髓母细胞瘤的鉴别诊断依据

髓母细胞瘤的鉴别诊断依据

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。

诊断：

学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛，呕吐，继而步态不稳，眼球震颤，复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行神经放射检查来明确诊断，部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊，髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

鉴别诊断：

髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室，辅助检查确诊。

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：

1、第四脑室室管膜瘤

室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延，病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。

2、小脑星形细胞瘤

多见于小脑半球，病程可以很长，主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍，颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。

3、脉络从乳突状瘤

好发于第四脑室及侧脑室，年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3，病程长短不一，以颅内压增高表现为主症，后期可出现共济运动障碍，眼球震颤及强迫头位，CT显示高密度的边缘不规则的肿块，多见钙化，增强明显。

髓母细胞瘤的饮食注意：

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

3、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。

4、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

肾母细胞瘤患者有哪些表现

【诊断标准】

1.临床表现

(1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。

(2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。

(3)25%一60%患者伴有高血压。

(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。

2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。

3.B超和IVU常可确立诊断。

4.CT可确定肿瘤的大小范围，及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。

5.上述手段不能确定时，肾血管造影更有意义。

【分期】

美国NWTS分期：

I期：肿瘤限于肾内，可完全切除。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植：已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。

Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)

V期：双侧肾母细胞瘤。

肝母细胞瘤做哪些检查

1、临床表现临床症状无特异性，肝母细胞瘤的诊断常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝大，查体在右上腹可触及肿大的肝，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

2、辅助检查

(1)实验室检查：可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，ALP和LDH轻中度升高;AFP在大多数病人可显著升高，AFP80%～90%阳性，个别可高达100ooomg/L;约50%，肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

(2)影像学检查：影像学检查可发现肝巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

①B超：超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝局部明显增大，失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈}昆合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶。肿瘤包膜光带完整。

②CT检查：CT检查表现如下：平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。大多数肿瘤较大，常使肝明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。肿瘤常累及肝一叶，以右叶多见，但可累及两叶或多中心。约一半病例在病灶内可见钙化。

③MRI检查：MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

④其他：可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

(3)活组织检查：经皮肝穿刺活组织检查可明确肝母细胞瘤的诊断。

3、病理表现肝母细胞瘤多为单发，大小不等，直径为5～25cm。在超过半数的病例中肿瘤仅局限于肝右叶，少数多发者可累及左、右肝叶。肿瘤多有包膜，一般与肝组织界限清楚。由于其所含的成分不同，可有不同的外观。肿瘤多呈粗糙的结节状或分叶状突出于肝表面。组织学上可将其分为上皮性和混合型肝母细胞瘤两种。

4、诊断根据病人年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出肝母细胞瘤的诊断，活组织病理检查可明确诊断。

5、鉴别诊断本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变如腹膜后的wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见。

神经母细胞瘤需要做哪些检查

神经母细胞瘤最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

双侧肾母细胞瘤的诊断

排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶(LDH)，甲胎蛋白(AFP)定量，神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。

在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤，首先不要慌，一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗，进行多方面的咨询。一般不易做手术，特别是肿瘤大的已经压迫神经或者靠近大血管的情况，建议保守治疗，进行食疗。

肾母细胞瘤鉴别诊断

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

1、 与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。

2、 与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。

肝母细胞瘤鉴别诊断

本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。

1.肝囊肿：

1)病程长，病情进展缓慢。

2)常无肝病背景。

3)一般情况良好。

4)超声检查可见囊性结构和液平。

2.肝脏血管瘤：

1)病程长，进展缓慢。

2)常无慢性肝病史。

3)一般情况良好。

4)女性较多见。

5)99mTc-RBC核素扫描呈热区。

6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。

7)肝功能及酶 谱学检查正常。

小儿髓母细胞瘤症状

一、症状：

主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。

1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，步态不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。

二、诊断：

学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛、呕吐，继而步态不稳、眼球震颤、复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

三、肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

四、学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛、呕吐，继而步态不稳、眼球震颤、复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。建议去医院检查，明确病因。

检查髓母细胞瘤的常规方法

髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰，髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康，髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。

3.CT扫描

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

专家提醒：对于患上髓母细胞瘤，一定要查明髓母细胞瘤病因，根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗，髓母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗髓母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。

nse的正常值

正常人血清NSE水平<12.5 U/mL目前，NSE已作为小细胞肺癌重要标志物之一。

意义

1.小细胞肺癌患者NSE水平明显高于肺腺癌、、肺鳞癌、大细胞肺癌等非小细胞肺癌(NSCLC)，可用于鉴别诊断，监测小细胞肺癌放疗，化疗后的治疗效果，治疗有效时NSE浓度逐渐降低至正常水平，复发时血清NSE升高。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发，比临床确定复发要早4～12周。

2.神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断，前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显，对神经母细胞瘤的早期诊断亦有较高的临床应用价值。也可用来监测神经母细胞瘤的病情变化，评价疗效和预预报复发。

3.神经内分泌细胞肿瘤，如嗜铬细胞瘤，胰岛细胞瘤，甲状腺髓样癌，黑色素瘤，视网膜母细胞瘤等患者的血清NSE也可增高。

NSE在血清中的正常值：一项多中心研究对NSE进行了评估，共检测了3 个临床中心547份健康人群的样品，结果：正常值<16.3 ng/ml (95%百分比) ;15.7–17.0 ng/ml(95% 可信区间)

骨纤维肉瘤的诊断

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种

1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。

神经母细胞瘤的诊断

最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%，年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见，发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1.髓母细胞瘤有什么表现?

髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4-5个月。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2.髓母细胞瘤的生长部位?

主要在小脑蚓部、第四脑室内，故常合并脑积水，也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3.髓母细胞瘤怎样治疗?

髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?

髓母细胞瘤手术难度大，由于肿瘤血供丰富，又位于重要功能区，对术者要求高，故选择经验丰富的医生很重要。

髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同，术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切，术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切，但出现新的颅神经症状或共济失调，脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?

术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY，全脊髓36GY，后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下，还可采用全量CSI(顺铂，长春新碱，洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能，提高生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。

6.髓母细胞瘤的预后

近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%，10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。

胶质瘤的基本概述

胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病，一般都称为神经胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

外阴脂肪肉瘤鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

NSE指标高就一定是小细胞肺癌吗

神经元特异性烯醇化酶(NSE) 正常范围：放射免疫法：30±24μg/L。酶联免疫吸附试验：小于125μg/L。检查介绍：神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶，是小细胞肺癌(SCLC)最敏感最特异的肿瘤标志物。临床意义：神经元特异性烯醇化酶是小细胞肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物，可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发，比临床确定复发要早4～12周。神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断，前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显。增高：见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、神经内分泌细胞肿瘤(如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、黑色素瘤)等。