神经纤维瘤病是怎样的一种疾病
神经纤维瘤病是怎样的一种疾病
神经纤维瘤病为一种涉及人体多方面紊乱的疾病，临床表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘，肉赘表面的皮肤有色素沉着。通常分为周围型和中枢型两种类型，其中周围型多见于外周神经的纤维瘤。
周围型神经纤维瘤病是一种多系统表现的常染色体显性遗传疾病，也是人类最常见的单基因遗传病，在幼儿至青春期发病。
神经纤维瘤病有关骨科方面的问题，常见的是周围型，它对骨骼的最常见、最重要的影响当属脊柱畸形，特别是脊柱侧凸、后凸畸形，虽然神经纤维瘤病在病因学方面目前尚无有效治疗方法，但针对其合并的脊柱畸形通过现代外科手术切除对于神经组织产生压迫、侵袭的肿瘤和畸形骨组织，则可有效地挽救神经功能;同时应用三维内固定系统对于脊柱畸形进行矫形、并重建脊柱的稳定性却是使此类病人恢复正常生活的关键。
对于部分神经纤维瘤病合并营养不良性畸形病例较难得到满意的稳定融合，植骨不愈合、假关节发生率高，甚至在坚固融合后畸形仍有可能进展，因此可能需要多次手术。
国外研究报道，应用肥大细胞膜稳定剂“酮替芬”治疗神经纤维瘤，发现可以阻止皮下肿瘤生长，但其远期疗效如何，目前仍在观察中。
神经纤维瘤病严重吗
神经纤维瘤一种比较常见的神经性疾病，又称为神经膜瘤，神经瘤。患病后会有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。神经纤维瘤，长的位置，给我在脖子，锁骨，四肢等部位。虽然，神经纤维瘤是一种良性肿瘤，但如果长在脸上影响美观，以及神经纤维瘤不断增大，就要及时治疗。因为，治疗不及时也会恶化，应该及时做做切除手术，不然会对身体产生很大伤害。
患了神经纤维瘤病之后，早期并没有什么症状，青少年和老年人都有患病的风险。如果是比较小的孩子，患了神经纤维瘤，还容易影响智力，如果已经到了比较严重的程度，药物治疗是基本无效的，所以一定要采用手术切除的治疗方法，如果比较分散，手术的次数也会相应增加，但这也要看患者的体质。对于非常大的神经纤维瘤，手术的风险也比较大，一旦导致出血很难止住。
由于神经纤维瘤病的特殊性，患者要争取每年体检一次，观察神经纤维瘤的大小变化，以及是否恶化。还有就是日常生活中，要多注意休息，尤其不能熬夜，很容易导致身体抵抗力下降。戒烟戒酒，不吃辛辣刺激性食物，葱姜蒜，海鲜，都不要吃。饮食上要多以清淡食物为主，注意饮食规律。对身体有益处的食物，比如蔬菜和水果可以多吃一些。过于油腻，油炸的食品最好别吃，容易导致病情加重。
平时要多晒太阳，增加身体维生素D的合成，对提升身体抵抗力很有效果，但注意别被紫外线晒伤。不要有过多心理压力，生活中也不要经常浇，因为过于紧张的心情，对疾病的恢复非常不利。对患者的家属，要多给予患者帮助，无论是从生活起居上，还是精神开导上。这样才能让患者放下心理负担，安心养病。
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查：
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗：
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。
神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢
神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病，那么对于现在久居不下的发病率，我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。
(1)皮肤咖啡样色素斑：这是本病最常见的体征，又称为Cafeau Lait 斑，其呈多发性，大小不等(数毫米至数厘米)，边缘不规则的淡棕色斑，多位于躯干部，
位于背部、腋下，其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处，就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上，直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现，在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤：周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现，在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶，触诊时感觉似一个虫袋，所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣，为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节，由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性，严重病例可有数百个，遍布全身，大小不一，小如豌豆，大如鸡蛋，多沿神经干分布，呈念珠状，大多数突出体表，有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准，以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下：
①神经纤维瘤病Ⅰ型：是一种常染色体遗传性疾病，发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准：
有下述两个以上症状者，可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型：
A.6 个以上咖啡斑，青春期前直径>6cm，青春期后直径>15cm。
B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
C.腹部或纵轴区的雀斑。
D.明确的骨性病变，如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。
E.视神经胶质瘤。
F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。
G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。
②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)：以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis)，是临床较少见的常染色体畸形，发病率约1/50000～1/40000，基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准：
有以下两条之一者：
A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。
B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女，或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一：a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。
(3)骨骼系统的改变：约有29%的患者有先天性骨骼缺陷，表现为骨质肥大及侵蚀，X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似，常累及蝶骨和眼眶，脊柱和肢体也可受累。
(4)神经系统改变：中枢神经系统受累的同时，常有颅内肿物，如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见，产生脑桥角症状。另外，脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。
(5)其他：部分患者有半侧面部萎缩，少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。
上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗，请患者们都能够很好地了解。
纤维瘤是怎么回事
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着，脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征，并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2，双侧听神经纤维瘤病则在22qll～q13.1。日本报道，每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病，并发现有逐渐增多的趋势。
该病首先由smith(1849)描述，vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述，故命名为vonrecklinghausen氏病。以后，一些学者如yakovlev及guthrie(1931)、lichtenstein(1949)、crowe、schull及neel(1956)等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。
[病因和发病机理] 本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之，目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。
[病理改变] 主要表现为全身多器官的肿瘤，以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚，但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维，灰白略透明，极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束状分散在神经纤维之间，伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。
哪些纤维瘤适合手术
哪些纤维瘤适合手术，神经纤维瘤你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下哪些纤维瘤适合手术：
哪些纤维瘤适合手术
一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：
1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;
2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;
3)瘤体巨大、影响外部面容;
4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;
5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
小编提醒：哪些纤维瘤适合手术，看了以上介绍你对哪些纤维瘤适合手术有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!
脂肪瘤和纤维瘤的区别是什么
脂肪瘤它多发生在皮下是一种皮下的良性肿瘤，而纤维瘤它是由纤维结缔组织形成的一种良性肿瘤，，区别在于二者生长的地方不同，脂肪瘤是发生于皮下，纤维瘤可发生于全身各个部分。
脂肪瘤瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。神经纤维瘤呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。
神经纤维瘤不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。脂肪瘤含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。
无论您得的是，神经纤维瘤还是脂肪瘤，都要尽早的到当地的医院进行确诊，以便对症的用药和治疗，以防延误了病情发生恶变，这样会带来特别严重的后果。
神经纤维瘤病护理细节
神经纤维瘤病是多个系统及多个器官的疾病，本病与染色体遗传因素有关。发生神经纤维瘤病之后可引起神经性肉瘤、咖啡斑等，常见与躯干、背部等部位。但是日常的护理对于神经性纤维瘤病的患者来说十分重要，下面我们一起来了解一下神经纤维瘤病如何护理好?
神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等，最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等，少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。
神经性纤维瘤病的患者要注意饮食，日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等，这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多，会损伤脾胃，造成病人食欲下降，并且会刺激脾胃，形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激，还会刺激人体的大脑及神经腺，使神经纤维瘤病恶化。
神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染，本病很容易继发感染，导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理，可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净，不要用手挠抓患处。
同时患者还要注意温度的变化，注意保暖，不要让自己过于着凉。神经纤维瘤病还要注意休息，防止过度紧张和劳累，过度紧张会使机体的代谢功能紊乱，使抗病能力下降，所以要养成良好的作息习惯。患者要勤洗澡，衣物不但要勤换并且要选择柔软的面料。被褥勤洗、勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭衣物被褥中沾染的病菌。室内最好要通风，定期消毒。
纤瘤康复散要服用多久才有效呢
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。 神经纤维瘤病恶变累及皮肤、骨骼、中枢神经、内分泌等见个系统的周身性疾病。本病在中枢系统方面可出现癫间、瘫痪、智力迟钝等。骨、肾上腺、生殖系统及血管则可出现，骨质、破坏、高血压等.内分泌障碍可表现为肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等 纤维瘤 ，乳腺纤维瘤在治疗过程中应用纤瘤康复散纤瘤康复散中的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性，直接抑杀肿瘤细胞，抑制肿瘤新生血管的生成，还可以促进癌细胞向正常细胞转化，也就是说使癌细胞“改邪归正”，从而阻止肿瘤的生长，起到增敏及增效的作用。 逐步减少抗生素、激素的用量直至停用抗生素、激素;