天疱疮是怎么发病的

天疱疮是怎么发病的

天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是igg。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。

天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为igg)，与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。

祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

天疱疮病因

(一)发病原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

(二)发病机制

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。

寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。

将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。

寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利，异烟肼，吲哚美辛(消炎痛)，乙胺丁醇，保泰松，青霉素，普萘洛尔(心得安)，盐酸吡硫醇，利福平，亦有烧灼伤，晒伤，紫外线及X线照射后发病的报道，此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力，红斑狼疮，自身免疫性甲状腺炎，胸腺瘤，Sjogren综合征，大疱性类天疱疮，恶性贫血，霍奇金病等伴发。

天疱疮是什么原因

总所周知，天疱疮是一种很难治愈的疾病，但是随着医疗技术不断地提升，即使患有天疱疮也可以得到有效的治疗。那么究竟天疱疮是由什么原因导致的呢?快一起来看看吧。

1、药物

目前已经发现了多种药物与天疱疮发病是有关系的，而药物导致天疱疮发病的，可以是暂时性，有的也可以是永久性的。对于暂时性的，患者只要停用怀疑的药物，症状就会自行消退。

2、肿瘤

天疱疮常常还与某些肿瘤同时发生，据统计多为淋巴内皮细胞肿瘤，例如胸腺瘤等。

3、其他免疫性疾病

天疱疮常常与其他免疫性的疾病并存，例如重症肌无力、银屑病等。

4、物理因素

曾经有报道中称在烧伤的患者抽取的血清中有发现天疱疮样抗体，原因可能是在烧伤的过程中引发表皮损伤导致表皮中抗原释放相关联。

天疱疮的护理

平常性天疱疮是最常见的一种天疱疮，会给患者带来难以忍受的疼痛，还会激发传染，给患者带来了较大的影响和困扰。因此，在天疱疮的治疗中，护理也是十分重要的。那么对于天疱疮的护理有哪方面呢?一起来看看吧。

1、心理护理：

在天疱疮发病的过程中，患者的皮肤上会有大面积的水疱破溃，极度影响患者的生理以及心理，会给患者带来很沉重的心理压力以及负担。患者会表现出情绪低落、烦躁等情况。因此，要患者进行基础治疗的时候，也要给患者做好思想方面的工作。

2、饮食护理：

要注意患者的营养均衡，可以食用富含高蛋白、维生素、热量、易消化的食物，禁忌带有刺激性、辛辣等食物。面对患者口腔或者舌尖有水疱时，可以尝试食用半流质高蛋白、维生素的食物。

天疱疮会不会遗传呢

1、根据临床记录发现，很多天疱疮患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等并发症，这主要是因为应用激素治疗造成的。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。

2、天疱疮患者应及早治疗，避免病情发展，损害身体，增加治疗难度。在治疗期间，患者还要注意个人的卫生习惯，特别是饮食上，应依清淡营养丰富的食物为主，慎重选择辛辣油腻食品。一些患者受天疱疮侵害，心情低落，还有患者对治疗缺乏认识给治疗增加了难度，这些不利于天疱疮的康复。在患者治疗时期，患者应保持一个积极开朗的心情，也可多做运动舒缓心情，对患者来说可让治疗起到事半功倍的效果。

3、对于天疱疮的危害，除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响，还要重视其引发的并发症，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。

4、中医对天疱疮的认识有着悠久的治疗，近代受到西医学影响，渐有退出大众舞台的趋势。近些年来，西医在治疗天疱疮上，常采用激素、抗生素等药物，对患者副作用大，不适合过多使用。中医治疗天疱疮的方法，正逐渐被认可，那么，天疱疮在中医治疗中有没有最好的疗法。答案是肯定的。

外阴天疱疮如何鉴别诊断

根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。

外阴天疱疮会引发什么疾病?

女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。

脓疱疮疾病如何进行检查

生活中脓疱疮是一种比较常见的皮肤疾病，专家说，多数感染脓疱疮的患者都是因为平时没有注意对脓疱疮的预防。

一、检查

实验室检查白细胞总数及中性粒细胞可增高。脓液中可分离培养出金黄色葡萄球菌或链球菌，必要时可做菌型鉴别。

二、鉴别

有时要与下列疾病进行鉴别：

1、深部脓疱病 深部脓疱病破溃后为溃疡面，愈后有浅疤痕，多在小腿发病，成年人好发。

2、天疱疮 天疱疮是以水疱为主，脓疱为继发感染，尼氏征阳性，主要发生于成年人，必要时病理检查可区别。

3、湿疹感染 湿疹感染有湿疹病史，皮肤上可见红斑、丘疹等多形损害，有红肿及炎症表现，脓疱及脓痂为继发损害。

4、水痘 多见于冬春季，发病前和发病早期常伴有发烧不适、头痛等全身症状，皮疹以小水疱为主，多向心分布，同时可见红斑、丘疹和结痂等多种损害，口腔粘膜常有损害。

5、丘疹性荨麻疹 特征为在风团样的红斑上出现丘疹或水疱，如发于躯干和四肢，成批出现、反复发作、剧痒。

6、新生儿脓疱病 新生儿脓疱病发生在新生儿，脓疱大，有严重的全身症状。

对于脓疱疮，上面我已经对脓疱疮做了相关介绍，相信我们的脓疱疮患者已经有了了解，同时针对脓疱疮，我们的患者在平时生活中，要做好脓疱疮预防工作，定期去医院做检查，避免脓疱疮病情的恶化。

天疱疹的常见症状有哪些

一、寻常型天疱疮

患者往往会最先表现在口腔，且于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。

二、增殖型天疱疮

较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。

三、落叶型天疱疮

水疱极易破裂，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。

四、红斑型天疱疮

皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。

天疱疮中医治疗怎么治疗

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好，天胞疮一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。治法：泻火，除湿，养阴益气。茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。

天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病.临床较少见,多在30～50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型,增殖型,落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.

天疱疮诊断检查

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

3、从实验室检查诊断

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。