痉挛性斜颈患者有哪些表现
痉挛性斜颈患者有哪些表现
本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等,起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解,头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动,晨起轻,运动,情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性,本病本身不会致死.
痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:
1.旋转型:
表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转.
2.后仰型:
头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突.
3.前屈型:
头向胸部作痉挛或阵挛性前屈.
4.侧挛型:
头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳,颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离.
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性.
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张,冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失,清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态,长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张,废用状态,以至有不同程度的肌萎缩,轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛,少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍.
多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。
痉挛性斜颈发病机制
痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。
痉挛性斜颈多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。
痉挛性斜颈分四大类
根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：
头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
后仰型：头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。
三种方法治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。
1、药物治疗：主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;
2、肉毒素注射：颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;
3、手术治疗：包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。
导致痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。
耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断，以免错过最佳的治疗时机。
痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准，药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗：因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好，但持续时间不长，一旦停药症状往往会复发，也不能从根本上阻止病程进展，并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗，目前在痉挛性斜颈治疗，领域应用较广泛，但其副作用也较多，且易导致耐药。
痉挛性斜颈的临床表现
(1)痉挛性斜颈多见于中青年。
痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
(2)痉挛性斜颈起病缓慢，早期症状轻微，逐渐发展加重至不能控制，常历时数年。
(3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及，但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向一侧为主者为胸锁乳突肌的痉挛性不自主收缩;头部后伸痉挛为双侧头夹肌及斜方肌的收缩;头向前屈转动者为双侧胸锁乳突肌及头夹肌的收缩。受累肌肉多有肥厚、压痛。
(4)痉挛性斜颈患者情绪波动、疲劳或精神刺激可诱发或加重。
(5)睡眠对症状消失。
根据肌肉受累范围，痉挛性斜颈的临床表现可以分为四种类型：①旋转型，根据头与纵轴有无倾斜可分为水平旋转、后仰旋转及前屈旋转三种亚型。②后仰型。③前屈型。④侧弯型。
痉挛性斜颈病因
遗传因素(30%)：
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的，全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低，有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关，而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与，说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
前庭功能异常(12%)：
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正，前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
外伤(15%)：
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶，Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失，也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈病因
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈发病原因主要构成
一、发病原因
(1)、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈的发病原因有哪些
一、发病原因
1、遗传因素
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他
短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。