鱼鳞病的类型有什么诊断依据
鱼鳞病的类型有什么诊断依据
一、表皮松解性角化过度鱼鳞病
这种鱼鳞病具有高畸变率的常染色体显性遗传病,在临床上很少见。生后或生后数月可有泛发性和局面限性损害,泛发性者出生的时候全身即有铠甲样厚层鳞甲,出生之后就会脱落,出现泛发性潮红和鳞屑剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失。
二、板层状鱼鳞病
这是鱼鳞病类型的诊断依据之一,常染色体隐性遗传出生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日之后这种膜就会脱落,皮肤呈现广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑。
三、寻常型鱼鳞病
这种鱼鳞病主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾经常受累。这种疾病的发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所造成的,多出现在出生后数月,5岁左右最为严重。
四、性连锁隐患性鱼鳞病
可在生后或婴儿的时候发病,皮损的鳞屑大并且显著,呈黄褐色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,通常会遍布全身,腋窝、肘窝等部位也可受累;腹部、背部最为严重。掌趾处的皮肤正常,皮损不会随着年龄的增长而减轻,有时反而会增重。
鱼鳞病类型如何识别
寻常型鱼鳞病:常染色体显性幼儿四肢伸侧为主,干燥鳞屑,可有掌跖角化、异位、性皮炎、角化过度,颗粒层缺如或薄性连锁性鱼鳞病:性连锁遗传男性发病新生儿或婴儿 鳞屑较大,污秽 外观,常紧及四肢屈侧、颈 角膜混浊角化过度,颗粒层存在。
板层状鱼鳞病:常染色体隐性,新生儿全身可有大片厚屑,重者似铠甲样,常伴有掌跖角化 眼睑及唇外翻 角化过度,棘层及部分颗粒层增厚 大疱性鱼鳞病样红皮病:常染色体显性 新生儿 婴幼儿期皮肤潮红鳞屑,年长后呈角化过度性鳞屑,常伴掌跖角化,继发感染,有臭味 角化过度,棘层增厚松解
关节病性鱼鳞病:很少见,任何年龄均可发生,可同时发生于大小关节,但常见是手腕、手指及足趾小关节,脊柱关节也可发生。病变的关节有红肿、疼痛、严重的关节腔有积液,关节附近皮肤肿胀活动受限,久之关节僵直,严重时X线下可见关节被破坏的情况,血沉快,常伴发热等全身症状,但类风湿凝集因子为阴性,关节炎型鱼鳞病、皮肤损害多伴有厚厚的像蛎壳状的皮损,也可仅有寻常型鱼鳞病的红斑和银屑的皮肤损害。
鱼鳞病形成的原因
首先我们要清楚鱼鳞病的出现跟患者自身脂肪代谢反常、维生素a短少以及患者体内短少一些物质,是首要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶短少,都可能与鱼鳞病的构成有关。这些要素很可能使鱼鳞病患者肌肤外表大概掉落的细胞,粘合性添加而不能正常掉落,从而使肌肤增厚干涩,以致于构成厚重粘着的鳞屑。
另外多数的鱼鳞病患者是由爸爸妈妈或祖父母遣传给患者,相同归于鱼鳞病的病因。临床医学上依据鱼鳞病遗传方法的不一样,将其分为三类,一类是常染色体显性遗传,如寻常性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
其次对于鱼鳞病对患者的生计和寿数都不会有影响,仅仅对外观和心理睬形成影响。假如两边鱼鳞病患者成婚,子女的遗传概率会显着进步。关于性联型鱼鳞病患者,假如男性是患者,能够挑选生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再带着遗传基因。
最后我们要清楚鱼鳞病患者的机体对维生素A的使用有先天性缺点。研讨表示,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量显着低于正常人。因而,对鱼鳞病患者弥补维生素A,可有用减轻鱼鳞病的表现,这样也可让皮肤表面的情况有所缓解。
鱼鳞病应该如何进行诊断
一、发病特点
这种疾病的发病特点有很多,常常自幼发病,大多数是在出生后几个月出现皮损,表现主要胃背部及四肢可出现淡褐色至深褐色菱形的皮损,皮肤较干燥粗糙,下肢的皮肤较躯干的皮肤粗糙,腋下及臀部一般不会受到波及。这些是鱼鳞病如何进行诊断依据中比较常见。
二、季节和环境
鱼鳞病的发病会受到季节及环境的影响,这可作为鱼鳞病如何进行诊断之一。夏季的时候或居住温热地区的患者,皮肤的损害较轻,每当温度降低的时候,暴露部位的皮肤失水相对增加,进而导致鱼鳞病的加重,所以鱼鳞病有冬重夏轻的特点,患者要时刻注意天气变化,注意保暖。
三、年龄
这种疾病会受到年龄方面的影响,儿童时期比较容易发病,并且病情比较严重,虽然成年人发病也比较多见,但是到成年的时候由于汗腺和皮脂腺发育比较活跃,症状会有所减轻或者消失,但是皮肤仍会存在干燥感。
鱼鳞癣真的会遗传吗
鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式,人类除红细胞外,每个细胞中都有一个细胞核,细胞核的主要成分就是染色体,是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位,其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者,其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。
目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确,所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究,不久将会搞清楚,到时就可以开展本病的产前诊断了。
其实自己患上鱼鳞癣这样的皮肤病也不完全是遗传性,还有外界的因素,只是如果自己父辈或者母辈有人患过鱼鳞癣这样的疾病的话,自己被遗传的基本是有的,但是遗传几率并不大,只要自己平时做好皮肤上的保护措施,尽量不用刺激性东西,是可以有效的避免鱼鳞癣的病发的。
1型糖尿病的诊断依据
空腹胰岛素水平下降低于5μiu/ml(国际单位)以下时为1型糖尿病。
空腹胰岛素低于5μiu/ml(国际单位),空腹血糖超过6.8mmol/l(毫摩尔)以上诊断为1型糖尿病。
(一)免疫介导1型糖尿病 这一类型包含了以前所称的iddm, i型或青少年发病糖尿病。有自身免疫参与,其证据包括:
①hla基因-dqa, dqb, dr位点的某些等位基因频率增高或减少出现②体液中存在针对胰岛b细胞的抗体如谷氨酸脱羧酶自身抗体(gad65)酪氨酸磷酸酶样蛋白抗体(ia-2,ia-2β、胰岛细胞自身抗体(icas)和胰岛素自身抗体③伴随其他自身免疫病如graves病,桥本甲状腺炎和addison病。b细胞破坏的程度和速度在不同个体差异很大,起病缓急不一,青少年起病者发病较急,症状明显,有酮症酸中毒(dka)倾向,且可以此为疾病的首发表现,检查可见b细胞胰岛素分泌不足的证据。成人者则发病较缓,症状隐匿,一些患者仅有轻度高血糖,在感染或其他应激情况下迅速恶化,发展为严重高血糖,甚者发生dka。另一些患者病情进展相对慢,可保留残存的b细胞功能,足以在多年内不发生dka,易被误认为2型糖尿病,这部分患者曾被称为“成人隐匿自身免疫糖尿病(latent autoimmune diabetes in adult,lada)”。患者在病程中胰岛功能逐渐减退,最终需应用胰岛素治疗以控制代谢紊乱和维持生命,此时血浆c肽水平明显降低。这类患者很少肥胖,但肥胖的存在不能排除其可能性。
(二)特发性1型糖尿病 是在某些人种(如美国黑人和南亚印度人)所见的特殊类型。常有明显家族史,起病早,初发时可有酮症,需胰岛素治疗,在病程中胰岛b细胞功能不一定呈进行性减退,在起病后数月至数年期间不需胰岛素治疗,这些患者始终没有自身免疫反应的证据,各种胰岛b细胞自身抗体检查始终阴性。
得了1型糖尿病不要紧,关键要及时治疗。现在对于1型糖尿病的治疗方法有很多,也有很多方法属于“滥竽充数”,这些方法不仅会对患者身心造成伤害,还会耽误患者的治疗时间。对此,北京糖尿病治疗中心权威专家向您推荐目前对1型糖尿病最有效的治疗方法——细胞渗透修复疗法。
1型糖尿病的诊断依据是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解,同时希望对糖尿病的治疗提供一些参考。
鱼鳞病的致病因素
当提及到鱼鳞病时,大家也许会感到非常的陌生,对鱼鳞病不是特别的了解,鱼鳞病其实属于皮肤病的一种,尤其在婴幼儿上的表现症状更为突出,给他们造成了极大的伤害和影响。我们需要了解其病因次才能对症下药。
首先我们要清楚鱼鳞病的出现跟患者自身脂肪代谢反常、维生素a短少以及患者体内短少一些物质,是首要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶短少,都可能与鱼鳞病的构成有关。这些要素很可能使鱼鳞病患者肌肤外表大概掉落的细胞,粘合性添加而不能正常掉落,从而使肌肤增厚干涩,以致于构成厚重粘着的鳞屑。
另外多数的鱼鳞病患者是由爸爸妈妈或祖父母遣传给患者,相同归于鱼鳞病的病因。临床医学上依据鱼鳞病遗传方法的不一样,将其分为三类,一类是常染色体显性遗传,如寻常性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
其次对于鱼鳞病对患者的生计和寿数都不会有影响,仅仅对外观和心理睬形成影响。假如两边鱼鳞病患者成婚,子女的遗传概率会显着进步。关于性联型鱼鳞病患者,假如男性是患者,能够挑选生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再带着遗传基因。
最后我们要清楚鱼鳞病患者的机体对维生素A的使用有先天性缺点。研究表示,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量显着低于正常人。因而,对鱼鳞病患者弥补维生素A,可有用减轻鱼鳞病的表现,这样也可让皮肤表面的情况有所缓解。
常见的鱼鳞病类型有哪些
第一、寻常型鱼鳞病:这是我们目前最常见的一类鱼鳞病,它是角化性疾病,患者如果患有此类鱼鳞病很大的可能是因为遗传的问题。此类鱼鳞病常发生于刚出生的婴幼儿,也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者。
症状:寻常型鱼鳞病多累于及小腿伸侧,鳞屑片较大,中央凝固周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒感。
第二、X-连锁鱼鳞病:此类鱼鳞病的患者是非常罕见的,主要是由于女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁遗传模式,而且只有男性发病。
第三、板层性鱼鳞病以及大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:这两类鱼鳞病都是及其稀少的鱼鳞病症状,主要发生在新生儿的身上,偶尔也有个别呈常染色体显性遗传。
鱼鳞病的诊断依据有哪些
1、遗传性疾病。
2、四型的皮损表现。
3、组织病理改变。
4、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
5、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚。
6、皮松懈角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松懈,颗粒变性。
7、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。
8、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。
9、一般无全身症状,少数可伴瘙痒感 。
鱼鳞病的诊断依据有哪些
1.患者的皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。
2.一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。
3.重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。
4.组织病理改变。
5.四型的皮损表现。
6.皮松懈角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松懈,颗粒变性。
7.显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
8.性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚。
鱼鳞病通常会被其它疾病引发,如:红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤等,但鱼鳞病一般发病较晚,可在这些疾病表现出现数周或数月后才表现出来,常见的发病部位分布在躯干和四肢,而且这些原发病得到治疗后,患处皮损还能获得改善。
椎动脉型颈椎病诊断依据
1.颈部有慢性劳损或有外伤史,在患者后颈部触诊检查,可发现部分患者上颈椎或其它患椎移位,相应的关节囊部肿胀、压痛。部分病人在患侧锁骨上部可听到椎动脉血流受阻的杂音。发病时颈部功能活动受限。
2.中年以上的病人,常由于头颈部体位改变引起眩晕、恶心、头痛,或视力减退、耳鸣、耳聋、舌活动障碍、血压异常。如长期供血不足,可出现小脑及大脑枕叶损害的症状(脑性轻瘫、共济失调、眼球震颤等复杂的中枢神经损害症状)。3.位置性眩晕或体位性摔倒 患者作颈部幅度较大的旋转、后伸活动时,可引起眩晕或体位性摔倒;压头试验阳性。
4.颈椎正侧斜位X线片显示,患椎可有病理性变化或旋转性移位。排除骨折、脱位、结核、肿瘤等疾病。
5.其它检查 如脑血流图、肌电图、心电图、血脂、眼底、尿等检查,必要时作椎动脉造影。
鱼鳞病的常见类型
鱼鳞病的主要类型有以下几种
1、寻常型鱼鳞病
主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致。
2、板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
通过以上就是对鱼鳞病类型的介绍,大家应该有所了解了吧,鱼鳞病除了会给患者带来严重影响外,还可能因为处理不当导致鱼鳞病的并发症。因此患者要出现症状时要选好方法及时治疗。
鱼鳞病诊断依据是什么
第一、鱼鳞病患者,在夏天活动时,身上出汗往往正常,或者出汗减少。
第二、鱼鳞病通常以皮脂腺的损害为主,而先天性鱼鳞病样红皮病,则以汗腺损害为主。
第三、鱼鳞病患者的病变皮肤,有周期性的脱皮,一般一周左右脱落一次,脱落后常露出较好的皮肤,此后皮肤又开始干燥起屑,如此反复循环。
第四、鱼鳞病最重要的诊断依据也表现在鱼鳞病有明显的季节发病因素,一般而言,鱼鳞病为冬重夏轻,而先天性鱼鳞病样红皮病,则没有明显的季节变化。鱼鳞病在春秋冬季节,皮屑很难脱干净,即使再搓洗也无法清除,身上鳞屑始终明显。
第五、先天性鱼鳞病样红皮病,多在出生时就会发病,其中鱼鳞病患者,症状表现为出生时身上,会包裹着一层薄膜,而患者在出生不久,就开始皮肤干燥脱皮,并伴有反复发作,大小不等的水疱。
先天性鱼鳞病的原因是什么
1、基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病,常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常,而到一定年龄才出现症状呢,这些目前都还不得而知。
2、您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
3、鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传。顾名思义,“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断,它的的遗传方式是显性遗传。
鱼鳞病原因究竟有哪些组成
鱼鳞病并不只有一种类型,所以诱鱼鳞病原因也不尽相同,具体为:
性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶,该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍是引起鱼鳞病原因之一。
先本性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶3基因的突变引起均是引起鱼鳞病原因。
板层状鱼鳞病:引起鱼鳞病原因包括致病基因与谷氨酰氨转移酶1基因突变有关。
先本性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解也是引起鱼鳞病原因。