地中海贫血严重吗
地中海贫血严重吗
一般来说,轻型的地贫患儿在刚出生时,不会出现明显的反常,与其他婴儿无异。但是随着时间的推移,患儿就会出现浑身无力,贫血,身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去,有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。
· α地中海贫血
1.静止型
无任何特别的症状,与正常婴儿无异,红细胞检测无异常,脐带血或与正常指标有所差距,但是90天后就可一切正常。
2.轻型
无任何特别的症状,与正常婴儿无异,但血红细胞形态有轻度的异常,脐带血也难以达到正常指标,但半年后就可自行消失,对患儿的身体基本上没有伤害。
3.中间型
此类患者在何时患有贫血,症状轻重上都各有差异,多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状,还伴有浑身无力,肝脏和脾脏形态异常等症状,而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。
此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物,注意保护呼吸系统的健康,以防受到病菌感染,避免加重症状,引起溶血。
4.重型
一般来说,患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中,即使能够正常分娩,也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是,腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。
· β地中海贫血
1.轻型
无任何特别的症状,脾脏大小也与正常婴儿无异,若日后没有特殊病情出现,寿命也不受此病的限制,可一直正常活到老年。
2.中间型
与轻型相比,此类患者病症稍重,但与重型相比,症状较轻。常常在幼儿时期,出现贫血症状,人体骨骼或有轻微的改变,脾脏也略显较大。
3.重型
此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别,但到了3个月后,开始逐渐出现异常:肝脏脾脏逐渐增大,发育迟缓,脸色惨白,贫血症状严重。而随着年龄的增加,身体也逐渐出现新的变化:到了一岁左右,患儿的颅骨会出现异常,额头突起,眼距宽,塌鼻梁,高颧骨,身体比例不平衡,头部过大。
除了表面上的异常,患儿身体的器官也同样会出现不适,如肺炎,气管炎等,最为严重的是引发心脏疾病,极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗,患有该症的患儿往往活不过5岁。
中度地中海贫血需要吃些什么
中度地中海贫血需要吃的食物一:红枣
红枣的最大作用就是补血,相信男女老少对红枣都有一定的了解,红枣颜色呈红色,形状是椭圆,不管是干红枣还是新鲜的红枣都在一定程度上可以帮助中度地中海贫血的患者缓解贫血。
中度地中海贫血需要吃的食物二:含有蛋白质的食物
中度地中海贫血的患者应该多吃一些含有蛋白质的食物,含有蛋白质的食物还是比较多的,生活当中常见的有鸡蛋、鲫鱼、鲤鱼、鸽子等等的食物,以上提到的食物如果地中海贫血的患者可以每天坚持吃一些,那么久而久之地中海贫血症状就会得到一定的缓解。
中度地中海贫血这种情况还不算很严重,中度地中海贫血的患者多吃一些含有蛋白质的食物以及多吃红枣是可以帮助中度地中海贫血的患者缓解贫血的病情的,因此中度地中海贫血的患者还是不要对缓解贫血太消极了,积极的对待非常重要。
孕妇患地中海贫血的危害
1、严重贫血的孕妇因血红蛋 白携带氧气不足而致胎儿缺氧;引起胎儿宫内发育迟缓、早产 、甚至死胎。
2、孕妇本身还容易发生妊娠高血压 综合征;产时及产后虽然出血不多,也会因血液贮备不足而导致休克 或因贫血严重导致心肌损害。
3、有可能会遗传下一代。假如父母有一人是地中海贫血患者,他们的孩子有50%几率成为地中海贫血患者;如果父母二人都是地中海贫血患者,他们的孩子会只有25%几率是正常人,50%的几率成为轻型地中海贫血患者,有25%的几率成为重型患者。
地中海贫血严重吗
1轻度海洋性贫血不需要特地的去治疗,一般多多加以注意是不会有生命影响。第二种和第三者情况就要有一定的治疗必要了。而且要早发现早治疗,注意休养和营养的摄入。可以补充一些维生素B或者叶酸。
2常见的也是目前来说最好的方法就是输血。最好是输一种叫洗涤红细胞的血,可以避免有输血反应。输血的量也是看病情的严重度来决定的,中度的病情只需要输少量的血,如果是重度海洋性贫血的话,就要从小或从早期开始输中量或大量的血,主要是防止骨骼的病变。
3第二种常见方法就是去铁治疗。使用“去铁胺”,让体内多余的铁随着粪便啊尿液啊这些排除到体外去,缺点就是胃肠道还是照样会吸收铁元素。这种方法的副作用不明显,但是量还是很重要,长期使用也是会有一点不好的作用的,比如说会导致白内障;量过多了还会影响视力和听力。
地中海贫血会传染吗
地中海贫血我们都知道是非常严重的,那么很多人就会担心传染或者是被传染,地中海贫血这种病是不会传染的,因为这是一种遗传病,地中海贫血是因为患者的基因缺陷导致的,遗传是这个病的唯一发病原因,因此这个病只会遗传,不会传染。也没有传染性。
首先我们要了解的是,我们正常人的细胞内部都拥有两组正常的血红蛋白基因,其中一组那么就是来自自己的母亲,另外的一组就是来自我们的父亲。但是地中海贫血的患者的父母当中有一个人的基因当中携带这种地中海贫血的遗传基因,那么这就是孩子患上地中海贫血的原因了。因此,地中海贫血这个严重的血液病只有遗传性,并没有我们所担心的传染性。并不是一种传染病。
虽然我们平时所说的缺铁性贫血和地中海贫血都称之为贫血,但是这两种疾病并不是一样的发病机制,这两种疾病的存在的差别非常大。地中海贫血的发病原因是因为基因缺陷导致的,轻度的患者身体不会出现症状,因此不会造成很大影响,但是地中海贫血的患者是比较严重型的,很有可能就会早早夭折,最轻的也是需要终生与这个病抗争,做治疗,治疗上面需要定期输血或做除铁的治疗;而一般的我们所常见的营养性的贫血,都是由于身体当中缺少铁元素。
这样身体的血红蛋白和成减少,但是我们只要在食物当中适当的进行补充就好了了。
地中海贫血不是一种传染病,但是是一种遗传几率很高的血液疾病,但是遗传的几率也是可以通过预防来减少发生的。因此地中海贫血的患者的婚配需要慎重考虑,避免地中海贫血的严重患儿出生。减少悲剧的发生。
中间型地中海贫血的寿命有多长
中间型地中海贫血的寿命有多长?医生介绍中间型地中海贫血属于轻到中度的贫血,轻度的地中海贫血一般无症状,可以存活至老年,一般不需要治疗。中度的地中海贫血有贫血的症状,一般可以存活至成年。
贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度,贫血发生的速度,循环血量有无改变,病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等,贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状,年老体弱或心,肺功能减退者,症状较明显。
贫血的一般症状,体征如下:
一、软弱无力:疲乏,困倦,是因肌肉缺氧所致,为最常见和最早出现的症状。
二、皮肤,粘膜苍白:皮肤,粘膜,结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响,一般认为睑结合膜,手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。
三、心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音,严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛,心脏扩大,心力衰竭。
四、呼吸系统::气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
五、中枢神经系统:头晕,头痛,耳鸣,眼花,注意力不集中,嗜睡等均为常见症状,晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。
六、消化系统:食欲减退,腹部胀气,恶心,便秘等为最多见的症状。
七、生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多,在男女两性中性欲减退均多见。
八、泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
轻度地中海贫血的症状是什么
地中海贫血有轻度和重度之分,当然治疗的方法也会有所差别。那什么是轻度地中海贫血呢?很多人都不知道该怎么去判断。那么轻度地中海贫血症状有哪些呢?怎么去治疗呢?
地中海贫血是遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
轻度地中海贫血症状?地中海贫血患者有有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。
地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。
轻度地中海贫血症状?在日常生活中如果出现轻度地中海贫血,大家不要过于担心,只要在饮食上面做一些调理对轻度地中海贫血是可以起到控制和治疗作用的。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
孕妇患有地中海贫血怎么办
地中海贫血是有遗传性的,因此如果女性怀孕时候被查出来患有严重地中海贫血,这个时候是需要做人工流产来终止妊娠的,因为地中海贫血症会导致胎儿供氧不足,血液供给不足,导致胎儿发育迟缓,早产和胎死腹中的情况都会发生。所以患有地中海贫血的女性是不适合怀孕的。
什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血,发育迟缓,骨骼变形,肝脾肿大,严重的新生儿会死亡。
孕妇地中海贫血的危害
1、严重贫血的孕妇因血红蛋白携带氧气不足而致胎儿缺氧;引起胎儿宫内发育迟缓;早产甚至死胎。
2、孕妇本身还容易发生妊娠高血压综合征;产时及产后虽然出血不多;也会因血液贮备不足而导致休克;或因贫血严重导致心肌损害。
孕妇地中海贫血怎么办
现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。
孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。
孕妇患有严重的地中海贫血的话,这对于胎儿的发育是会造成营养的,如果检查结果显示,胎儿的基因情况正常,并且只是轻度地中海贫血,是可以继续怀孕生产的,但是一定要注意孕妇要补血,保证营养供给,以供胎儿健康成长。
地中海贫血的危害
1、轻度地中海贫血危害不大:轻度地中海贫血没有什么危害,患者就像正常人一样,没有什么特别的不良反应,家人也无需太注意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。
2、中、重度地中海贫血严重性危害:中、重度的地中海贫血会使患者出现贫血的症状,浑身无力、营养不良、肝脾肿大、黄,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害,导致心力衰竭死亡。患者不能像正常人一样生活、玩耍,要注意很多方面,使他们没有什么朋友,只能生活在自己的里,逐渐会导致封闭、抑郁等的不良情绪,对生命失去了信心。
3、地中海贫血给患者家人带来的危害:为了缓解患者的痛苦,家人一般都会极力的进行救治,再加上旁人的议论等等,从而带来一定的经济和精神负担,甚至造成倾家荡产、家破人亡的局面。
地中海贫血的危害如此严重,因此患者们一旦发现自身患有地中海贫血的症状,就压迫及时到医院做诊断,一旦患上就及时接受治疗。
患地中海贫血影响寿命吗
可能大家对地中海贫血这种类型的贫血不是很了解,地中海贫血是比较严重的一类贫血疾病,在生活中是很少见的,但是对患者的危害存在却是很大的,该病的预后并不是很理想,那么,地中海贫血会影响患者的寿命吗?
例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。
地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。
由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。
但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。
地中海贫血基因sfa是什么
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
地中海贫血基因是引起地中海贫血的直接原因,地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人,也可以说病理基因携带者,父母各自有一个病理基因,如果父母各自的病理基因同时遗传给子女,即子女有两个病理基因。在中国,a-地贫基因携带率为2.64%。
地中海贫血基因的危害最严重的类型有Hb Bart’s 胎儿水肿综合征、重型β地中海贫血和血红蛋白H 病等。静止型或轻型地贫患者虽然没有严重的临床症状,但夫妇携带的异常α、b珠蛋白基因可以遗传给子代,有时会产生严重的后果。
统计表明,如果夫妇双方都是地中海贫血基因的携带者,他们的子女就会有25%的可能是重型地中海贫血,50%的可能是轻型地中海贫血,另有25%属于正常。
地中海贫血基因是导致地中海贫血的直接原因,虽然在中国地中海贫血基因的携带率较低,也就是说患有地中海贫血病的人较少,但并不代表没有。地中海贫血基因是可以提前检测的,有孕检,基因检查,产前检查,通过这些检查都提前可以知道,避免地中海贫血疾病的发生。
地中海贫血的症状有哪些
轻度地中海贫血一般没有明显的症状,刚出生的患儿与正常婴儿并无大异,比较难发现。但可通过检查可以发现,尤其是有家族病史的人更要及时检查。如果仔细观察,其实可以发现轻度地中海贫血患者的鼻梁会凹陷、眉距增宽、颧骨突出等面部特征。
中度地中海贫血患者多表现为面色苍白、食欲不振、易受感染、容易疲倦乏力、发育缓慢和肝脾肿大等,多数都可以存活到成年。多数在婴儿出生几个月后才能发现,随着年龄增长,症状越明显,贫血严重、面部症状明显、肝脾肿大。
重度地中海贫血主要表现为婴儿出生几天就出现贫血,而且病情发展迅速,典型的症状有臀状头,长骨可骨折,少数患者还会出现胆石症、下肢溃疡的症状。重度地中海贫血可并发急性心包炎、继发性血色病、继发性脾功能亢进,对婴儿的生命构成威胁。
地中海贫血会遗传吗
1、地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
2、地中海贫血严重吗
地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。
而根据病情轻重的不同,又分为以下3 型。
重型,又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
轻型,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
中间型,多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
a型地中海贫血严重吗
a型地中海贫血会导致患者长期贫血,铁剂吸收量会增大,从而使得患者的部分脏器出现衰竭,特别是心功能衰竭和肝脾的肿大,这些都会影响患儿正常得生长发育。一旦生长发育受到影响,出现畸形的话,生活质量也会随之下降,无法跟正常人一样生活和学习,是一件极痛苦的事情。
每一位父母都希望拥有健康快乐的小宝宝,会为自己孩子骄傲。但是很多家长都会忽略了一件事情,那就是健康的检查,造成很多小孩,从一出生就患上了疾病,这些患儿的生活是十分艰辛的,随时都会有丧失生命的危险,也给父母养大了极大的痛苦。
根据目前的医疗水平,就是a型地中海贫血的方法主要是骨髓移植,脐带血干细胞移植和输血加除铁剂等,但是治疗效果都并没有想象得那么理想,不但要找到适合的来源,而且治疗费用也是非常高的。
a型地中海贫血危害不容忽视,但是我们唯一能做的就是预防地中海贫血的出现,减少地贫患儿的出生,所以一定要做好产检,及时了解胎儿的健康状况,减轻胎儿患病的痛苦。
地贫孕妇贫血有哪些类型呢
孕妇地中海贫血的类型
那么孕妇地中海贫血常见的有哪几种类型了,下面就请大家跟随着小编一起来看看吧,相信大家会有一些不同的见解的。
孕妇地中海贫血常见有两种类型,分别是甲型(α型)和乙型(β型)。地中海型贫血是自体隐性遗传的血液疾病,又称“海洋性贫血”。由于是遗传疾病,因此,补血或输血都只能治标,而无法治本。甲型地中海型贫血的比例相当高,大约100人中有3~4人带有此病的基因,但未必都会发病。乙型地中海型贫血的带原者比例较低,在台湾地区大约100人中有1人带有种遗传基因。
孕妇地中海贫血的类型
孕妇发生地中海贫血几率和处理方式 一般来说,夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因,则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时,胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血,1/2的几率和双亲一样带有基因,但不至于致命或严重影响健康,1/4的孕妇几率可能完全正常。
因此,现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。
孕妇重度地中海型贫血严重性 孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。