原发性血小板增多症的治疗方法有哪些

原发性血小板增多症的治疗方法有哪些

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多，现在倾向于放弃使用，因其有致白血病的可能。

2.骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。开始剂量每天10～30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制，开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。维持剂量需个体化，根据血细胞计数调整用药剂量。约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下，并可长期控制血小板数。

羟基脲的骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。一些病人有轻度的胃肠道反应，有的病人可出现口腔黏膜溃疡。与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似，羟基脲也有提高白血病发生的副作用。在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中，发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体 17P缺失和其他17P-综合征的特征。

3.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效，现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。开始剂量0.5mg，4次/d，或1mg，2次/d。控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d。约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数，少数病人可发生血容量轻度降低。病人服药期间血小板计数可以控制得很好，但停药后大多数病人血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物，可抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用于扰素治疗1个月，血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮下注射干扰素， 300万U/d，血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量，以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用，可有发热、关节肌肉酸痛等，减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物，对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血，使出血时间显著延长。因而使用时需慎重。

6.放射核素磷(32P) 口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

原发性血小板增多症是否遗传

01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊

02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。

原发性血小板增多症的症状

1、病程进展缓慢。

2、主要症状为出血和血栓形成。

3、为自发性或外伤、手术引起的出血。自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。

4、本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃，巨核细胞

系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达100万/mm3以上(正常值10～30万/mm3),有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;

5、白细胞计数升高至1～3万/mm3(正常值0.4～1万/mm3)，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。

血小板偏高是怎么回事

1、原发性增多导致血小板偏高

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量,血小板计数的正常值为100～300×10^9/L,当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

2、反应性增多导致血小板偏高

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状,常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

血小板的计数意义

血小板计数的概念 是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

各年龄儿童血小板正常值及不在正常范围内的表现

各年龄儿童血小板正常值范围

年龄 血红蛋白(g/L) 白细胞(109 /L) 血小板(109/L)

2周 130-200 5.0-21 150-300

3月 95-145 6.0-18 150-350

6月-6岁 105-140 6.0-15 150-350

7-12岁 1 10-160 4.5-13.5 150-350

不在正常范围内的表现

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

以上就是小编给大家带来的有关各个年龄阶段儿童血小板正常值范围和不在正常范围内的表现的全部内容，大家看完之后是不是都对此有了更加进一步的了解了呢?建议大家记下来这个标准值，然后到时去医院检查的时候对照自己宝宝的数值，看看宝宝是否健康。

血小板偏高是什么原因

血小板的增高一般有两种情况，原发性增高和反应性增高。原发性增高常见于骨髓增殖性疾病，反应性增高主要多见于急性感染、溶血等情况。要确定具体原因，应及时到医院做相关检查，查明情况尽快治疗。

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L，当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

血小板压积偏高怎么回事

血小板压积就是血小板在血液中含的比例，只有这个项目超出参考值没有什么意义，不必理会。不会对身体有伤害，放心吧。 血小板增多当血小板数量＞400×109/L时,称为血小板增多.原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等.反应性血小板增多常见于急慢性炎症,缺铁性贫血,肿瘤患者,此类血小板增多症血小板数一般不超过500×109/L,且经过治疗病况改善以后血小板数目会很快下降.脾切除手术后血小板会有明显上升,常可高于600×109/L.血小板数升高如果与某些疾病有关（继发性血小板增多症）,治疗应针对原发病.如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平。

血小板数目偏高是怎么回事

血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。

人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。

引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。

新生儿血小板偏高是为什么

1，血小板正常值为 100~300，宝宝血小板偏高，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

宝宝血红蛋白低，这是贫血的表现，建议明确一下贫血的原因与类型，如为缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)，则血小板轻度升高多与缺铁性贫血，引起骨髓造血功能增强有关，只要治疗与纠正了贫血，血小板也会恢复正常。另外，看有无急慢性炎症或感染存在，这也是引起血小板升高的原因 。

2，血小板数超过400称为血小板增加多。 原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。 继发性增多见于急性感染、急性溶血，某些肿瘤患，但多在500以下

血小板高应排除下列疾病： 原发性血小板增多症。

治疗：血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗。 继发性(反应性)血小板增多症：最常见的原因是出血，组织炎症与坏死，恶性肿瘤，缺铁，脾切除术后，川琦病等。

川琦病的诊断与治疗：

诊断标准：除化验血小板增高以外尚有：发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌，口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大 。治疗：大量丙种球蛋白静脉注射，阿斯匹林长期应用。