小脑萎缩症状

小脑萎缩症状

脑萎缩患者在生活中会有很多的异常表现，比如说性格和行为发生了改变、记忆力的明显下降和运动出现障碍等等，给患者带来了极大的痛苦。而且对于那些先天性的脑萎缩患者而言，将会是更大的苦痛。

许多患者都想能够康复先天性脑萎缩，但是在治疗之前，必须了解先天性的脑萎缩的症状。

(1)智能减退、痴呆：表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务。

(2)记忆障碍：先天性脑萎缩患者的近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

(3)性格行为的改变：性格行为的改变主要表现在哪?性格改变常为先天性脑萎缩的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复;或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。这是先天性脑萎缩的明显症状。

脑萎缩会遗传吗

针对上面这个问题，专家说：事实上小脑萎缩大部分有家族遗传倾向，国内许多专家学者经过长期研究，同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及 DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。因此，小脑萎缩会遗传，不过由于我们现在并不了解更多的病因，所以不能知道具体是会遗传给男孩还是女孩。

专家还说：小脑萎缩有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸，此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。所以可见小脑萎缩会遗传。

而在病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。因此，现在我们知道小脑萎缩会遗传了。

脊髓性小脑萎缩症的诊断

容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(Multiple sclerosis, MS)。

确诊方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。 最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

本症与“橄榄核桥脑小脑萎缩症”(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)有关，SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。这点很容易令人混淆。

小脑萎缩的原因 遗传

临床上比较常见的遗传性小脑共济失调、橄榄脑桥小脑萎缩（也称为“脊髓小脑变性症”）、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等有小脑萎缩现象的病症，都是具有遗传性的，遗传方式为常染色体显性遗传。

小脑萎缩症病因病理详解

小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy)，又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA)，是一类遗传病，涉及不同基因。

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine)，此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。

在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。

如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。

小脑萎缩症病因病理详解

小脑萎缩区别于脑萎缩、老年痴呆，许多人容易搞混，不清楚到底什么是小脑萎缩，下面专家就为您详细介绍小脑萎缩，具体为您介绍小脑萎缩的病因病理，以及目前小脑萎缩在国际上的一些治疗情况。

小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy)，又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA)，是一类遗传病，涉及不同基因。

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine)，此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。

在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。

如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。

以上为您介绍了小脑萎缩的病因病理详情，相信您对小脑萎缩已经有了一定的了解。由于本病病因不明，目前没有任何治疗方法可以彻底治愈，但是，不排除治愈可能性。如果您患有此病，应及时治疗。

小脑萎缩的症状

小脑萎缩症状是什么?

脑萎缩患者在生活中会有很多的异常表现，比如说性格和行为发生了改变、记忆力的明显下降和运动出现障碍等等，给患者带来了极大的痛苦。而且对于那些先天性的脑萎缩患者而言，将会是更大的苦痛。

许多患者都想能够康复先天性脑萎缩，但是在治疗之前，必须了解先天性的脑萎缩的症状。

(1)智能减退、痴呆：表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务。

(2)记忆障碍：先天性脑萎缩患者的近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

(3)性格行为的改变：性格行为的改变主要表现在哪?性格改变常为先天性脑萎缩的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复;或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。这是先天性脑萎缩的明显症状。

小脑萎缩症状是什么?以上就是先天性脑萎缩的症状，如果发现老年人出现了以上的先天性脑萎缩症状，一定要及时的去医院检查和治疗。为了老人晚年的幸福，家人也要帮助老人进行治疗。

小脑萎缩的检查

自诊方法：自己是否患有小脑萎缩，可以用以下简易自我检查方法。

1、自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。

2、在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。

3、单脚站立，然后闭目，看是否平稳。

诊断要点是：

1、老年期的其他精神病抑郁症如初次发病与老年期，则应注意与本病加以鉴别。此类病人对答缓慢，思考困难，动作减少，颇给人以"痴呆"的印象。但他们又明确的发病界限，病前智能和人格完好，临床症状以情绪忧郁为主，尽管病人智力测验时速度较慢，但耐心检查可发现其质量还是好的，对抗忧郁药的效应良好，在忧郁症状消退后并无持久的智能和人格的缺损。老年期还可能发生中毒性，症状性或反应性精神病，需根据病史、体检和精神检查加以鉴别。

2、其他表现为痴呆的疾病有许多疾病可能引起痴呆，如甲状腺功能减退、恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤等。其中有些疾病如能早期诊断治疗还是可能恢复的，需结合病史、体检和室验室检查鉴别。

小脑萎缩的诊断要点：

1、小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(MS)。

2、确诊小脑萎缩的方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。

3、小脑萎缩最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。

4、不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

5、本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关，SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。