素均可导致Rb基因的突变,如欧洲报告体外受精(IVF)的婴儿中视网膜母细胞瘤发病率显著提高,可能与IVF中大量使用的促排卵剂对Rb基因的诱变作用有关。

在婴幼儿眼病中,视网膜母细胞瘤是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

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引起视网膜脱落的原因哪些

视网膜脱离的原因很多,孔源性视网膜脱离本病多见于中年或老年人,近视居多,双眼可先后发病。发病的诱因视网膜周边部的格子状和囊样变性,玻璃体液化变性和视网膜粘连,这些诱因又和年龄、遗传、外伤等因素关。牵拉性视网膜脱离多见于增殖性糖尿病视网膜病变,眼外伤,玻璃体长期积血,视网膜静脉周围炎,眼内多次手术后,长期视网膜脱离,冷凝等后。渗出性视网膜脱离多见于眼内视网膜脉络膜肿瘤如视网膜血管瘤,视网膜母细胞

哪些是遗传性癌症

癌症的家族性说明癌症具的一定的遗传性,但并不代表所后代都会遗传,多数癌症是遗传和后天环境因素影响的结果。什么癌症遗传?一下四种癌症具明显的遗传性:1、儿童视网膜母细胞瘤。其症状是:小孩在1~2岁时眼睛突然看不见了。视网膜母细胞瘤,是由异常的基因决定,带异常基因的人,80%~90%将患这类癌症。属于先天性肿瘤。2、结肠癌。这是一种多发性、家族性息肉病,长在肠子上,尤以大肠上较多,易发展为结肠

肿瘤遗传吗

人类恶性肿瘤中只少数种类是按单基因方式遗传的,这些单基因遗传的肿瘤的特点是发病年龄轻而且是双侧发生或多发性的,例如遗传性的视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤、Wilm瘤和嗜铬细胞瘤等肿瘤是以常染色体显性方式遗传的。动物实验中发现在同一外界致瘤因素刺激下,不同基因型的动物发病率不同。人类某些肿瘤明显家族遗传倾向。如结肠多发性息肉、视网膜母细胞瘤、神经纤维瘤、肾母细胞瘤等。也一些患者肿瘤家族史,父母

视网膜母细胞瘤患者哪些表现

1.眼内生长久:开端在眼内生长时外眼正常,因患儿年纪小,不可能自述疏忽力障碍,因此本病早期的通常不易被家长找到。当肿瘤增殖突进到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将呈现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长找到。眼底变化:可见园形或椭园形,边界明白,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃

视网膜母细胞瘤的手术治疗方式和预后

手术治疗(1)眼球摘除术:肿瘤充满眼球,向视神经、脉络膜转移的危险且无保留用视力希望(RE4~5期),或合并新生血管性青光眼者以眼球摘除为首选治疗。手术操作应十分轻柔,以防肿瘤细胞进入血循环,切除视神经应尽量长一些,不少于10mm。眼球摘除后可植入活动性义眼。(2)眼眶内容摘除术:若肿瘤扩散到巩膜或视神经,可行眼眶内容摘除术,术后应联合放射治疗和化学治疗。预后1.生命预后 生命预后与许多因素

贡菊的功效与作用 抗肿瘤

菊 花具一定的抗肿瘤作用,通过对菊花成分的实验提取,发现从中提取的黄体酮类物质里面含主要抗肿瘤成分的木犀草素和芹菜素。木犀草素可以抑制卵巢癌细胞 的运动和侵袭;芹菜素可以抑制视网膜母细胞瘤(RB)蛋白的磷酸化使细胞发生G1期阻滞,也可激活细胞周期依赖的蛋白激酶1影响CDK的活性,从而使细胞 发生G2/M期阻滞。

肝母细胞瘤症状

临床症状无特异性,常食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。部分肝母细胞瘤

视网膜母细胞瘤如何检查呢

1.询问病史部分患儿家族遗传史。2.眼底检查(1)适应证一旦怀疑视网膜母细胞瘤,要尽快进行全麻下眼底检查。(2)随访检查每个介入治疗或静脉化疗周期结束后,要进行眼底检查,评估肿瘤风险。(3)检查方法检查前的前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。麻醉满意后用开睑器将眼睑分开,在Retcam下进行眼底检查,并顶压检查周边视网膜。(4)分期初次眼底检查后对视网膜母细胞瘤进行分期,如下:1)GroupA(风

哪些因素会导致视力下降呢

(1)突然视力下降,外观正常:病因为视网膜中央动脉阻塞、急性球后视神经炎(包括脱髓鞘病)、视神经脊髓炎、多发性硬化、视网膜中央静脉阻塞,砚网膜静脉周围炎和糖尿病、白血病,眼底大量出血时、闪辉性暗点(短时间可自行恢复)、视网膜脱离、缺血性视乳头病变、视乳头网膜炎、急件甲醇、奎宁类中毒、伪盲等。(2)视力很快下降,伴眼部充血或感染:病因为急性闭用性青光眼、急件虹膜睫状体炎、重症机械性眼外伤、热烧伤

菊花的营养价值 预防肿瘤

菊花黄体酮类物质里面含木犀草素和芹菜素,木犀草素可以抑制卵巢癌细胞 的运动和侵袭,芹菜素可以抑制视网膜母细胞瘤蛋白的磷酸化使细胞发生G1期阻滞,因此抗肿瘤的效果。