胆汁性肝硬化的临床症状表现

胆汁性肝硬化的临床症状表现

1.早期

胆汁性肝硬化的早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数胆汁性肝硬化患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;

②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;

③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;

④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。

胆管结石的危害

会形成胆汁性梗硬变与门脉高压症，弥漫性肝内胆管结石可逐步导致胆汁性肝硬化，并进一步引起门脉高压症。

会形成急性化脓性胆囊炎，肝胆管结石并发急性梗阻化脓性胆管炎时，不论结石梗阻在哪个部位，都会出现毒血症和感染性休克，并导致肝、肾、肺、心等多脏器功能衰竭。

会形成肝脓肿及支气管瘘，由于反复发作的急性梗阻性化脓性胆管炎的基础上可形成肝脓肿，其临床症状与急性化脓性胆管炎相似，当脓肿穿破至肺，则形成支气管瘘，临床表现为咳嗽咳脓。

会形成肝胆管狭窄，肝胆管结石常导致胆管壁反复的炎症损伤及修复，最终使胆管纤维化性狭窄。

会形成胆道出血，当反复的炎症侵蚀导致胆管与相邻血管相通时可发生胆道出血，临床表现为周期性消化道出血、腹痛、发热等。

胆汁性肝硬化也青睐男性

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。

原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型-M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。

哪些是引起肝硬化的原因

一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。

三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

胆管结石有哪些危害呢

1、会形成胆汁性梗硬变与门脉高压症，弥漫性肝内胆管结石可逐步导致胆汁性肝硬化，并进一步引起门脉高压症。

2、会形成急性化脓性胆囊炎，肝胆管结石并发急性梗阻化脓性胆管炎时，不论结石梗阻在哪个部位，都会出现毒血症和感染性休克，并导致肝、肾、肺、心等多脏器功能衰竭。

3、会形成肝脓肿及支气管瘘，由于反复发作的急性梗阻性化脓性胆管炎的基础上可形成肝脓肿，其临床症状与急性化脓性胆管炎相似，当脓肿穿破至肺，则形成支气管瘘，临床表现为咳嗽咳脓。

4、会形成肝胆管狭窄，肝胆管结石常导致胆管壁反复的炎症损伤及修复，最终使胆管纤维化性狭窄。

5、会形成胆道出血，当反复的炎症侵蚀导致胆管与相邻血管相通时可发生胆道出血，临床表现为周期性消化道出血、腹痛、发热等。

原发性胆汁性肝硬化的7种症状

1、乏力：原发性胆汁性肝硬化患者早期常出现四肢乏力，是最常见的首发症状之一。

2、消化不良：消化不良是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可表现为腹胀、纳差、嗳气等。

3、黄疸：梗阻性黄疸是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，提示肝内胆管受损显著，黄疸常出现在起病后数月或数年，颜色越深或加深的速度越快，表明病情越严重。

4、皮肤瘙痒：原发性胆汁性肝硬化患者皮肤瘙痒轻重程度不一，可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。

5、脂肪泻：脂肪泻是患者晚期的临床表现，常伴持续和明显黄疸，可导致脂溶性维生素的缺乏。

6、代谢性骨病：原发性胆汁性肝硬化长期脂肪泻可导致维生素D吸收不良，出现代谢性骨病，其中以骨质疏松较常见，也可并发骨质软化，表现为骨痛、病理性骨折。

7、门脉高压：原发性胆汁性肝硬化患者随着病情的发展，可能出现由门静脉压增高引起的各种表现和并发症，如食管静脉曲张等。

胆汁性肝硬化的分类

根据肝硬化的诱发因素不同，医学界将肝硬化分为几大类，其中比较常见的一类就是胆汁性肝硬化;根据此类肝硬化原因的不同又将其分为原发性胆汁型肝硬化和继发性胆汁型肝硬化。胆汁性肝硬化的分类是根据病因进行针对性治疗的基础。

第一、一般性肝硬化概述

肝硬化是一种常见的慢性肝病，往往由一种或多种原因引起肝脏损害，使肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。

第二、原发性胆汁型肝硬化

胆汁性肝硬化的分类中的原发性胆汁型肝硬化在我国很少见，而且疾病病因还不明确，一般认为可能与患者自身免疫反应有关。中年以上妇女是此类疾病的高发人群。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等，还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。患者肝内外的大胆管无明显病变，一般是患者门管区小叶间胆管上皮发生病变。

第三、继发性胆汁型肝硬化

继发性胆汁型肝硬化的病因为胆管系统的阻塞，患者一般患有胆结石、肿瘤等对肝外胆道有压迫的疾病，进而引起狭窄及闭锁。患者胆道系统完全闭塞6个月以上就有可能引起此型肝硬化。门管区胆管扩张及小胆管增生、纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化，是此类肝硬化患者中症状表现比较轻的。

原发性胆汁性肝硬化的特点

对于原发性胆汁性肝硬化我们并不是特别的了解，这里我们先看一下它的特点。它是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。

原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型—M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。本人近年在门诊与住院病人中发现10余例男性PBC。

胆汁淤积性肝硬化的病理是什么

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。所以大家对这些疾病还是要注意进行区分，科学的治疗和解决。

一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。胆汁性肝硬化的饮食建议健脾理气，化湿利水比较好,这样治疗的效果更加的有效健康。

其实很多人之所以会出现胆汁淤积，或者肝硬化问题，和自己生活当中存在不良的饮食习惯是存在很大联系的，尤其是那些不爱吃早餐的人，或者是饮食上不规律的人，都容易导致多种疾病发生，所以说大家必须养成良好的饮食习惯。

如何预防原发性胆汁性肝硬化

临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。

以下生活方式对此病有预防帮助：

1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。

2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。

3.尽量不吃有损害肝脏的食物。

4.保持运动的习惯及良好的心态。

在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的肝脏疾病，那就是原发性胆汁性肝硬化，我们知道治疗原发性胆汁性肝硬化是非常麻烦的，所以我们必须做好对于原发性胆汁性肝硬化的预防工作。

导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些

长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。

感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。

病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。